腎上腺意外瘤
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腎上腺意外瘤(adrenal incidentaloma)是指那些沒有明顯腎上腺疾病的臨床表現，在體格檢查或檢查非腎上腺疾病時經由腹部影像檢查意外發現的腎上腺占位性病變。由于計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)和超聲診斷技術的進步和廣泛應用，腎上腺意外瘤的發現率很高，目前，已成為臨床醫生最常見的腎上腺疾病。
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腎上腺意外瘤的病因
(一)發病原因
美國L.M.Moley統計了自1982～1997年發表的近20篇相關文獻的數據，得到了腎上腺意外瘤的分類及出現頻率。
無功能的腎上腺皮質腺瘤的頻率最大，占36%～94%，能分泌激素的腎上腺腺瘤包括皮質醇分泌瘤，醛固酮分泌瘤和嗜鉻細胞瘤占的比例很低。原發性腎上腺皮質腺癌占0～25%。腎上腺轉移瘤的比例很高，其中患者有已知惡性腫瘤者腎上腺轉移癌的出現頻率為32%～73%，而不知有惡性腫瘤的患者腎上腺轉移癌只占0～21%，其他原因的腎上腺意外瘤較少。
(二)發病機制
目前對腎上腺意外瘤的發病機制不甚清楚。有文獻報道可能與促腎上腺皮質激素(ACIH)的長期刺激有關，或長期高血壓導致腎上腺動脈硬化而產生的繼發性改變。不少學者試圖從分子遺傳學方面來探討意外瘤的起因，目前對某些遺傳綜合征合并腎上腺意外瘤的分子研究已經取得了一定的進展。
腎上腺意外瘤的癥狀
大多數腎上腺意外瘤為無高分泌功能的良性腺瘤，臨床和實驗室檢查均無激素分泌增多的表現。高功能的腎上腺意外瘤主要分泌皮質醇、雄激素、雌激素、鹽皮質激素或兒茶酚胺，以相應激素增多引起的臨床表現為主，如皮質醇增多常有向心性肥胖、高血壓、糖耐量異常及骨質疏松等表現。部分高分泌功能的腎上腺意外瘤無明顯的臨床癥狀稱為寂靜型高功能腺瘤，包括皮質醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜鉻細胞瘤，對此類皮質醇分泌瘤有人稱為亞臨床庫欣綜合征。
1.注意既往史及患者伴發癥狀 臨床上一旦發現腎上腺意外瘤，首先應全面了解患者的病歷資料，如有無可疑的臨床癥狀、既往病史尤其腫瘤及原發性高血壓等。
2.應盡快明確腫瘤的確切部位 對偶然發現的腫塊的定位很重要，即應明確腫塊是否位于腎上腺。我院曾對1例影像學提示腎上腺腫塊的患者進行探查發現腫塊為黃體血腫。
3.對于確定為腎上腺意外瘤的患者應進一步全面評價腫塊有無激素分泌功能，包括腎上腺皮質和髓質激素。對臨床疑為嗜鉻細胞瘤者，必要時可行藥理激發或抑制試驗，此外應用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷有一定的價值。
4.對于腫瘤病人發現腎上腺意外瘤是一個較為復雜的臨床問題，此類病人尸檢發現36%有腎上腺轉移，在無惡性腫瘤病人偶然發現腎上腺意外瘤，罕見惡性。
5.影像學檢查對腎上腺意外瘤的性質的判斷有一定的指導作用，尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強檢查能否被強化等等。
6.注意有些有功能的腎上腺皮質腫瘤可能在檢測時尚未引起激素水平改變，應動態觀察，或行碘化膽固醇掃描，以明確有無功能。
7.注意僅依據腫瘤的大小來判別腫瘤的良惡性質并不可靠，應綜合臨床資料進行確定。
腎上腺意外瘤的診斷
腎上腺意外瘤的檢查化驗
由于腎上腺意外瘤性質的不確定性，目前尚無絕對的臨床、生化及病理的診斷標準。
對于確定為腎上腺意外瘤的患者應進一步全面評價腫塊有無激素分泌功能，包括腎上腺皮質和髓質激素。對臨床疑為嗜鉻細胞瘤者，必要時可行藥理激發或抑制試驗，此外應用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷有一定的價值。
影像學檢查對腎上腺意外瘤的性質的判斷有一定的指導作用，尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強檢查能否被強化等等。
腎上腺意外瘤的鑒別診斷
