病理學(xué)/彌漫性膜性腎小球腎炎
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彌漫性膜性腎小球腎炎（diffuse membranous glomerulonephritis）的主要病變?yōu)閺浡?a href="/w/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83" title="腎小球">腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起腎病綜合征的主要原因之一。由于腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，故又稱為膜性腎病。起病緩慢，病程長(zhǎng)，多見于青年和中年人，兒童患者較少。
【病理變化】
病變?yōu)閺浡?，鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚，通透性明顯增加，早期病變輕，不易察覺，易與輕微病變性腎小球腎炎混淆。隨病變進(jìn)展，管壁增厚逐漸加重。
電鏡下可見毛細(xì)血管基底膜表面，上皮細(xì)胞下，有多數(shù)細(xì)小的小丘狀沉積物?；啄け砻嫘纬稍S多釘狀突起插入小丘狀沉積物之間。銀染色基底膜及釘狀突起呈黑色。釘狀突起與基底膜垂直相連形如梳齒（圖12-17，圖12-18）。免疫熒光法證實(shí)沉積物內(nèi)含免疫球蛋白和補(bǔ)體，多為IgG和C3，沿基底膜表面呈顆粒狀熒光。早期沉積物和基底膜釘狀突起少而細(xì)小，以后逐漸增多、增大，基底膜增厚，釘狀突起伸向沉積物表面將沉積物包圍，最后大量沉積物被埋藏在增厚的基底膜內(nèi)，基底膜高度增厚（圖12-19）。沉積物在增厚的基底膜內(nèi)逐漸溶解，使基底膜呈蟲蝕狀。以后這些空隙由基底膜物質(zhì)充填。由于基底膜高度增厚，故毛細(xì)血管腔狹小，甚至阻塞。系膜硬化，最后整個(gè)腎小球被玻璃樣變。
圖12-17 膜性腎小球腎炎示意圖
1．膜性腎小球腎炎的病變特點(diǎn)示上皮細(xì)胞下小丘狀電子致密沉積物及毛細(xì)血管基底膜形成釘狀突起插在沉積物之間2．膜性腎小球腎炎病變發(fā)展過程
Ⅰ期：基底膜表面小形丘狀沉積物Ⅱ期：基底膜表面形成釘狀突起插入沉積物之間，銀染色形似梳齒Ⅲ期：沉積物被增生的基底膜包圍，埋藏于基底膜內(nèi)Ⅳ期：基底膜增厚，其中部分沉積物消散，呈蟲蝕狀
圖12-18 膜性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細(xì)血管基底膜表面，上皮細(xì)胞下電子致密沉積物，基底膜向表面突出伸入沉積物之間，上皮細(xì)胞足突融合
圖12-19 膜性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，電子致密沉積物被增生的基底膜包圍并埋藏于基底膜內(nèi)
腎小球毛細(xì)血管損傷，通透性顯著增加，大量蛋白由腎小球?yàn)V過進(jìn)入腎小管，部分被腎小管再吸收。近曲小管上皮細(xì)胞濁腫，胞漿內(nèi)常有玻璃樣變顆粒和大量脂肪空泡。晚期隨腎小球病變加重，腎小管也萎縮。間質(zhì)纖維組織增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)較少。
肉眼觀，早期可見腎腫脹，體積增大，色蒼白。切面皮質(zhì)明顯增寬，髓質(zhì)無特殊變化。晚期，腎體積縮小，表面呈細(xì)顆粒狀。
【臨床病理聯(lián)系】
膜性腎小球腎炎是引起腎綜合征最常見的原因之一。成人腎病綜合征由膜性腎小球腎炎引起者約占40％，小兒僅占5％。膜性腎小球腎炎時(shí)，腎小球基底膜嚴(yán)重?fù)p傷，通透性顯著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由腎小球?yàn)V過引起嚴(yán)重的非選擇性蛋白尿。由于大量蛋白由尿中排出，血漿蛋白降低，引起低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，血管內(nèi)液體滲入組織間隙，引起水腫。同時(shí)血容量減少，腎小球血流量和腎小球?yàn)V過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水鈉潴留，進(jìn)一步加重水腫。因此水腫很嚴(yán)重，往往為全身性，以眼瞼和身體下垂部分最明顯，嚴(yán)重者并可有胸水和腹水。
高脂血癥的原因還不很清楚，可能由于低蛋白血癥刺激肝合成各種血漿蛋白包括脂蛋白增多，因此病人有高脂血癥和高膽固醇血癥。由于血脂過高，血漿內(nèi)的脂蛋白也可由腎小球?yàn)V過，引起脂尿癥。
膜性腎小球腎炎時(shí)，腎小球內(nèi)無明顯增生和炎癥現(xiàn)象。早期，毛細(xì)血管不狹窄，血流通暢，故血尿不多見，血壓不高，無明顯氮質(zhì)血癥。晚期，毛細(xì)血管阻塞，腎小球硬化，可引起高血壓和腎功能衰竭。
【結(jié)局】
膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長(zhǎng)。病變輕者，癥狀可消退或部分緩解。多數(shù)則反復(fù)發(fā)作，對(duì)皮質(zhì)激素治療效果不顯著。發(fā)展到晚期，大量腎單位纖維化、硬化，可導(dǎo)致腎功能衰竭和尿毒癥。
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