特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓
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特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓，即面神經(jīng)炎(facial neuritis)，又稱Bell麻痹(Bell’s palsy)，系指面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)的一種急性非特異性炎癥導致的周圍性面癱。
面神經(jīng)炎主要為Bell麻痹及膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt綜合征)兩種類型。
Bell麻痹的病因目前并不完全清楚，但是趨向認為是由一種嗜神經(jīng)病毒引起。Ramsay Hunt綜合征由帶狀皰疹病毒引起。
目錄 |
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的病因
(一)發(fā)病原因
面神經(jīng)炎在腦神經(jīng)疾患中較為多見，這與面神經(jīng)管的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。面神經(jīng)管乃是一狹窄的骨性管道，正常人寬約2～3mm，長約30mm。當巖骨發(fā)育異常，面神經(jīng)管可能更為狹窄而成為面神經(jīng)容易受累的內(nèi)在因素。
另外，因面神經(jīng)在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近，易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導致面神經(jīng)的局部營養(yǎng)血管痙攣，缺血、缺氧及水腫，而成為面神經(jīng)容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的誘因主要有兩個：疲勞及面部、耳后受涼后出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。如乘車受冷風吹或睡眠后耳部受冷風或電風扇吹等。顯然機體抵抗力下降是引起面神經(jīng)麻痹的誘因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。經(jīng)過數(shù)十年的研究，趨向認為是由病毒引起的神經(jīng)病變，或是一種單純性皰疹型神經(jīng)炎。
目前Bell麻痹的病因仍是臨床研究的一個目標。在過去幾十年中，進行了廣泛的研究。許多研究者提出了遺傳、代謝、自身免疫、血管、神經(jīng)嵌頓及感染等原因。
(二)發(fā)病機制
面神經(jīng)炎的發(fā)病機制未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導致面神經(jīng)受壓。風寒、病毒感染(如帶狀皰疹)和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等，可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導致神經(jīng)缺血水腫。
面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者可出現(xiàn)軸索變性。目前主要有兩種學說：
1.脫髓鞘學說 認為Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在體內(nèi)如何損傷面神經(jīng)目前尚不完全清楚。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，單純性皰疹病毒在人體病理生理的其他方面了解的比較清楚，由此可以推測Bell麻痹的病理生理機制。
病毒潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)、其他腦神經(jīng)如膝神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)感覺神經(jīng)節(jié)，經(jīng)過并不清楚的方式病毒被激活，在神經(jīng)節(jié)內(nèi)復制，并避開了循環(huán)抗體的攻擊。病毒復制中對神經(jīng)節(jié)的損傷引起神經(jīng)功能降低。臨床上出現(xiàn)面部、咽部、頭部和頸部的感覺遲鈍。然后病毒進入到軸突，引起脊神經(jīng)根炎，并上行到腦干引起局部腦膜腦炎，這種變化可由腦脊液蛋白增高和淋巴細胞增多證明。此炎癥反應通過Gadolinium增強的MRI檢查亦可以看到。
在受累的神經(jīng)中病毒感染了Schwann細胞引起炎癥反應，病毒積聚在神經(jīng)細胞的纖維蛋白鞘內(nèi)，當病毒經(jīng)細胞膜破出時，出現(xiàn)神經(jīng)細胞膜受損的自身免疫反應，導致髓磷脂斷裂、脫髓鞘和面神經(jīng)核細胞的染色質(zhì)溶解，然后淋巴細胞浸潤周圍神經(jīng)纖維。在炎癥和自身免疫反應消除后，這些神經(jīng)細胞雖然受損，但可以修復，重新形成髓鞘，神經(jīng)肌肉功能恢復的程度取決于損傷的程度。
2.嵌壓學說 有學者認為，面神經(jīng)麻痹是由于炎癥引起了面神經(jīng)炎，使面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)充血腫脹，由于面神經(jīng)管是一種骨性的管道，腫脹的面神經(jīng)在固定的空間內(nèi)受到面神經(jīng)管的擠壓，引起面神經(jīng)嵌壓性損傷。
面神經(jīng)減壓術(shù)的基本理論就是從嵌頓壓力中釋放面神經(jīng)及其血管。無論損傷的病因如何，由于神經(jīng)內(nèi)水腫，受損神經(jīng)腫脹。神經(jīng)水腫增加了神經(jīng)管內(nèi)的壓力，導致面神經(jīng)在面神經(jīng)管內(nèi)嵌壓。在Bell麻痹，出現(xiàn)表情肌麻痹，這是神經(jīng)嵌壓的臨床癥狀之一。Sunderland指出靜脈回流阻滯是神經(jīng)損傷的第一階段，早期解除這種壓力對面神經(jīng)更好的恢復是重要的，手術(shù)中的發(fā)現(xiàn)支持這種嵌壓學說。Fisch和Esslen在術(shù)中觀察到面神經(jīng)病理性腫脹，嵌壓在內(nèi)聽道的底部。這個研究提示面神經(jīng)麻痹起源于炎癥性病變，在狹窄的管道內(nèi)面神經(jīng)腫脹使得病變復雜，繼之脫髓鞘。面神經(jīng)炎也可以發(fā)生于Guillain-Barré綜合征。
