A+醫學百科 >> 胸腺疾病

胸腺疾病(diseases of thymus)，胸腺是人體免疫特別是細胞免疫的重要器官。故胸腺有病變時，將對機體免疫功能帶來嚴重影響，使機體免疫自穩功能紊亂并伴發自身免疫性疾病。

胸腺疾病可按其大小分類。小于正常的胸腺分原發性先天性胸腺發育不全；繼發于腎上腺皮質功能亢進、妊娠、授乳、營養不良、類固醇和細胞毒藥物治療及放射線照射等。大于正常的胸腺有胸腺瘤、胸腺其他腫瘤、轉移瘤、胸腺囊腫、創傷后出血等。

胸腺發育不全

又稱迪喬治氏綜合征，咽囊綜合征。1965年由迪喬治描述。由于胚胎早期(6～8周)、Ⅲ、Ⅳ咽囊衍化而來的上皮性胚基發育障礙，導致胸腺及鄰近的甲狀旁腺缺損或發育不全。胸腺完全缺如或僅遺留很小的纖維化組織，胸腺小葉皮、髓質分界消失，無哈塞爾氏小體。淋巴結、脾臟胸腺依賴區淋巴細胞極少或缺如。淋巴結非胸腺依賴區、骨髓中漿細胞數量明顯增加。臨床表現為：細胞免疫能力低下，對霉菌、病毒（風疹、水痘、巨細胞病毒等）易感染，由于抗感染能力低下，患兒發育遲緩，生活能力差，常患呼吸道感染、肺炎、腸炎、消化不良等。對各種減毒活疫菌均不能耐受，接種后可導致嚴重感染，甚至死亡。患兒并發淋巴瘤的幾率高。由于甲狀旁腺發育不全，新生兒期出現反復手足搐搦。持續抽搐導致嚴重的腦缺氧，造成永久性神經系統損害；表現為特殊的面容：眼距過寬，外耳輪位置過低，出現切跡，小頜，魚狀口型等；可伴有先天性心血管畸形，如主動脈錯位、法洛氏四聯癥等。預后不佳，多于2歲前死于嚴重感染。此病還可表現為不完全性:胸腺體積雖小，組織學尚屬正常。臨床表現亦較輕，生存期可延至10歲左右，多因心血管畸形導致心力衰竭而死亡。

實驗室檢查可見外周血淋巴細胞計數低于1.2×10⁹/L(1200/mm³)，主要是T細胞數量降低。細胞免疫功能檢查：對各種皮膚抗原的遲發性超敏反應陰性，E玫瑰花形成率、PHA淋巴細胞轉化率顯著下降，提示細胞免疫功能低下。體液免疫功能大致正常或略低。血液化學表現為血鈣低，血磷過高，血清甲狀旁腺激素含量很低。X射線檢查不顯示胸腺陰影。

根據典型臨床表現、實驗室檢查、胸部 X射線檢查可以確診。組織學上應與繼發性胸腺萎縮相鑒別。后者無論胸腺萎縮到何種程度，鏡下仍可見到哈塞爾氏小體，病因去除后，胸腺改變常可逆。

新生兒抽搐可用鈣劑、維生素D治療，還應抗感染和支持治療。若輸血，供者血液需經放射線照射后使用，以免發生致死性移植物抗宿主反應。近年來采用胎兒胸腺移植或采用胸腺素治療本病，短期療效甚為滿意。

另外因Ⅱ、Ⅲ咽囊發育障礙引起的胸腺發育不全和甲狀腺功能減退綜合征，較罕見。

胸腺瘤

多位于前上縱隔和前中縱隔。約占原發性縱隔腫瘤的20～25％，多發生于中老年人，男女發病基本相同。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。可伴發自身免疫病及免疫缺陷，癥狀也可各自先后出現。臨床表現為咳嗽、胸痛、吞咽障礙、呼吸困難、聲嘶、頸部腫塊及上腔靜脈阻塞綜合征，部分病人可無癥狀，僅于胸部X射線檢查時發現。免疫缺陷表現為對各種病原微生物易感，21％患者后期并發胸腺以外的惡性腫瘤。最常伴發的自身免疫病為重癥肌無力，約占30％；再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、慢性活動性肝炎、糖尿病等。

實驗室檢查可見患者血清免疫球蛋白含量下降，細胞免疫功能檢查有低下表現。血清中還可測出各種自身抗體，如抗核抗體，抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等。

正側位胸片上見到前縱隔有圓形或橢圓形團塊陰影是診斷本病的主要依據，若同時伴發重癥肌無力即可確診。CT掃描有助于檢查腫物的大小和定位。腫瘤的良惡性除組織學上觀察瘤細胞分化的程度外，重要的是術中觀看其有無包膜外侵犯。本病還要注意與其他致胸腺腫大的疾病鑒別，排除前縱隔的一些疾病，如血管瘤、前縱隔轉移瘤、腫大的淋巴結、間皮瘤、甲狀腺和甲狀旁腺腫瘤及嗜鉻細胞瘤等。

治療可行手術切除，若有包膜外侵犯，術后應加用放療。胸腺瘤對化療不敏感。惡性胸腺瘤多以局部浸潤為主，少有遠處轉移。其5年生存率>50％。

胸腺的其他腫瘤還有胸腺脂肪瘤、神經內分泌細胞瘤（其中50％產生ACTH樣物質）、惡性淋巴瘤、精原細胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等。

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