原發性側索硬化

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原發性側索硬化　　

疾病分類

原發性側索硬化是一種以皮質脊髓束受累為主的，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬于中醫痿證范疇，乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見于31～60歲男性；起病隱襲，進展緩慢。　　

（1）痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。（2）無肌肉萎縮和肌束顫動。（3）客觀感覺正常，無意識智能改變。

輔助檢查：(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查為神經原性損害。　　

1．脊髓空洞癥：伴節段性感覺分離現象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。2．脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導束性感覺障礙，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。

一般治療：1．加強營養，給予高蛋白質高維生素飲食。2．使用足支架，保持適當的活動。　　

極罕見，選擇性損害皮質脊髓縛，導致肢體上運動神經元功能缺損。　　

（1）中年或更晚起病；首發癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進展，漸波及雙上肢，出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常；

（2）皮質延髓束變性出現假性球麻痹，伴情緒不穩、強哭強笑；

（3）多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。　　

1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。

2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。