大部分腎上腺意外瘤是良性的，也沒有激素分泌功能。對于每個腎上腺意外瘤患者，我們必須進行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發的或轉移的)的鑒別，除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能，此時我們才能給予無功能良性腫瘤的結論。這種鑒別是重要的，因為其治療方法和預后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷 原發性醛固酮增多癥的典型表現是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍，但若給予高鈉飲食(10～12g NaCl/d)3～7天，低血鉀多半會被激發出來。腎上腺意外瘤患者如果既無高血壓，又無低血鉀，則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大，如果病人存在高血壓和(或)低血鉀，應進一步測定立位血漿腎素活性和醛固酮，如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性［ng/(ml.h)］比值>20，則高度懷疑原醛。經鈉負荷試驗測定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗前病人應停用螺內酯6周，利尿劑4周，交感神經受體阻斷劑1～2周。使用鈣通道拮抗藥時的結果也要注意，因此時血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側腎上腺都有結節或一側微腺瘤(直徑<1cm)，最好做腎靜脈插管取血測醛固酮和皮質醇，以明確醛固酮分泌是否來自一側。
2.皮質醇分泌瘤的診斷 腎上腺無功能瘤中自主分泌皮質醇的腺瘤占2%～15%。這些病人沒有典型的庫欣綜合征的臨床表現，但可以有肥胖，高血壓和糖尿病等表現中的1種和幾種。這些病人24h皮質醇的分泌率和24h尿游離皮質醇(UFC)一般在正常范圍，但血皮質醇晝夜節律可能不正常，過夜小劑量地塞米松(1mg)抑制試驗可能不被抑制。腎上腺腺瘤摘除以后，可能會出現腎上腺皮質功能低下的臨床表現。這些都說明皮質醇的分泌存在自主性，所以，可以將小劑量(1mg)過夜地塞米松抑制試驗作為篩選。如不被抑制，可再做較大劑量(2～3mg)過夜地塞米松抑制試驗，如次晨8時血F 83nmol/L(3μg/dl)為不被抑制。進而做24h UFC測定，血F晝夜節律測定和血漿ACTH測定。如ACTH低于正常或在正常范圍，為皮質醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常，應考慮為ACTH依賴性。ACTH興奮試驗有助于判斷腎上腺意外瘤分泌F是自主性還是繼發于ACTH。這種分泌皮質醇的腎上腺意外瘤可稱為亞臨床庫欣綜合征或寂靜型庫欣綜合征。在長期隨訪中，少數亞臨床庫欣綜合征有可能發展為顯性庫欣綜合征。
3.腎上腺皮質腺癌的診斷 在腎上腺意外瘤中腎上腺皮質腺癌的頻率為0～25%，平均約4%。在Mayo clinic報道的342例腎上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)無功能的腎上腺皮質腺癌。在一組意大利多中心經手術的887例腎上腺意外瘤中，腎上腺皮質腺癌約12%。在影像檢查中，腎上腺皮質腺癌一般都比較大，90%以上直徑>6cm，質地不均一，邊緣不規則。常常浸潤到周邊的臟器組織，還可轉移到淋巴結、肺、骨、肝和腎，去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測定對鑒別良惡性有一定幫助，良性腫塊DHEA-S多數低于正常，惡性者高于正常，但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細胞瘤的診斷 所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細胞瘤，因為平時無癥狀的嗜鉻細胞瘤患者可能突然出現致命的高血壓危象，尤其在未作充分術前準備時進行手術。有報道，這種手術前未懷疑而實際上是嗜鉻細胞瘤的患者的手術死亡率為80%，如表1所示，腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤的出現頻率為0～11%。在另一報道(A.B Porcaro等)中，28例手術切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測定和變腎上腺素(metanephtines)測定有助于嗜鉻細胞瘤的診斷，131Ⅰ-MI-BG顯像，CT和MRI等影像檢查都會提供重要信息。
