神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/麻痹性訥吃

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

言語(yǔ)障礙
- 訥吃
  - 麻痹性訥吃
  - 調(diào)節(jié)性訥吃

由于發(fā)音機(jī)構(gòu)本身的肌病，或支配發(fā)音肌的下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，引起發(fā)音肌張緩無(wú)力，造成言語(yǔ)功能障礙稱麻痹性訥吃，又稱弛緩性發(fā)音障礙或延髓麻痹。

【病因和機(jī)理】

麻痹性訥吃的病理基礎(chǔ)在肌肉、顱神經(jīng)核、顱神經(jīng)或錐體束。主要病因?yàn)槟X血疾病、顱內(nèi)腫瘤、炎癥、中毒性疾病、多發(fā)性硬化、重癥肌無(wú)力、延髓空洞癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥等。

可因受損部位不同而有不同臨床表現(xiàn)如，Ⅶ腦神經(jīng)損害時(shí)，引起唇部無(wú)力或癱瘓，在露齒鼓頰和吹口哨時(shí)發(fā)現(xiàn)唇面肌的癱瘓，影響唇齒音b、p、m如包（bāo）、拋（páo）、貓（máo）和唇音f如飛（fēi）等的發(fā)音；在Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)支配的咽肌—軟腭無(wú)力或癱瘓時(shí)，說(shuō)話時(shí)鼻音很重、呼氣發(fā)音因鼻腔漏氣使語(yǔ)句短促、字音含糊不清，對(duì)聲母g、k、h的發(fā)音特別困難。同時(shí)伴吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、軟腭上升不全咽反射遲鈍或消失。Ⅻ顱神經(jīng)支配的舌肌癱瘓時(shí)，伸舌偏斜并有舌肌萎縮及肌纖維震顫；雙側(cè)損害時(shí)則不能伸舌，舌音發(fā)S、Z音含糊不清等。

【鑒別診斷】

（一）腦血管疾病（cerebrovascular disease）椎—基底動(dòng)脈阻塞可引起麻痹性訥吃，同時(shí)可有眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓等表現(xiàn)。多見(jiàn)于腦血栓形成和腦栓塞，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查可做出初步診斷，CT和MRI有確診價(jià)值。

（二）炎癥（inflammation）　炎癥損害以延髓型脊髓灰質(zhì)炎、腦干炎、急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎等不見(jiàn)。延髓型脊髓灰質(zhì)炎多見(jiàn)于未預(yù)防口服疫苗的1～5歲小兒。夏秋季多發(fā)，有發(fā)熱及呼吸道、消化道、前驅(qū)癥狀，起病后3～8天出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)股體不對(duì)稱的弛緩性癱瘓延髓型患兒常見(jiàn)Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)受損。出現(xiàn)訥吃及相應(yīng)癥狀。腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高至50～500/mm³，淋巴細(xì)胞為多，蛋白質(zhì)輕度增高。起病一周內(nèi)可以從鼻咽部及糞便內(nèi)分離到病毒。中和試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)、血凝抑制試驗(yàn)等血清學(xué)檢查有助診斷。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎多以急性性亞急性起病，80％病人病前有上呼啄道和腸道感染癥狀，四肢迅速出現(xiàn)對(duì)稱性、弛緩性癱瘓、近端為著。半數(shù)以上出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹。有訥吃及其它顱神經(jīng)受損癥狀，腦脊液示細(xì)胞蛋白質(zhì)分離現(xiàn)象，肌電圖顯示神經(jīng)元性損害。有復(fù)發(fā)緩解傾向。腦干炎除顱內(nèi)炎癥表現(xiàn)外，出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀，甚至有呼吸、循環(huán)障礙。

