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神經(jīng)病學/脊髓壓迫癥

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神經(jīng)病學

神經(jīng)病學目錄

脊髓壓迫癥是指由各種性質(zhì)的病變引起脊髓脊神經(jīng)根及其供應血管受壓的一組病癥

【病因】

依病變的解剖部位可分為三類。

一、脊柱疾病

可由椎骨骨折脫位椎間盤脫出椎管狹窄癥、脊椎結(jié)核脊椎的原發(fā)腫瘤功轉(zhuǎn)移瘤等引起。

二、椎管內(nèi)脊髓外病變:

如神經(jīng)纖維瘤脊膜瘤等髓外腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓血管畸形硬脊膜外膿腫等。

三、脊髓內(nèi)病變:

如腫瘤、結(jié)核瘤、出血等。

【發(fā)病機理】

病灶可直接壓迫或破壞脊髓和脊神經(jīng)根,或?qū)⒓顾柰埔啤⑹軌河趯?cè)骨壁。靜脈受壓可使受壓平面以下的血液回流受阻,引起脊髓水腫動脈受壓可使相應部位的內(nèi)臟缺血水腫神經(jīng)細胞白質(zhì)變性和軟化。一般而言,慢性壓迫常先損害錐體束,其次為脊髓丘腦束和后束。病變壓迫脊髓后可梗阻脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,使梗阻平面以下的腦脊液循環(huán)障礙,并可引起腦脊液成分的異常。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)因病變性質(zhì)的不同和病灶所在部位、發(fā)展速度、波及范圍的不同而異。如脊髓腫瘤通常發(fā)病緩漸,逐漸進展;脊椎轉(zhuǎn)移癌及硬脊膜外膿腫常引起急性壓迫癥狀;脊椎結(jié)核所致的脊髓壓迫癥狀可緩可急。一般而言,其臨床癥狀的發(fā)展過程為:

一、脊神經(jīng)根受壓癥狀:

常因一或多條脊神經(jīng)后根受壓而產(chǎn)生燒灼痛、撕裂痛或鉆痛,并可放射到相應的皮膚節(jié)段,當活動脊柱、咳嗽噴嚏時可引起疼痛加劇,適當改變體位可獲減輕,這種首發(fā)的根性疼痛癥狀常有重要定位診斷意義。硬脊膜炎、髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤和各種原歷引起的椎管塌陷,根痛常較突出。在根痛部位常可查到感覺過敏或異常區(qū),倘功能受損時,則可引起節(jié)段性感覺遲鈍。如病灶位于脊髓腹側(cè)時,可刺激和損害脊神經(jīng)前根,引起節(jié)段性肌痙攣肌萎縮

二、脊髓受壓癥狀

(一)運動障礙脊髓前角受壓時可出現(xiàn)節(jié)段性下運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀,表現(xiàn)為由受損前角支配范圍內(nèi)的肢體或軀干肌萎縮無力肌肉纖顫。當皮質(zhì)脊髓束受損時,引起受壓平面以下肢體的痙攣性癱瘓一癱肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。慢性病變,先從一側(cè)開始,后再波及另側(cè);急性病變,常同時波及雙側(cè),且在早期有脊髓休克階段(病變以下肢體呈弛緩性癱瘓),一般約2周后才逐漸過渡到痙攣性癱瘓。倘病灶在腰段、上運動神經(jīng)元性損害癥狀則不會出現(xiàn)。

(二)感覺障礙。當病變損害脊髓丘腦束和后束時,引起損害平面以下的軀體的束性感覺障礙。如先損害一側(cè)的上升性感覺傳導束路,則表現(xiàn)為損害平面以下同側(cè)軀體的深感覺障礙和對側(cè)的淺感覺障礙;病灶發(fā)展至脊髓橫貫性損害時則損害平面以下的深淺感覺均有障礙。髓外壓迫病變,痛溫覺障礙常從下肢開始、延展至受壓平面;髓內(nèi)壓迫病變,痛溫覺障礙多從受平面向下延伸。感覺障礙的平面對病灶定位常有較大參考價值。

