先天性耳聾
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先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性?xún)纱箢?lèi)。又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類(lèi)。
治療：
1．先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治，手術(shù)時(shí)機(jī)最好在15歲以上進(jìn)行；
2．先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘裕瑹o(wú)有效藥物或手術(shù)矯治方法；
（1）先天聾兒應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷；
（2）聾兒無(wú)論年齡大小，一旦被發(fā)現(xiàn)確診，有殘余聽(tīng)力者應(yīng)盡早戴助聽(tīng)器，進(jìn)行聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。
先天性耳聾的病因
先天性耳聾是指因母親妊娠過(guò)程、分娩過(guò)程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經(jīng)性耳聾。
母親妊娠的前3個(gè)月是胎兒內(nèi)耳發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，如果此期間母親被感冒、風(fēng)疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨礙胎兒內(nèi)耳的正常發(fā)育，造成先天性聽(tīng)力損失。
此外，母親妊娠期間患各種中毒性疾病，如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能異常、腹部X線照射、長(zhǎng)時(shí)間深度麻醉、各種中毒性藥物使用、先兆流產(chǎn)等，也都可能影響胎兒內(nèi)耳發(fā)育。
母親分娩過(guò)程中，包括產(chǎn)期及產(chǎn)后幾天的病變，如妊娠毒血癥、早產(chǎn)、難產(chǎn)、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息，均可引起新生兒的聽(tīng)力損失。
此外，新生兒嚴(yán)重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會(huì)引起新生兒聽(tīng)力損失。
近親結(jié)婚時(shí)，由于夫妻倆人具有相同致聾基因的機(jī)會(huì)增加，遺傳性聽(tīng)力損失的發(fā)病率也相對(duì)增加。
遺傳性聽(tīng)力損失可以在出生時(shí)就出現(xiàn)，也可能以后逐漸明顯。
目錄 |
疾病分類(lèi)
疾病描述
先天性耳聾 系出生時(shí)或出生后不久就已存在的聽(tīng)力障礙，從病因講通常可分為兩大類(lèi)：
（1）遺傳性耳聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱(chēng)為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現(xiàn)為無(wú)相關(guān)畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發(fā)育異常，和伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。
（2）非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時(shí)產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
癥狀體征
出生時(shí)或出生后不久就已存在的聽(tīng)力障礙，從病因講通常可分為兩大類(lèi)：
（1）遺傳性耳聾：由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱(chēng)為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現(xiàn)為無(wú)相關(guān)畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發(fā)育異常，和伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。
（2）非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時(shí)產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
疾病病因
（1）遺傳性聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。
（2）非遺傳性聾：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時(shí)產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
病理生理
遺傳性耳聾：常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。
診斷檢查
全面系統(tǒng)地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴(yán)格的聽(tīng)功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測(cè)，必要的影像學(xué)和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)。客觀的綜合分析則是其前提。
治療方案
先天性神經(jīng)性聾的治療原則是：
（1）恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽(tīng)力；
（2）盡量保存并利用殘余的聽(tīng)力。具體方法如下：
1．藥物治療 因致聾原因很多，發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜，且不盡相同，故迄今尚無(wú)一個(gè)簡(jiǎn)單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時(shí)，盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時(shí)還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類(lèi)固醇激素類(lèi)藥物。藥物治療無(wú)效者可配用助聽(tīng)器。
