門脈高壓性腸病
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門脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)是1991年由Kozarek提出，指在PHT基礎上發生的腸黏膜下毛細血管擴張、淤血、血流量增加，動靜脈短路，以及毛細血管內皮和黏膜上皮超微結構的改變。
目錄 |
門脈高壓性腸病的病因
(一)發病原因
PHC的常見病因是存在相應原發性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發性門靜脈高壓、門靜脈栓塞等，在此基礎上長期門靜脈高壓癥(PHT)而發生的腸黏膜損害。
(二)發病機制
1.PHC是繼發于門靜脈高壓以腸道血管擴張為特征的一種病變。發病機制與門靜脈高壓性胃病(PHG)基本相同，也與門靜脈高動力循環等有關。日本山門等通過對反映門靜脈壓力的肝靜脈壓力梯度(HVPG)的測定，發現肝硬化伴有PHC者明顯高于不伴有PHC者。肝硬化門靜脈高壓不僅胃血流量增高1倍，食管、小腸、結腸血流量也增加40%～60%。山門通過激光多普勒法研究發現除盲腸外，從直腸到升結腸黏膜血流量伴有PHC者較不伴有PHC者明顯增多，且黏膜血流量的改變依次為重度PHC者?輕度PHC者?無PHC者。Tezuka等采用臟器反射光譜法測定肝硬化門靜脈高壓患者直腸黏膜，發現黏膜的血流量增加。均說明門靜脈高壓普遍存在的高動力循環參與了PHC的發生。有報道門靜脈內徑的寬度與結腸血管畸形成正比，有出血史的患者結腸黏膜損害更明顯。在慢性門靜脈高壓者結腸的黏膜、黏膜下層的小動脈擴張，結腸的血流量增加，即“內臟多血(splanchnic hyperemia)”，使門靜脈流入的血流量增加，為維持慢性高門靜脈壓的機制之一。
觀察門靜脈高壓患者體內的一些擴血管物質，如一氧化氮、胰高糖素、前列腺素、腸血管活性肽、降鈣素相關基因肽、腺苷以及一氧化碳等增加，可能與合成增多、滅活減少及門-體分流等因素有關。在門靜脈高壓患者外周動脈對縮血管物質反應性下降，已知在門靜脈高壓時體內縮血管物質如去甲腎上腺素高于正常。但內臟血管卻以擴張表現為主，呈現高動力循環。這與患者內源性血管擴張物質增加有關，致使外周動脈擴張，繼而出現高動力循環。
諸多介質中一氧化氮被認為是引起肝硬化患者血管擴張、高動力循環及PHC的關鍵介質。一氧化氮是一種抑制性神經遞質，通過介導黏膜血管主動擴張以及黏膜微循環障礙參與PHC的發病過程。實驗觀察門靜脈高壓時胃腸道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管擴張。一氧化氮還有抑制胃腸平滑肌作用，引起阻性充血、腸道運動功能紊亂，都參與PHC的發生。另外，胰高糖素對引起門靜脈高壓腸高動力循環也起重要作用，胰高糖素可使腸道血管擴張，并使腸道血管對去甲腎上腺素、血管升壓素的縮血管作用的反應性下降。以上最終導致內臟淤血，血管擴張，血管通透性增加，血漿外滲，胃腸黏膜下廣泛水腫，血管扭曲擴張，肝功能障礙和肝內外門-體分流。
2.腸黏膜及黏膜下血管擴張和黏膜固有層水腫增厚為PHC特征性組織學表現。光鏡下可見結腸黏膜水腫、淤血、大量毛細血管擴張，并偶見動-靜脈短路，可伴有黏膜組織輕微炎癥，少數腸黏膜固有層淋巴細胞輕度增生，黏膜固有層可見輕度淋巴細胞和漿細胞浸潤;黏膜上皮細胞脫落壞死，形成糜爛而致出血;部分病例黏膜下層或肌間神經叢可見水腫及神經細胞變性。電鏡下可見毛細血管內皮和黏膜上皮細胞超微結構改變。
門脈高壓性腸病的癥狀
除基礎病肝硬化門靜脈高壓的臨床表現外，至今詳細的PHC的自然史的研究報告很少，PHC主要表現為結直腸出血。出血主要緣于黏膜下靜脈曲張，門靜脈內壓力突然增高、腸內糞便摩擦、黏膜表面糜爛或潰瘍、黏膜對損傷耐受和修復能力下降、凝血機制障礙、血小板質量或數量下降等，都是引起出血的因素。結直腸各個部位均有靜脈曲張出血報道，其中直腸靜脈曲張發生率最高，但遠較食管胃靜脈曲張出血發生率低，出血量也少，且輕而自限，少有需住院或輸血者。凡有鮮血便伴門靜脈高壓者應考慮直腸靜脈曲張，并需與痔出血鑒別。因結腸血管擴張引起的活動性滲血較PHG少見。
