臀中肌麻痹步態(tài)
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簡介：臀中肌麻痹步態(tài)是一側(cè)臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進行性營養(yǎng)不良癥等。
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臀中肌麻痹步態(tài)的原因
病因：本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。 多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。
臀中肌麻痹步態(tài)的診斷
診斷：多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)：1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
臀中肌麻痹步態(tài)的鑒別診斷
鑒別診斷：1、醉酒步態(tài) 見于小腦腫瘤、腦血管病，腫瘤，炎癥、變性、橋腦小腦角腫瘤、橄欖橋腦小腦變性、酒精中毒性小腦退行性變、癌性脊髓小腦退行性變J腦萎縮J腦炎、腦干腫瘤、小腦后下動脈血栓、額葉病變、內(nèi)耳眩暈癥、前庭神經(jīng)元炎等。
2、感覺性共濟失調(diào)步態(tài) 見于亞急性聯(lián)合變性、脊髓瘩、遺傳性共濟失調(diào)、后索病變、糖尿病及癌性神經(jīng)病等。
3、痙攣性偏癱步態(tài) 見于腦血管病、腦炎、腦外傷等后遺癥。
4、痙攣性截癱步態(tài) 見于痙攣性截癱、腦性癱瘓、橫貫性脊髓損害、腦性癱瘓、遺傳性痙攣性癱瘓、側(cè)索硬化癥、皮質(zhì)脊髓束變性等。
5、慌張步態(tài) 見于震顫麻痹及可引起震顫麻痹綜合征的疾病。
6、跨閾步態(tài) 見于腓總神經(jīng)麻痹等。
7、搖擺步態(tài) 見于進行性肌營養(yǎng)不良癥。多發(fā)性肌炎、假肥大型肌營養(yǎng)不良癥、夠關(guān)節(jié)脫位等。
8、舞蹈步態(tài) 見于小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病等新紋狀體的病變。
10、臀中肌麻痹步態(tài) 一側(cè)臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進行性營養(yǎng)不良癥等。
11、間歇破行 見于脊髓動脈內(nèi)膜炎、脊髓發(fā)育異常、椎管狹窄、脊髓血管病變、亞急性壞死性脊炎、脊髓壓迫癥以及大血管病變而影響脊髓供血時等。
12、癌病性步態(tài) 見于精神因素及瘟病氣質(zhì)的人。
13、先天性肌強直病 由于用力時骨骼肌強直痙攣，故當(dāng)走路或跑步時，如欲當(dāng)時停步，肌肉張力不能立即放松，而致跌倒。
診斷：多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)：1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
臀中肌麻痹步態(tài)的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：治療原則：1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療，防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則：1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。 4.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
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