病理性黃疸
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黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見，其病因特殊而復(fù)雜，既有生理性黃疸，又有病理性黃疸，還有母乳性黃疸。這些情況要區(qū)別對待，加以處理。如果孩子在出生后24小時內(nèi)就出現(xiàn)黃疸或黃疸發(fā)展過快，持續(xù)時間較長，甚至伴有貧血、體溫不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經(jīng)消退或減輕后又重新出現(xiàn)和加重，多屬病理性黃疸。病理性黃疸常見的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。
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病理性黃疸的原因
了解兒母妊娠史，分娩史，臨產(chǎn)前有無感染及用藥史，有無輸血史，家族成員有無肝炎，黃疸史。注意胎次，是否早產(chǎn)，有無產(chǎn)傷、窒息、缺氧、饑餓、感染史，詳細詢問黃疸出現(xiàn)及持續(xù)時間，程度與消長情況，大小便顏色。生后有無引起黃疸的用藥史(如磺胺，水楊酸制劑，大劑量維生素K3，K4等)和接觸萘類史(如衛(wèi)生球等)。
病理性黃疸的診斷
診斷檢查
(1)血常規(guī)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及有核紅細胞計數(shù)。
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素，凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒256μmol/L(15mg/dl)應(yīng)警惕發(fā)生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規(guī)及尿三膽試驗。
(4)注意大小便顏色，必要時行糞膽原檢查。
(5)根據(jù)病情選作以下檢驗：
- 疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查，同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性，生后一月時轉(zhuǎn)陰)。
- 疑為新生兒敗血癥者作血培養(yǎng)，局部感染滲出物作涂片及培養(yǎng)。
- 疑為巨細胞包涵體病，作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞，有條件可作病毒分離及血清學(xué)檢查。
- 疑為新生兒溶血癥作有關(guān)檢驗，詳見新生兒溶血癥。
- 疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%，患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。
- 疑為遺傳性球形紅細胞增多癥，作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%～0.46%，完全溶血0.30%～0.36%，患者紅細胞脆性升高)。
- 疑為半乳糖血癥作尿班氏試驗，有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
- 疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏癥作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g/L)，有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。
- 疑為先天性膽道梗阻，應(yīng)注意血膽紅素及大便顏色的動態(tài)變化，必要時作脂蛋白X檢驗，B型超聲，CT等檢查。
- 其他遺傳性代謝缺陷疾病。
病理性黃疸的鑒別診斷
糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥：1.如有感染中毒表現(xiàn)，應(yīng)進行血、尿培養(yǎng)。2.如有溶血表現(xiàn)(網(wǎng)織細胞增高，有核紅細胞>2～10/100白細胞)，應(yīng)檢查母嬰ABO及Rh血型，抗人球蛋白試驗陽性者即為Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗呈陽性。上述試驗陰性者或出生3、4天后始發(fā)病者應(yīng)除外G6PD缺陷。
（1）新生兒溶血癥:黃疸開始時間為生后24小時內(nèi)或第二天,持續(xù)一個月或更長,以非結(jié)合膽紅素升高為主.為溶血性貧血,肝脾大,母嬰血型不合,嚴重者并發(fā)膽紅素腦病。
（2）新生兒敗血癥：黃疸開始時間為生后3～4天或更晚，持續(xù)1-2周，或更長。早期非結(jié)合膽紅素增高為主,晚期結(jié)合膽紅素增高為主，溶血性,晚期并肝細胞性，感染中毒癥狀
（3）母乳性黃疸：黃疸開始時間為生后4～7天，持續(xù)2個月左右，以非結(jié)合膽紅素升高為主，無臨床癥狀。
（4）生理性黃疸: 黃疸開始時間為生后2-3天,約持續(xù)1周,以非結(jié)合膽紅素升高為主,溶血性及肝細胞性,無臨床癥狀。
（5）G6PD酶缺乏：黃疸開始時間為生后2-4天，12周或更長，非結(jié)合膽紅素增高為主，溶血性貧血，常有發(fā)病誘因。
（6）新生兒肝炎：黃疸開始時間為生后數(shù)日～數(shù)周，持續(xù)4周或更長，以結(jié)合膽紅素增高為主，阻塞性及肝細胞性。黃疸和大便顏色有動態(tài)變化，GPT升高，激素可退黃。
糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應(yīng)考慮新生兒肝火和膽道閉鎖，因前者常造成較久的基本完全性肝內(nèi)梗阻，兩者的鑒別較困難，以下檢查可供參考。
- 血清膽紅素多次測定 逐漸增高提示膽道閉鎖，若有波動或不規(guī)則地下降提示肝炎。
- 血清轉(zhuǎn)氨酶 早期明顯增高考是提示肝炎。
- 其他實驗室檢查 血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。
- 靜注131I玫瑰紅37～148MBq(1～4μCi)，收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計數(shù)，如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。