（三）中毒（poisoning）有機(jī)磷中毒、有機(jī)汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性訥吃。肉毒中毒一般有食用罐頭等可疑食品和集體發(fā)病史，臨床出現(xiàn)眼肌麻痹、言語(yǔ)、吞咽、呼吸困難等顱神經(jīng)受損癥狀，從病人的胃腸內(nèi)容物中檢出外毒素和動(dòng)物接種試驗(yàn)陽(yáng)性可確定診斷。有機(jī)磷、有機(jī)汞中毒有毒物接觸史或服食史、相應(yīng)臨床表現(xiàn)、膽硂脂酶活力降低和血汞升高等診斷依據(jù)。

（四）延髓腫瘤（bulbar tumour）延髓腫瘤常見(jiàn)于兒童，可有顱內(nèi)壓增高癥狀，有后組顱神經(jīng)受損與對(duì)側(cè)肢體交叉性癱瘓，癥狀呈進(jìn)行性加重。

（五）肌肉疾病（muscular disease）重癥肌無(wú)力20～30歲起病，女性較多，受累肌無(wú)力且晨輕晚重，疲勞后加重，休息后有所恢復(fù)。延髓型患者聲音低弱帶鼻音、吞咽困難、構(gòu)音困難、咀嚼肌及面部表情肌無(wú)力，飲水自鼻孔流出。疲勞試驗(yàn)及抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)可助確診。眼一咽肌型肌病除訥吃外，尚有眼瞼下垂、吞咽困難、眼一咽肌緩慢進(jìn)行性萎縮、面部及四肢肌肉亦可輕度受累，病性慢性進(jìn)行性加重。多發(fā)性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成為唯一主訴，多伴全身性肌萎縮、無(wú)力和肌痛，并可有類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，尿肌酸易增多（24小時(shí)排出量高于200毫克有診斷價(jià)值），肌電圖和肌肉活檢有助診斷。

（六）延髓空洞癥（syringitis）多為頸髓空洞癥向腦干的延續(xù)，常損害一側(cè)顱神經(jīng)或傳導(dǎo)束，常見(jiàn)癥狀有眼球震顫，一側(cè)聲帶與軟腭麻痹，舌肌萎縮與纖顫。延髓CT掃描可見(jiàn)高密度空洞景象，MRI可在縱橫切面上清楚顯示出空洞的位置及大小。

（七）多發(fā)性硬化（multiple sclearosis,MS）為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，以多病灶和病程中緩解復(fù)發(fā)交替為特征。主要表現(xiàn)為眼顫、視力減退、下肢癱瘓、深感覺(jué)障礙、腥壁反射消失、巴氏征陽(yáng)性等。腦干損傷時(shí)可有訥吃、耳鳴、耳聾等。腦脊液檢查部分病人細(xì)胞數(shù)、蛋白質(zhì)輕微增高，r球蛋白增高。寡克隆試驗(yàn)陽(yáng)性，體感誘發(fā)電位不正常。頭顱CT檢查腦室周圍有斑塊存在。組織培養(yǎng)急性病人血清中可發(fā)現(xiàn)脫髓鞘抗體。

（八）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease）肌萎縮側(cè)索硬化病的發(fā)音困難呈慢性進(jìn)行性發(fā)展病程，因病變損傷脊髓前角細(xì)胞及錐體束，臨床出現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存特征。病后1～2年出現(xiàn)延髓受損表現(xiàn)，除訥吃外可有咽下困難，飲水發(fā)嗆等表現(xiàn)。查體見(jiàn)軟腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎縮早而明顯，有肌束顫動(dòng)，皮質(zhì)延髓束累及時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。下頜反射亢進(jìn)，噘嘴反射明顯，構(gòu)成假懷球麻痹癥候群。進(jìn)行性延髓（球）麻痹較少見(jiàn)，病損以腦橋、延髓腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核為主，并累及皮質(zhì)腦干束和其它運(yùn)動(dòng)纖維，表現(xiàn)為進(jìn)行發(fā)音困難和其它癥狀。進(jìn)展較快，13年內(nèi)死于肺部感染。