運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
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即外導(dǎo)神經(jīng)元,是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺,支配效應(yīng)器官的活動(dòng)的神經(jīng)元。
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臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（原發(fā)性側(cè)索硬化癥）和混合型（肌萎縮性側(cè)索硬化癥）三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。
一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。
二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。
三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進(jìn)，吸吮反射陽性，顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。
鑒別診斷
根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中醫(yī)辨證論治
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病提倡以中醫(yī)中藥為主的治療方法。本病以虛證多見，或虛實(shí)夾雜，一般的治療原則為補(bǔ)脾益損，溫養(yǎng)腎陽，滋補(bǔ)肝血，養(yǎng)陰祛濕，其方法有以下幾種。
辨證分型治療
按照中醫(yī)傳統(tǒng)的辨證論治方法，本病可以分為以下證型。
1．脾胃虛損
主證：肌肉萎縮，肢體萎軟無力，或有肌肉顫動(dòng)，少氣懶言，語音低弱，咀嚼無力，吞咽不順利，口張流涎，食少，便溏，腹脹，面色淡白無華。舌體胖嫩淡，苔薄白或白膩，脈細(xì)。
治法：補(bǔ)脾益損，強(qiáng)肌健力。
方藥：補(bǔ)中益氣湯加減。
2．脾腎虛損
主證：肌肉萎縮。肢體萎軟無力，肌肉時(shí)有顫動(dòng)，腰酸頸垂，畏寒肢冷，呼吸氣短，精神疲憊。語音含糊，吞咽困難，咳嗽無力，小便清長，性功能低下或月經(jīng)失調(diào)。舌嫩淡胖，苔薄白，脈沉細(xì)。
治法：補(bǔ)益脾腎，強(qiáng)肌健力。
方藥：右歸九合補(bǔ)中益氣湯加減。
3．肝腎陰虛
主證：肌束震顫，肌萎肉削，大肉瘦脫，形體消瘦。筋骨拘攣，動(dòng)作益衰，甚至步履全廢。大便秘結(jié)。舌紅，舌體萎軟、薄瘦。苔少，脈細(xì)數(shù)。
治法：滋補(bǔ)肝腎。
方藥：左歸九合六味地黃丸加減。
4．濕熱浸淫，虛實(shí)夾雜
主證：四肢萎軟乏力，身體困倦沉重，肌肉跳動(dòng)，肢體麻木，身熱口干，胸痞院悶，小便短赤澀痛。舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)。
治法：清熱利濕，補(bǔ)虛瀉實(shí)。
方藥：四妙散加減。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病飲食療法
在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補(bǔ)。
例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。
一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當(dāng)歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利于增強(qiáng)自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此來說滋補(bǔ)強(qiáng)壯，調(diào)節(jié)人體五臟、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥
預(yù)防常識(shí)：
本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病專科診治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)。
預(yù)后
本病為一進(jìn)行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的中醫(yī)病因病機(jī)分析
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和錐體束的慢性疾病。發(fā)生的部位在上、下下兩極運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其性質(zhì)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性。
本病起病隱襲，常無外感飲食不節(jié)，久病失治等因素?fù)p傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病。
（一）脾胃虛損
脾為后天之本，津液氣血生化之源，主四肢肌肉主運(yùn)化主涎；胃主受納，飲食入胃。游溢精氣，上輸于脾，脾氣散精，上歸于肺，布散于全身。脾胃虛弱，或因病致虛，由虛致?lián)p、損傷脾胃，使脾胃受納運(yùn)化失常，氣血生化不足，無以生肌，四肢不得稟水谷之氣，無以為用，故出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，肌肉無力，甚至吞咽困難，咀嚼無力，口張流涎。脾虛累及肺臟、肺主氣主聲，故出現(xiàn)語音含糊，構(gòu)音不清，呼吸氣短。
(二)脾腎虛損
腎為先天之本，主藏精，精生髓，先天稟賦不足，精虧髓少，或勞倦傷腎，腎氣虧虛，不能溫煦脾陽，脾陽不振，不能運(yùn)化水谷精微以濡養(yǎng)肌肉筋脈，即出現(xiàn)四肢肌肉萎縮、肢體無力。腎為作強(qiáng)之官，腎氣之充沛，又需脾胃之補(bǔ)養(yǎng)，脾腎兩虛則骨枯髓虛，形瘦肉萎，腰脊四肢痿軟無力。
(三)肝腎陰虛
肝藏血，主筋，主風(fēng)，主動(dòng)；腎藏精，主骨主髓。先天不足，腎精虧虛，或房事不節(jié)，或勞役過度，精損難復(fù)，陰精虧損，虛陽浮動(dòng)，肝血不能濡養(yǎng)筋脈，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故見肌束顫動(dòng)，肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動(dòng)，腰反射亢進(jìn)者，責(zé)之于肝。
(四)濕熱浸淫，虛實(shí)夾雜
脾土惡濕喜燥，肝臟體陰用陽，肺朝百脈，通調(diào)水道。脾虛失運(yùn)則聚濕化熱，火與肝經(jīng)濕熱浸淫，流注于下，筋骨萎軟無力。另外，脾胃虛弱，內(nèi)生濕熱，阻礙運(yùn)化，精微物質(zhì)不能上輸于肺，百脈空虛，肌肉組織失養(yǎng)。故本型為虛實(shí)夾雜之證。
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