- 核素肝、膽掃描 靜注99m锝標(biāo)記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物后掃描，肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現(xiàn)放射性濃集，膽道閉鎖患兒肝顯影出現(xiàn)快，腸道不出現(xiàn)顯影。
- B超 可發(fā)現(xiàn)總膽道管囊腫，如無膽囊提示膽道閉鎖。
- 肝活檢 肝結(jié)構(gòu)基本正常，膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂、肝細胞壞死、多核巨細胞易見到提示肝炎。
- 剖腹探查 爭取在2個月內(nèi)施行，如無膽囊宜進一步探查;如有膽囊，應(yīng)進行膽囊造影，如異常則作肝門空腸吻合術(shù)(越早施行效果越好，最遲不超過3個月)。
治療
一般治療
病理性黃疸需積極去除病因，注意保暖，盡早喂奶，提供充足熱量和營養(yǎng)，適當(dāng)補充維生素，避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶或白蛋白結(jié)合位點的藥物，有窒息、缺氧、酸中毒、低血糖等癥狀者應(yīng)及時糾正。
藥物治療
- 酶誘導(dǎo)劑：能增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力，常用苯巴比妥鈉，首劑lO一15mg／kg肌注，8—12h后用維持量，每日5 mg／kg，分2—3次口服，共4-5d；也可用尼可剎米每日100 mg／kg，分2—3次口服，共4—5d。
- 白蛋白：黃疸嚴重者輸注白蛋白或血漿，可減少游離的未結(jié)合膽紅素，并減少膽紅素腦病的發(fā)生，靜滴白蛋白1g／kg，或血漿每次lO一20ml/kg。
- 靜脈用免疫球蛋白：可阻斷單核一吞噬細胞系統(tǒng)FC受體，抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞，用法為：lg／kg，于6—8 h內(nèi)靜脈滴人。早期應(yīng)用臨床效果較好，由于免疫球蛋白只減輕溶血，不能降低體內(nèi)已產(chǎn)生的膽紅素水平，故需聯(lián)合應(yīng)用光療等措施。
- 金屬卟啉：錫原卟啉、鋅原卟啉、錫中卟啉、鋅中卟啉可抑制膽紅素產(chǎn)生，無毒性。
- 地塞米松：對于重癥新生兒溶血病，早期靜注地塞米松每日0．3—0．5mg／kg，用2—3d。
- 保肝藥：新生兒肝炎可用保肝藥，如葡醛內(nèi)酯25-50mg，2次／d，聯(lián)苯雙酯每次0．5 mg／kg。2—3次／d服用，甘草酸二胺或甘草酸單胺每日1—1．5ml／kg靜滴，共10—14d。
- 抗感染：皰疹病毒、巨細胞病毒感染可用阿昔洛韋10一15mg／(kg·d)，分2—3次靜滴，或更昔洛韋10 mg／kg，分2次靜滴，持續(xù)lO一14d，乙肝病毒可用干擾素50—100萬U／次，肌肉注射，每周2—3次，連用3—6個月，若細菌感染則選擇敏感抗生素治療。
- 蒙脫石散：蒙脫石散每次1．5g，8 h一次，用10％葡萄糖液15 IIll調(diào)勻喂服治療母乳性黃疸，效果好。
- 中藥治療：茵梔黃注射液或口服液，可保肝退黃，但茵陳在血液中可取代膽紅素與白蛋白結(jié)合，使游離膽紅素升高，有誘發(fā)膽紅素腦病的可能，對新生兒應(yīng)慎用。
光照療法
是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法，波長425—475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果好。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不一定表明血清未結(jié)合膽紅素已降至正常。光療時應(yīng)補充核黃素、水分及鈣劑。如血清總膽紅素連續(xù)2次<185nmol／L的非溶血性黃疸患兒可停止光療。大多數(shù)選擇間斷照射。即持續(xù)照射8—12h停16 h或12h再照射。研究顯示間斷照射療效同連續(xù)照射，但前者可明顯減少光療不良作用。
換血療法
用于大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病，可換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血，換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病，糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。
病理性黃疸的預(yù)防
(1)胎黃常因孕母遭受濕熱侵襲而累及胎兒，致使胎兒出生后出現(xiàn)胎黃，故妊娠期間，孕母應(yīng)注意飲食有節(jié)，不過食生冷，不過饑過飽，并忌酒和辛熱之品，以防損傷脾胃。
(2)婦女如曾生過有胎黃的嬰兒，再妊娠時應(yīng)作預(yù)防，按時服用中藥。
(3)嬰兒出生后就密切觀察其鞏膜黃疸情況，發(fā)現(xiàn)黃疸應(yīng)盡早治療，并觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進退。
(4)注意觀察胎黃嬰兒的全身癥候，有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等癥，以便對重癥患兒及早發(fā)現(xiàn)及時處理。
(5)密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化，早期預(yù)防和治療心力衰竭。
(7)需進行換血療法時，應(yīng)及時做好病室空氣消毒，備齊血及各種藥品、物品，嚴格操作規(guī)程。
參看
- 新生兒肝炎
- 母乳性黃疸
- 甲狀腺功能低下癥
- 半乳糖血癥
- 藥物性黃疸
- 紅細胞-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷病
- 膽道閉鎖
- 新生兒敗血癥
- 新生兒溶血病
- 女勞疸
- 先天性非溶血性黃疸
- 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸
- 新生兒生理性黃疸
- 無膽色素尿性黃疸綜合征
- 十二指腸憩室梗阻性黃疸綜合征
- 黃疸
- 母乳性黃疸
- 新生兒黃疸
- 全身癥狀
參考文獻
- 《兒科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.沈曉明、王衛(wèi)平主編
- 新生兒病理性黃疸的病因及治療.《山東醫(yī)藥》ISTIC PKU -2009年33期米源
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