胰高血糖素瘤
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胰高血糖素瘤（glucagonoma）為分泌胰高血糖素的胰島α細胞腫瘤。當腫瘤分泌的多肽進入血液循環中時，臨床上可出現與相應激素分泌過多有關的臨床表現，腫瘤細胞釋放大量胰高血糖素，促使糖、脂肪、蛋白質等機體的主要營養物質大量分解，出現營養不良為主的表現，稱為胰高血糖素瘤綜合征。手術切除腫瘤本身及其轉移灶是治療本病的首選方法。腫瘤一旦切除，血漿胰高血糖素、血糖、氨基酸水平等可完全恢復正常。
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發病原因
胰高血糖素瘤多為單發，其中60%為惡性。偶爾可由胰島A細胞增生引起本病腫瘤分布以胰尾最多其次為胰體胰頭部最少
臨床表現
胰高血糖素瘤起病緩慢，病程較長，即使有腫瘤轉移，平均病程約為10-12年。以中年以上女性多見。臨床表現僅僅見于惡性腫瘤，典型的表現為表皮松解壞死型游走性紅斑和糖尿病。
由于胰高血糖素的糖原分解和糖異生作用，患者常有輕度糖尿病或糖耐量異常。皮膚病變有壞死和對稱、游走性紅斑。皮膚病變可發生在任何部位，多見于臀部、下腹、會陰、肢體遠端、腹股溝、陰囊等。皮損由紅斑開始，隨后發展為水皰破裂、糜爛、滲出、結痂。皮損可成批反復出現，每批長達7-14天。這種皮損可能由血漿胰高血糖素水平增高直接造成，或繼發于血漿氨基酸水平和組織鋅水平降低。
其他臨床表現包括惡心、舌炎、口角炎、靜脈血栓形成、體重減輕、貧血、精神錯亂等。有些患者腹瀉較為明顯，原因為胰高血糖素對小腸粘膜的分泌作用所致。
診斷及鑒別診斷
胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高，故凡具有皮膚損害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均應予以鑒別：
1.皮膚損害
(1)胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變;應與良性家族性天皰瘡落葉性天皰瘡彌漫性膿皰性牛皮癬中毒性表皮壞死溶解等病相鑒別
(2)皮膚損害與腫瘤同時存在的病人應與皮肌炎黑色棘皮癥獲得性魚鱗癬等病鑒別
2.血漿胰高血糖素增高 大幅度增高者只見于胰島A細胞瘤但輕度增高者見于下列情況和疾病：食入蛋白質饑餓停用胰島素酸中毒尿毒癥感染劇烈運動糖尿病肝硬變庫欣綜合征肢端肥大癥嗜鉻細胞瘤急性胰腺炎及接受腎上腺皮質激素治療等應與之鑒別
并發癥
1.體重減輕乏力舌炎和口角炎貧血很常見其發生機制與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強從而造成營養不良有關
2.少數患者有精神神經病史如癡呆視神經萎縮吶吃眼球震顫共濟失調反射異常等
治療用藥
1.皮膚損害的治療 對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害或尚未弄清診斷之前可口服腎上腺皮質激素、土霉素、雙碘喹林、或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變癥狀;近年來使用鋅劑及腎上腺皮質激素外用也有緩解皮膚病變癥狀，但對其他癥狀無效。
2.手術切除腫瘤 確定診斷后應及時采用手術治療，有懷疑者亦應手術探查，腫瘤切除后癥狀可迅速改善，皮膚病變常于術后第2天顯著好轉，2周后可全面消失。較重的皮膚病變融合性大皰也于術后3周可恢復正常，手術早期病人糖尿病經胰島素治療數天后即可愈，糖耐量恢復較晚，有人報道3個月才恢復正常，對惡性已有轉移的病例亦應切除。
3.化學療法 對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病灶者術后可用化學療法：
(1)鏈脲霉素20～30mg/kg體重靜脈注射每周1次連用8～10次
(2)鏈脲霉素與5-FU同時應用以提高療效劑量和療程：鏈脲霉素400mg/m25-FU 450 mg/m2靜脈注射每5周連用4天為一療程2個療程后皮疹貧血及神經系統癥狀可有好轉
參看
參考
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