(三)反射異常。病灶部位的反射弧受損,則該節(jié)段內(nèi)的正常生理反射減弱或消失,有助于定位診斷。一側(cè)錐體束受損時,病灶部位以下同側(cè)的腱反射亢進,腹壁反射和提睪反射遲鈍或消失,病理征陽性;當雙側(cè)錐體不受波及時,病灶以下雙側(cè)均同出現(xiàn)反射異常和病理征。

(四)植物神經(jīng)功能障礙:病變水平以下皮膚干燥、汗液少,趾(指)甲粗糙,肢體水腫。腰骶髓以上的慢性壓迫病變,早期排尿急迫不易控制;如為急劇受損的休克期,則自動排尿和排便功能喪失,以后過渡至大小便失禁。腰骶髓病變則表現(xiàn)為尿、便潴留。髓內(nèi)病變出現(xiàn)膀胱障礙較髓外病變早。下頸髓病變可產(chǎn)生Horner征。

脊髓慢性受壓過程中可經(jīng)歷脊髓半橫貫損害到橫貫性損害的發(fā)展過程,這種現(xiàn)象以髓外腫瘤易于見到。半橫貫損害是指損害平面以下同側(cè)的深感覺障礙和錐體束征以及對側(cè)的淺感覺障礙(脊髓半切綜合征);橫貫性損害是指損害平面以下雙側(cè)深淺感覺、錐體束及植物神經(jīng)功能障礙。

三、脊椎癥狀:

病灶所在部位可有壓痛叩痛畸形、活動受限等體征

四、椎管梗阻:

壓迫性脊髓病可使脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生不全或完全性梗阻。表現(xiàn)為腰椎穿刺時的腦脊液壓力降低、缺乏正常時隨呼吸脈搏出現(xiàn)的腦脊液壓力上的波動,奎肯試驗顯示不全或完全梗阻。腦脊液外觀可呈淡黃或黃色,蛋白量增高。腰穿后常可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的加重,對疑為高頸髓段病變者腰穿時應格外小心,以免癥狀加重,引起呼吸肌麻痹

五、影象學征象:

凡壓迫性脊髓病均應無例外地作脊椎X攝征檢查,應根據(jù)臨床征象準確選擇拍攝的部位以免漏診。脊椎本身病變常能通過拍片得到診斷椎管內(nèi)腫瘤也可壓迫、破壞相應椎肌肌質(zhì)而產(chǎn)生陽性征象,如椎間孔擴大、椎弓根間距變寬等。脊髓碘油或碘水造影不僅對壓迫性脊髓病的定位具有獨到的價值,且對病變性質(zhì)也能在所提示。脊髓動脈造影對脊髓血管畸形的診斷有特殊價值。脊椎CT檢查對椎管狹窄和椎間盤脫出可助診。脊髓磁共振象則可顯示脊髓本身病變。

【診斷和鑒別診斷】

一、是否為壓迫性脊髓病

壓迫性脊髓病癥狀發(fā)展完全后診斷不難。慢性壓迫性脊髓病起病緩慢,逐漸進展,病灶常從一側(cè)開始,早期有根痛癥狀,以后由脊髓部分受壓而發(fā)展至橫貫性脊髓損害癥狀;急性脊髓壓迫癥起病急,常在短期內(nèi)表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害。脊髓壓迫癥常有椎管梗阻,并有各種影象學異常所見。

當本病早期僅有神經(jīng)根痛時,應注意與脊神經(jīng)根炎神經(jīng)痛性肌萎縮前斜角肌綜合征等區(qū)別。此外,胸膜炎心絞痛膽石癥腎結(jié)石胃十二指腸潰瘍等內(nèi)臟疾病也可誤認為根痛,應注意排除。

當脊髓受壓時,應與急性脊髓炎多發(fā)性硬化癥運動神經(jīng)元病亞急性聯(lián)合變性、脊髓空洞癥等脊髓的炎性、變性等疾病相區(qū)別。可參閱有關章節(jié)。

二、壓迫性脊髓病變的定位

可根據(jù)臨床癥狀的發(fā)展過程,神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征以及有關輔助檢查的陽性所見進行縱橫兩方面的定位。