5.無功能腎上腺皮質腺瘤的診斷 在沒有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中，無功能腎上腺腺瘤占36%～94%，出現頻率最高。這類腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質，邊緣整齊但無包膜，直徑多數在4cm以下。Mayo Clinic報道的251例無功能腎上腺皮質腺瘤患者，隨訪都在1年以上，無1例轉變為有功能腺瘤。
6.腎上腺轉移瘤 腎上腺是各種惡性腫瘤轉移的好發部位之一。根據尸檢材料，腎上腺以外的原發惡性腫瘤在腎上腺發現有轉移者占8%～38%。腎上腺以外的原發惡性腫瘤如果發現單側腎上腺有占位病變，則此病變為轉移瘤的頻率為32%～73%。腎上腺占位直徑>3cm者，其性質為惡性的可能性為43%～100%，而直徑<3cm者惡性的可能性較小。腎上腺轉移瘤多半是雙側的。原發惡性腫瘤包括乳癌、肺癌、腎細胞癌、黑色素細胞瘤和淋巴瘤等。影像檢查是必須的，用以找到原發腫瘤和其他部位的轉移瘤。CT或超聲引導下的細針活檢對明確診斷有益，但必須在排除嗜鉻細胞瘤以后實施。
7.其他腎上腺疾病 較為多見的有腎上腺囊腫、髓脂瘤、血腫/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分，在CT和MRI檢查中，表現為脂肪樣改變，體積大小不一，有的直徑可達10cm。囊腫在CT和MRI都有特殊的表現，因而通過影像檢查診斷并不難。神經節神經瘤比較少見，定性診斷比較困難。在文獻中出現的其他腎上腺意外瘤還有雙側腎上腺大結節增生，早期且腎上腺皮質功能低減表現尚不明顯的雙側腎上腺結核，不典型的先天性腎上腺皮質增生癥，這些都表現為雙側腎上腺增生或結節性增生。
如前所述，腎上腺意外瘤的診斷主要要分清該腫瘤是否有激素分泌，是良性還是惡性。是否有激素分泌主要靠激素測定和功能檢查。是否是良性還是惡性，主要靠影像檢查，最后確定應靠病理。這里補充一點，美國密執安大學報道的腎上腺核素顯像對鑒別腎上腺腫瘤的良惡性有重要意義。他們采用的核素是NP-59(131Ⅰ-6-iodomethyl-norcholes-terol)。良性腫瘤可以吸收NP-59，而惡性腫瘤及其他非腺瘤性病灶不吸收NR-59，其符合率達100%。另一組229例腎上腺意外瘤，應用此方法時其靈敏度為71%，特異性為100%。庫欣綜合征或亞臨床庫欣綜合征患者，只有有分泌皮質醇功能的腎上腺意外瘤吸收NP-59，對側腎上腺不顯像。此法在推廣中還有些困難。首先，注射核素NP-59后，要等5～7天腎上腺才顯像;其次，在用核素前后各1周必須給患者用碘化鉀以阻斷甲狀腺對131Ⅰ的吸收。此外，此核素(NP-59)至2001年中在美國仍在試用中，尚未獲正式批準。
腎上腺意外瘤的并發癥
目前無相關資料。
腎上腺意外瘤的西醫治療
(一)治療
1.腎上腺意外瘤的治療原則 ①有激素分泌功能的應手術切除。②腫瘤直徑≥4cm的應手術切除。③如明確為轉移瘤，只影響一側腎上腺，對側腎上腺及其他部位都未發現轉移瘤者，也可以將腎上腺轉移瘤手術切除。④直徑<4cm者，如無惡性腫瘤的影像學特征，也無激素分泌功能，可以觀察隨訪。每3個月重復1次超聲檢查，每半年至1年重復CT和(或)MRI檢查。如發現腫瘤有明顯增大，或激素測定顯示有激素分泌功能，也應予以手術切除。⑤腎上腺囊腫、髓脂瘤、血腫/出血、腎上腺結核，先天性腎上腺皮質增生等無手術的必要。經典的手術方法是經腰切口入路的開放式手術。現在國內外都有用腹腔鏡進行手術的報道。腹腔鏡手術有經腹腔，也有不經腹腔在腹膜后進入的。這種內鏡手術創傷小，出血少、恢復快，但要求的技術比較高。腫瘤比較大或懷疑是惡性腫瘤者，最好選擇開放式手術。
2.目前對腎上腺意外瘤的處理，國外更傾向于采取積極主動的措施，對有激素分泌功能的腫塊行手術切除，無激素分泌功能的腫塊進行細針穿刺活檢，如為惡性腫瘤或轉移癌則采取手術切除或治療原發癌;對于腫塊體積大于5cm以及影像學疑為癌的患者也采取手術切除，小于5cm的腫塊則隨訪觀察，定期復查。
3.應注意對保守治療的患者進行影像學及激素水平的動態監測一般每6個月復查CT，如腫瘤有增大趨勢，應手術切除。對不能手術的腎上腺皮質癌，可用O，P’-DDD及其他化療藥物治療。
(二)預后
腎上腺意外瘤的處理是臨床醫師面臨的一個非常棘手的問題，妥善地處理有利于提高患者的生活質量和改善預后。
腎上腺意外瘤的護理
應注意避免一經發現意外瘤就立即外科手術的處理方式。對一個無明顯臨床意義的腫塊“大動干戈”，除了造成身體上的創傷，無疑還增加了患者的心理和經濟上的負擔;而對于有潛在危險的腫塊如腎上腺癌，若不及時處理，可導致病人死亡。
參看
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