耳鼻喉科/聽神經瘤
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聽神經瘤是發生于第Ⅷ對腦神經的生長緩慢的神經鞘膜瘤。發病原因不明，腫瘤多數來自前庭神經上支內聽道段，故又有“前庭雪旺氏瘤”之稱。多單側發病，雙側罕見。發病率男女無顯著差異，中年多見。聽神經瘤雖為良性腫瘤，因其向顱內橋小腦角發展，腦神經和腦干易受其侵犯，危害甚大，晚期可以危及生命。本病首發癥狀多為聽覺障礙，早期常到耳科就診，耳科醫師對此病應有充分認識。早期診斷、早期治療不僅可降低死亡率，還可以保存第Ⅶ和第Ⅷ腦神經的功能。
【診斷】
（1）一側性耳鳴，聽力減退。耳鳴可以是首發癥狀，也可與聽覺障礙同時出現。聽力減退為緩慢進行性感音性耳聾，其特點為聞其聲而不能知其意。有以突聾形式表現者。這是因為腫瘤對內聽動脈的壓迫，影響耳蝸血供而產生。故對突發性耳聾的病人要常規行內聽道攝片，以除外聽神經瘤的可能。耳蝸血供的改變，亦可產生耳蝸癥狀。有些病例在腫瘤的早期，可能作出耳蝸病變的診斷，對這部份病人應密切臨床隨訪，以提高該病早期診斷率。
（2）眩暈與不穩感，有短暫性或發作性眩暈，多數為搖擺不穩感，但常不引起患者重視，詢問病史時應注意。
（3）患側外耳道后壁麻木感，耳內深處或乳突部鈍痛，多因腫瘤在內聽道內壓迫中間神經所致。
（5）腫瘤長大，可出現周圍性面癱，吞咽、說話困難，復視等腦神經癥狀。壓迫小腦出現運動失調，步態蹣跚，偏向患側，眩暈及粗大幅眼震。顱內壓增高出現頭痛，惡心嘔吐，昏迷。
患者出現多種腦神經受損及小腦癥狀，多至神經外科就診。診斷已無困難，關鍵是早期，為了不致漏診及誤診，臨床上對40歲左右的成人，出現不明原因的一側聽力障礙，應作相關的檢查。
2．診斷方法
（1）聽力檢查：純音聽閾測聽，呈感音性耳聾，以高頻損失為主，也可正常。閾上功能檢查，重振試驗陰性；短增量敏感指數試驗（SISI），多數敏感指數在30％以下；音衰試驗常超過30dB。自動描記測聽，掃描及固步曲線多為Ⅲ型及Ⅳ型。語言識別率降低與純音氣導不平行。聲阻抗檢查，鐙肌反射閾值提高或消失，衰減陽性。耳蝸電圖檢查，正常或增寬的SP/AP，AP多峰型或AP未出現。腦干電位測定，患側的Ⅴ波潛伏期延長和波Ⅰ和波Ⅴ之間期延長。以上檢查中耳蝸電圖及腦干電位測定是有價值而客觀的檢查方法，但不能替代常規的聽力檢查。
（2）前庭功能檢查：早期可正常，多數出現患側前庭功能減退或消失，誘發眼震常有錯位和錯向表現。
（3）X線檢查：平片、斷層攝片可顯示內聽道有無擴大及破壞，若有擴大，可進一步行CT掃描及核磁共振檢查，以提高早期診斷率。
（4）對第Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ腦神經作檢查，尤
其是早期對三叉神經的檢查應列為常規。
【治療】
手術是聽神經瘤的唯一療法，根據腫瘤發生的部位和癥狀，可采用不同途徑的術式。
1．小的（直徑為1～8mm）局限于內聽道的腫瘤，以顱中窩進路。
2．中等大（直徑小于2．5cm）聽力損失較重者，經迷路進路。
3．大的（直徑在2．5cm以上）多取枕后進路或用經迷路—經枕下聯合進路。
耳科手術進路的優點是可循迷路段面神經追認被腫瘤擠壓的內聽道和顱內段面神經。可以保存面神經和部分聽神經的功能。
參看
 頸靜脈球體瘤 | 中耳癌  |
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