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腎性失鎂

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腎性失鎂是一種罕見的腎小管功能障礙疾病。引起腎性失鎂的疾病很多,可分為原發性繼發性,多為繼發性。

目錄

腎性失鎂的病因

(一)發病原因

1.原發性腎性失鎂常染色體隱性遺傳引起腎小管功能障礙,一型為單純性腎小管重吸收鎂功能障礙,為伴氨基酸尿型。另一型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉運異常,又稱伴鉀轉運障礙型。

2.繼發性腎性失鎂 是由于腎臟本身疾病引起,常見原因有腎小管酸中毒、Bartter綜合征腎功能衰竭腎移植后。另由于腎外疾病如原發性醛固酮增多癥、高鈣血癥、甲狀腺功能亢進、慢性酒精中毒和某些藥物,如降鈣素生長激素、利尿藥、強心苷、氨基糖苷類抗生素等,均可使尿鎂增多。

(二)發病機制

本病系多種病因所致,故發病機制尚未闡明。一般認為與遺傳有關的腎性失鎂為多基因缺陷所致腎小管功能障礙,而繼發性原因所引起的腎性失鎂,其發病機制可因其根底病不同而各異。如醛固酮增多癥所致腎性失鎂,其發病可能為醛固酮通過抑制重吸收或通過容量擴張,使尿中鈉、鎂濾過量增加,鈉、鎂到達遠端小管的量增加,而在遠端小管由于醛固酮能促進鈉的運轉重吸收,對鎂的運轉重吸收則無作用,故使尿鎂增多。

腎性失鎂的癥狀

本癥主要臨床表現為低血鎂,尿鎂排量增多,可伴氨基酸尿糖尿,腎性失鉀與失鈣,由于低鎂血癥而致神經肌肉癥狀,患者可表現為肌肉纖顫、顫抖,手足搐搦,腕手痙攣抽風,面神經叩擊試驗及束臂加壓試驗陽性,步態不穩,精神異常。還可有惡心、嘔吐、食欲不振、無力眩暈等,血磷降低,心電圖T波低平或倒置繼發性者常有其原發疾病的表現。由于鎂是細胞內第二重要陽離子,涉及酶系激活,對機體中間代謝磷酸化起關鍵作用,它的缺乏可引起系統功能紊亂。血鎂極度降低至10mg/L以下時,可出現中樞神經系統表現,如神志、定向錯亂、出現幻覺神經肌肉激惹四肢麻木,震顫等,胃腸道表現為食欲不振、腹瀉、腹痛;心血管系統可出現室性心律失常,低血壓,甚至心臟停搏死亡。

通過了解病史,原發者常有家族史,繼發者常有固有疾病表現。根據典型臨床表現,即尿鎂增多、伴氨基酸尿或糖尿,低鎂血癥或伴有低鉀血癥低鈣血癥等有關實驗室檢查,可考慮本病診斷。

腎性失鎂的診斷

腎性失鎂的檢查化驗

1.尿液檢查 尿鎂明顯增多>4mmol/L(低鎂血癥時尿中常低于12mg/24h;如低鎂血癥時尿中12mg/24h大于即可診斷腎性失鎂)伴有低鉀血癥者,可有尿鉀增多。并有氨基酸尿糖尿。

2.血液檢查 血鎂降低,血鈣降低(PTH分泌和作用障礙所致),血鉀降低,腎小管濃縮功能障礙,輕度代謝性堿中毒,血漿腎素活性增高,但醛固酮含量正常,腎小球濾過率正常。

1.常規影像學B超心電圖檢查。

2.腎活檢檢查,可幫助明顯原發病的診斷。

腎性失鎂的鑒別診斷

鑒別診斷上應排除腸吸收功能障礙,甲狀旁腺功能亢進原發性醛固酮增多癥甲狀腺功能亢進、Bartter綜合征及應用氨基糖苷類抗生素順鉑(cisplatin)所致的低鎂血癥低鉀血癥等。

腎性失鎂的并發癥

可并發多系統癥狀,如神志、定向錯亂、幻覺神經肌肉激惹,四肢麻木,震顫,低血壓、心律失常心臟驟停等。

腎性失鎂的預防和治療方法

遺傳性因素所致者,目前尚無有效措施預防;繼發性腎性失鎂主要是積極治療原發病并定時檢測血鎂,發現病情及時給予對癥治療。以預防發生嚴重的并發癥。

腎性失鎂的西醫治療

(一)治療

主要是補充鎂鹽。常用藥為門冬氨酸鉀鎂溶液(每10ml中有鉀3mmol,鎂1.5~2.5mmol),以門冬氨酸細胞親和力強,有利于鎂和鉀進入細胞內。既補充了鎂又補充了鉀。另外尚有硫酸鎂、醋酸鎂、氯化鎂等???a href="/w/%E8%82%8C%E6%B3%A8" title="肌注" class="mw-redirect">肌注50%硫酸鎂,第1天每2小時給予2.0g,3次后改為每6小時1次,至第3天酌情減量;嚴重者可靜脈使用硫酸鎂,該藥有降低血壓抑制呼吸不良反應,大劑量應用時應細心監護。如有低鉀血癥低鈣血癥者應同時糾正。

(二)預后

本病因病因不同預后也各不相同。如在病人出現電解質紊亂(低K 、Na 、Ca )等癥狀前能及時測定血鎂,早期發現低鎂血癥并及時給予補充鎂鹽,有望減輕癥狀改善預后。

參看

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