1.有門靜脈高壓及引起門靜脈高壓的相應原發性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發性門靜脈高壓、門靜脈栓塞、腸系膜動靜脈瘺等。
2.內鏡見有腸黏膜VE及靜脈曲張。
門脈高壓性腸病的診斷
門脈高壓性腸病的檢查化驗
3.糞潛血陽性。
(1)血管擴張(vasular ectasias，VE)：為PHC特征性的改變，表現為腸黏膜血管呈蜘蛛樣、線圈狀、隆起或扁平的紅色小片病損。發生率為28.6%～93%。PHC的黏膜活檢可見毛細血管擴張、黏膜萎縮。
(2)靜脈曲張：結直腸黏膜可見迂曲的顯著增粗的靜脈，嚴重者可擴張呈囊狀。發生率為16%～45.7%。在少數特殊情況下，極度擴張的直腸靜脈曲張可被結腸鏡誤診為結腸腫瘤，取活檢可造成大出血。
(3)其他：腸黏膜血管還可見弧形、前端球形、迂曲蛇行等多種不規則形態以及彌漫性或孤立性紅點或紅斑等黏膜下出血改變。PHC多有腸黏膜水腫。山門等將PHC分為重度和輕度兩型，重度：VE數≥5個，從盲腸至直腸在大腸部位的區分上病變波及3個領域以上，多領域的血管不規則和靜脈迂曲、黏膜紅點或紅斑頻發。輕度：VE數4個以內，其他血管病變散在。經肝靜脈壓力梯度(HVPG)的測定，結果重度明顯高于輕度者。
2.超聲內鏡 超聲內鏡(endoscopic ultrasonography，EUS)一般經肛門插入，亦可經陰道檢測直腸及直腸周圍靜脈曲張，在超聲圖像上靜脈曲張表現為囊狀無回聲暗區。發現直腸靜脈曲張的陽性率高于內鏡。
門脈高壓性腸病的鑒別診斷
1.孤立性小血管擴張 為下消化道出血原因，多見于高齡患者，多局限在右側結腸，一般的數量少，限于幾個以內。
2.遺傳性毛細血管擴張癥(hereditary telangiectasia) 好發于空腸，也有發病于結腸者。
3.過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 多見于青年人，有時也可見類似血管擴張樣的病變。
4.血管發育不良(angiodysplasia) 見于主動脈狹窄的患者，發病多局限在右側結腸。
門脈高壓性腸病的并發癥
主要為結直腸出血。
門脈高壓性腸病的西醫治療
(一)治療
1.生活指導
(1)飲食：宜進食含豐富維生素、少渣、少纖維素的飲食，保證一定量的高質量蛋白質攝入，50～100g/d。
(2)戒酒：酒精能使腸道血管擴張，增加門靜脈血流和壓力，并能損傷胃腸黏膜，是消化道出血的重要誘因，應嚴格戒斷。
2.預防消化道出血
(1)預防消化道再出血：PHC如無消化道出血，一般不需要治療。有出血史者預防消化道再出血，治療主要以降低門靜脈壓力為主。口服普萘洛爾，通過阻斷腸道血管β2受體，能顯著收縮血管減少腸道血流，降低門靜脈壓力，減輕腸黏膜充血，改善PHC時腸道微循環，用法同PHG。其他還有鈣通道阻滯藥如硝苯地平(硝苯吡啶)、維拉帕米(異博定)等以及硝酸甘油類藥物，可以和普萘洛爾合用，以增進療效。
(2)止血：對活動性出血者與食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療方法相似。常用特利加壓素、生長抑素或其類似物奧曲酞止血。
3.內鏡治療
(2)血管擴張的治療：文獻報告熱探頭凝固治療和激光照射治療對消除VE有效，此外氬血漿凝固術(argon plasma coagulation，APC)也有效，APC為1種新型非接觸性凝固方法，能量經電離的氬氣傳導到結腸黏膜，使擴張血管凝固。
4.介入治療 經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)是治療門靜脈高壓的放射介入手段，由于能顯著降低門靜脈壓力，已成為治療門靜脈高壓相關并發癥的方法。近年來PHC應用TIPS治療后血管擴張消失的報告在增加。
5.外科手術 因PHC引起的消化道出血行門-體分流術的報告少，因為PHC遠不如食管胃底靜脈曲張出血來勢兇猛。除少數例外，一般出血量少，容易自動停止。
(二)預后
內鏡下套扎治療直腸曲張靜脈出血或結扎治療，復發率低，安全有效，是值得推薦的一個法。Kaiz等成功地用經頸肝內門體分流術(TIPS)治療直腸肛門靜脈曲張復發性出血，效果滿意。
門脈高壓性腸病的護理
針對病因，積極有效地治療原發病，避免出現PHT。
參看
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