神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/調(diào)節(jié)性訥吃
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調(diào)節(jié)性訥吃是因?yàn)榇?、舌、咽各部調(diào)節(jié)失靈,致使音韻抑所失調(diào)、音節(jié)頓挫不勻或音節(jié)失當(dāng)。
【病因和機(jī)理】
發(fā)音器官除接受經(jīng)皮質(zhì)—神經(jīng)核—周圍神經(jīng)路徑下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)外，錐體外系和小腦的調(diào)節(jié)作用也很重要。當(dāng)錐體外系和小腦發(fā)生病變時(shí)，則因調(diào)節(jié)功能障礙而出現(xiàn)訥吃。小腦性訥吃常見(jiàn)于多發(fā)性硬化、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、小腦外傷、腫瘤等。錐體外系病變引起的訥吃多見(jiàn)于肚手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)性痙攣、帕金森綜合征、舞蹈病等。
可因病變部位不同而表現(xiàn)各異。小腦蚓部病變可使發(fā)音肌群協(xié)調(diào)障礙，出現(xiàn)構(gòu)音障礙，說(shuō)話含混不清、斷續(xù)澀滯或呈爆發(fā)式、節(jié)拍樣與吟詩(shī)狀言語(yǔ)、伴有站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、易傾倒、姿態(tài)性震顫、四肢共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。錐體外系病變可致發(fā)音肌張力改變或不自主運(yùn)動(dòng)。發(fā)音肌張力增強(qiáng)時(shí)如帕金森氏綜合征說(shuō)話緩慢、音調(diào)低平、語(yǔ)句單調(diào)，常有顫音及第一字音重復(fù)，稱運(yùn)動(dòng)過(guò)少發(fā)音困難。發(fā)音肌不由自主運(yùn)動(dòng)如舞蹈病，言語(yǔ)忽高忽低，時(shí)快時(shí)慢、長(zhǎng)短不一、音調(diào)嵌疊、語(yǔ)言重復(fù)、可突然中斷或開(kāi)始，稱運(yùn)動(dòng)過(guò)多性發(fā)音困難。
【鑒別診斷】
（一）小腦病變
1.遺傳性共濟(jì)失調(diào)（heredoataxia）:少年脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)為本病最常見(jiàn)類型，通常在10歲左右起病，主要癥狀為以下肢為重的共濟(jì)失調(diào)，腱反射減失，深感覺(jué)障礙及錐體束受損表現(xiàn)。早期具有感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)，15～20歲隨脊髓小腦束變性的加重而具有小腦性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)由于動(dòng)作不協(xié)調(diào)可有輕度不自主動(dòng)作。小腦性構(gòu)音困難是本病突出的臨床征象。部分病人有視神經(jīng)萎縮、色素性視網(wǎng)膜炎。智能障礙、心臟肥大、雜音、束支傳導(dǎo)陰滯和T波倒置。晚期可見(jiàn)全身衰弱和肌萎縮、肌束顫動(dòng)。所有病例均有進(jìn)行性骨畸形。生化檢查可見(jiàn)丙酮酸脫氫酶活力下降（一般為正常的50%），神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見(jiàn)傳導(dǎo)速度減慢。遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)，常有爆破語(yǔ)音，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腹壁反射消失、病理反射陽(yáng)性、視神經(jīng)萎縮、疾呆等。無(wú)骨骼畸形。晚發(fā)性小腦皮層萎縮臨床少見(jiàn)，多靈敏30歲以后起病，臨床特征為行走和站立不穩(wěn)，上肢癥狀相對(duì)較輕，頭和軀干靜止性震顫及構(gòu)音困難。后期可有眼球震顫，無(wú)錐體外系癥狀，其它如橄欖橋腦小腦萎縮等也可引起調(diào)節(jié)性訥吃。
2.多發(fā)性硬化（multiple sclerosis）:有10%～15%患者出現(xiàn)調(diào)節(jié)性訥吃與共濟(jì)失調(diào)。臨床特點(diǎn)，為病程中多有緩解與復(fù)發(fā)，呈逐漸加重趨勢(shì)。腦脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白電泳少克隆型為重要實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)，腦電圖及CT掃描有助診斷。
小腦外傷、小腦腫瘤、小腦膿腫等為訥吃少見(jiàn)病因。
（二）錐體外系病變
1.頭部及軀干，亦可以精神異常為首發(fā)癥狀，有的患者有肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、構(gòu)音障礙，“面具臉”、不自缺點(diǎn)哭笑等癥狀。后期四肢屈曲攣縮，吞咽困難、涎液外流及精神衰退。角膜后緣與鞏膜交界處可見(jiàn)綠褐色色素環(huán)，化驗(yàn)?zāi)蜚~增多，血清總銅量及血清銅藍(lán)蛋白量減少、“血清直接反慶銅”量增多及血清銅氧化酶活性降低。患者初期僅有言語(yǔ)頓挫不勻，隨病情進(jìn)展評(píng)議逐步含糊。有的音韻不能正確表達(dá)，晚期言語(yǔ)極其困難，甚至公能表達(dá)個(gè)別字句。
2.手足徐動(dòng)癥(athetosis):為紋狀體變性引起的臨床綜合征。常見(jiàn)病因有基底節(jié)大理石樣變性、腦炎、核黃疸等。生后數(shù)月出現(xiàn)牲性徐動(dòng)性動(dòng)作，先從手指開(kāi)始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失。感覺(jué)正常，智力可減退。病程可達(dá)數(shù)年～數(shù)十年。腦電圖CT、MRI可協(xié)助診斷。
3.舞蹈?。╟horea）:小舞蹈病常為風(fēng)濕熱神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，起病緩慢，有不自主動(dòng)作、肌張力低下、情緒改變和風(fēng)濕活動(dòng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不隨意運(yùn)動(dòng)侵及舌、咽諸肌可有吞咽困難。慢性進(jìn)行性舞蹈病通常成年期起訥吃，有明顯家族遺傳史，主要表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作和精神智能障礙，病情呈慢性進(jìn)行性惡化。語(yǔ)言訥吃出現(xiàn)很早，聲音單調(diào)呈鼻音。妊娠性舞蹈病多見(jiàn)于有風(fēng)濕病熱史的初次妊娠婦女，終止妊娠后癥狀可消失。
4.震顫麻痹（paralysis）:多于50歲后起病，臨床主要表現(xiàn)為肢體聯(lián)合運(yùn)動(dòng)減少，肌強(qiáng)直和震顫。語(yǔ)言減少、低沉、單調(diào)呈“運(yùn)動(dòng)過(guò)少性發(fā)音困難”。病人腦脊液中多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸及5-羥吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。
5.扭轉(zhuǎn)性痙攣（torsion spasm）:臨床少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為軀干和四肢呈全身不自主扭曲動(dòng)作，伴有肌張力增高，尿中多巴胺排出量增加，病程進(jìn)展緩慢。累及面肌、咽、喉肌時(shí)出現(xiàn)面肌痙攣、吞咽困難和構(gòu)音障礙。
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