2．助聽(tīng)器 是一種幫助聾人聽(tīng)取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。助聽(tīng)器種類(lèi)很多，就供個(gè)體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳級(jí)式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式）、單耳與雙耳交聯(lián)等。一般需要經(jīng)過(guò)耳科醫(yī)生或聽(tīng)力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。語(yǔ)頻平均聽(tīng)力損失35－80dB者均可使用；聽(tīng)力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽(tīng)器。雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽(tīng)器或?qū)味?tīng)器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽(tīng)力損失程度差別較大，但都未超過(guò)50dB者，宜給聽(tīng)力較差耳配用；若有一耳聽(tīng)力損失超過(guò)50dB，則應(yīng)給聽(tīng)力較好耳配戴。此外，還應(yīng)考慮聽(tīng)力損害的特點(diǎn)；例如助聽(tīng)器應(yīng)該現(xiàn)用于言語(yǔ)識(shí)別率較高，聽(tīng)力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大或動(dòng)態(tài)聽(tīng)力范圍較寬之耳。 傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽(tīng)器均可用。外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽(tīng)器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的助聽(tīng)器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽(tīng)器。耳背式或耳內(nèi)式助聽(tīng)器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽(tīng)器者要經(jīng)調(diào)試和適應(yīng)過(guò)程，否則難獲滿(mǎn)意效果。
3．耳蝸植入器 又稱(chēng)電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語(yǔ)后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽(tīng)器無(wú)效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實(shí)，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽(tīng)覺(jué)信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語(yǔ)訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語(yǔ)功能。
4．聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練 前者是借助助聽(tīng)器利用聾人的殘余聽(tīng)力，通過(guò)長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽(tīng)習(xí)慣，提高聽(tīng)覺(jué)察覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)注意、聽(tīng)覺(jué)定位及識(shí)別、記憶等方面之能力。言語(yǔ)訓(xùn)練是依據(jù)聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和觸覺(jué)等互補(bǔ)功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語(yǔ)儀等），以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯，掌握語(yǔ)法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用，以及音素、音調(diào)、語(yǔ)調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練相互補(bǔ)充，相互促進(jìn)，不能偏廢，應(yīng)盡早開(kāi)始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達(dá)到聾而不啞之目的。
疾病預(yù)防
1．廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。
2．提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過(guò)程。
3．嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)癥，盡可能減少用量及療程，特別對(duì)有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重。用藥期間要隨時(shí)了解并檢查聽(tīng)力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。
4．避免顱損傷，盡量減少與強(qiáng)噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，接觸煙酒嗜好，不得已時(shí)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施。
用藥安全
注意的問(wèn)題：
1．突聾患者，尤其是雙側(cè)聽(tīng)力嚴(yán)重?fù)p失的患者，在生活上是很不適應(yīng)的。患者在治療期間應(yīng)安心住院或居家養(yǎng)病，不宜外出。
2．久聾患者，對(duì)于世界已經(jīng)適應(yīng)，一般情況下不會(huì)出危險(xiǎn)。但是也可能由于別人的不重視而出現(xiàn)不安全的隱患。
3．戴助聽(tīng)器的患者，如果長(zhǎng)期依賴(lài)助聽(tīng)器，要防止助聽(tīng)器突然發(fā)生故障或電池失效等因素帶來(lái)的問(wèn)題。
4．對(duì)待耳聾病人，說(shuō)話、解釋問(wèn)題要有耐心，必要時(shí)多用文字和手勢(shì)幫助交流，以減少語(yǔ)義理解的錯(cuò)誤。
5．耳聾患者的生活起居要有規(guī)律，勞逸要適度，飲食要清淡，對(duì)疾病的治療要有恒心，對(duì)未來(lái)生活要有信心。
先天遺傳性聾的人群：
人群中耳聾的發(fā)生率約為千分，而大多數(shù)發(fā)生于新生兒和嬰幼兒時(shí)期。
（1）家族中有兒童期便發(fā)生耳聾的人；
（1）母親先天性宮內(nèi)感染(如弓形蟲(chóng)、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純性皰疹等)；
（3）新生兒出生時(shí)體重小于1500克；
（4）高膽紅素血癥；
（5）產(chǎn)時(shí)嚴(yán)重窒息；
（6）嬰兒患有化膿性腦膜炎；
（7）三級(jí)重癥監(jiān)護(hù)室住院時(shí)間超過(guò)48小時(shí)的的新生兒。
（8）母親孕期內(nèi)或新生兒使用氨基糖甙類(lèi)抗生素在1周以上或嚴(yán)重低體溫(硬腫癥)者，也應(yīng)列為耳聾高危因素。
常見(jiàn)的耳毒性藥物：
目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)對(duì)耳朵有毒性的藥物百余種，最常見(jiàn)的耳毒性藥物有慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、潔霉素、小諾霉素、紅霉素等多種抗生素，還有水楊酸類(lèi)制劑、速尿等強(qiáng)利尿劑、奎寧、氯喹等抗瘧疾的藥物。這些藥物均可經(jīng)過(guò)血液循環(huán)進(jìn)入內(nèi)耳，破壞內(nèi)耳的新陳代謝，使毛細(xì)胞變性壞死。
先天遺傳性聾以預(yù)防為主：
（1）嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法，絕對(duì)禁止近親結(jié)婚。
（2）兩名先天性聾人之間不應(yīng)結(jié)婚。
（3）先天遺傳性聾人可與非遺傳后天聾人或健全人結(jié)婚。
（4）如果先天遺傳性聾人與非遺傳后天聾人或健全人結(jié)婚，第一胎為先天性聾兒，絕不能再生第二胎。
（5）耳聾青年男女，通過(guò)耳聾遺傳咨詢(xún)，判斷其是否具有家族遺傳性。
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