縱定位:主要在于確定壓迫性病變的上界。其中以神經(jīng)根痛和感覺過敏的部位、感覺障礙的平面及脊柱壓痛部位參考價值最大,反射改變和肌萎縮也有一定意義。確切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影神經(jīng)影象學診斷。

橫定位:主要在于區(qū)分髓外和髓內(nèi)病變。髓內(nèi)病變的根痛少見,痛溫覺障礙多自上向下發(fā)展,有時可有鞍區(qū)感覺保留,感覺分離,節(jié)段性肌肉癱瘓和萎縮多見,錐體束性癱瘓出現(xiàn)晚而輕,膀胱直腸障礙出現(xiàn)較早,椎管梗阻較晚,腦脊液蛋白含量可無異常。髓外病變的早期常有根痛,感覺障礙自下向上發(fā)展,無鞍區(qū)感覺保留,錐體束性癱瘓明顯,通常有由半橫貫發(fā)展到橫貫損害的過程,椎管梗阻早而明顯、腦脊液蛋白含量多有明顯增高。

三、壓迫性脊髓病變的定性

(一)腫瘤:脊椎的惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌常有劇痛,發(fā)病后進展快,一般情況差,可找到原發(fā)病灶,脊椎X片有陽性發(fā)現(xiàn)。脊髓腫瘤起病緩慢,先有根痛,而后出現(xiàn)脊髓半橫貫及全橫貫損害癥狀。

(二)炎癥脊柱結(jié)核胸椎最多見,有背痛、運動受限、脊椎壓痛,可突發(fā)癱瘓,X片可見椎體破壞,椎間隙變窄和椎旁寒性膿瘍陰影,以及身體其它部位的結(jié)核灶。硬脊膜外膿腫,病前常有皮膚或全身化膿性感染史,病程急或亞急性,有全身中毒癥狀,局部疼痛明顯,壓迫平面常迅速上升,腦脊液可有炎性改變,脊髓相應節(jié)段硬脊膜外穿刺可發(fā)現(xiàn)膿液。脊髓蛛網(wǎng)膜炎好發(fā)于成年人,病前常有外傷感染等歷史,一般起病較緩慢,病程遷延而常有反復,體征零亂、彌散而多樣化,脊髓造影可有燭淚狀表現(xiàn)。

(三)脊柱、脊髓外傷:有明確外傷史,癥狀緊見于外傷之后。脊柱X線檢查可有相應的陽性征象。

(四)脊柱變性或先天畸形頸椎病骨質(zhì)增生和椎間孔狹窄,可產(chǎn)生神經(jīng)根壓迫癥狀;椎間盤變性椎間隙狹窄、突出的纖維環(huán)軟骨化或骨化、以及硬膜或黃韌帶增厚,可使椎管管腔狹窄而閣下脊髓壓迫癥狀,病人常有頸疼痛和活動受限,X線檢查有助診斷。急性椎間盤脫出,以腰段最常見,頸段次之,胸段偶見,一般均在負重,扭傷后迅速起病。頸、胸段椎間盤脫出可產(chǎn)生頸髓或胸髓的壓迫癥狀,腰段中央型椎間盤脫出引起馬尾神經(jīng)根壓迫癥狀,脊椎CT等影象檢查可確診。脊柱發(fā)育畸形,脊柱來重后彎和側(cè)彎等也可引起脊髓受壓,可通過臨床檢查和X一拍片診斷。

(五)脊髓血管病:脊髓血管畸形可引起短暫或持續(xù)的根性疼痛和癱瘓,常有明顯復發(fā)緩解,有時因突然脊髓網(wǎng)膜下腔出血而始被發(fā)現(xiàn),脊髓血管造影可協(xié)助確診。

【治療】

一、病因治療:

針對病因進行手術(shù)或(和)藥物等治療。

二、對癥治療:

保持皮膚干燥,避免發(fā)生褥瘡,保持大小便通暢,防止尿路感染,對癱肢進行按摩、鍛煉;如為高位癱瘓、注意護呼吸機能和預防肺部感染

參看

32 急性脊髓炎 | 脊髓空洞癥 32
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