關(guān)于Bell麻痹的病理研究報道很少，主要原因是獲取面神經(jīng)標本困難。一般取材來源于患面神經(jīng)麻痹后死于其他疾病如車禍、心肌梗死、腦梗死等;部分取材來源于面神經(jīng)減壓術(shù)中。早期報道很難準確地說明面神經(jīng)麻痹的病理變化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels觀察到炎細胞浸潤面神經(jīng)。O’Donoghue和Michaels報道1例Bell麻痹患者，在面神經(jīng)的膝部，神經(jīng)鞘充血，骨質(zhì)出現(xiàn)改變。在他們的研究中，病灶處骨質(zhì)吸收，伴有豐富的溶骨細胞。而Stephen等報道的病例神經(jīng)鞘沒有受累，沿著鼓索發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)有改變。
Fisch及Esslen電生理研究說明Bell麻痹的神經(jīng)阻滯部位主要位于膝神經(jīng)節(jié)的近端。在面神經(jīng)進入骨性面神經(jīng)管前，可以看到面神經(jīng)出現(xiàn)染色改變。McKeever等注意到面神經(jīng)進入面神經(jīng)管第一段時面神經(jīng)有脫髓鞘。
Ylikoski等報道，在進行外科神經(jīng)吻合或移植手術(shù)時，獲取神經(jīng)標本進行顯微鏡及電鏡檢查，在所有標本損傷遠端的運動神經(jīng)纖維有Wallerian變性及脫髓鞘改變，大部分神經(jīng)纖維部分再生，但是再生不完全。
總結(jié)上述散在的病理報道，結(jié)果如下：
早期變化：神經(jīng)水腫血管受壓、小靜脈充血，偶有小灶性、新鮮的神經(jīng)內(nèi)出血。神經(jīng)纖維髓鞘崩潰、部分軸突消失，神經(jīng)束或神經(jīng)內(nèi)血管周圍有淋巴細胞浸潤。
中、后期變化：嚴重的Wallerian變性，軸突漿呈泡沫狀，軸突漿消失，在面神經(jīng)主干內(nèi)血管周圍可以看到淋巴細胞廣泛性浸潤;神經(jīng)變細、萎縮，周圍結(jié)締組織增生。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的癥狀
面神經(jīng)麻痹的體征分為運動、分泌和感覺三類。常急性發(fā)病，病側(cè)上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn)，常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉(zhuǎn)動而露出白色鞏膜(稱Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側(cè)，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留于齒頰之間。
嚴重損傷者，面肌麻痹顯著，甚至見于面部休息時。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運動完全性消失。當病人試圖微笑時，下半部面肌拉向?qū)?cè)，造成伸舌或張口時出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè)，病人不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動。當病變位于周圍神經(jīng)至神經(jīng)節(jié)時，淚腺神經(jīng)失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另—側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經(jīng)，可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。
盡管面神經(jīng)也許傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺，但是很少發(fā)覺這些感覺缺失。
面神經(jīng)部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴重。對側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復取決于病變的嚴重性，如果神經(jīng)已被切斷，功能完全、甚至部分性恢復的機會均很小，多數(shù)面神經(jīng)麻痹的病人可部分或完全性恢復功能，完全性恢復者在休息或運動時，兩側(cè)面部表情無區(qū)別;部分性恢復者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變，表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無力，隨病人微笑或試圖運動面肌，此不正確印象更加明顯。
若膝狀神經(jīng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹，稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神經(jīng)節(jié)皰疹綜合征，包括面神經(jīng)麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯(lián)征。1977年Djupesland、Degre及Stien根據(jù)病毒組織學及免疫學結(jié)果，提出Ramsay Hunt綜合征為多發(fā)性神經(jīng)病變。
1.面神經(jīng)麻痹耳痛、耳廓及外耳道皰疹。口咽癥狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼癥狀 流淚減少、結(jié)膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
3.聽力/前庭癥狀 音響恐怖及聽覺過敏，感音神經(jīng)性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠端癥狀 發(fā)熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經(jīng)感覺異常;局部淋巴結(jié)病;患側(cè)面部無汗癥;腦炎;交感神經(jīng)節(jié)受累，包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。
診斷急性Bell麻痹應是一種排除性診斷，當找不到面神經(jīng)麻痹的其他病因時，作出Bell麻痹的診斷是準確的。典型的特發(fā)性(Bell)麻痹的特征是：
1.通常急性發(fā)病，一側(cè)面部表情肌癱瘓;面神經(jīng)麻痹早期的癥狀和體征還包括面部麻木、疼痛、味覺障礙、聽覺過敏(聽覺不良)，淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現(xiàn)耳顳部、面部、乳突、頸或舌麻木或疼痛，疼痛一般位于耳后，但有時放射到面部、咽部或上肢。這些癥狀通常為一側(cè)性，但也可以為對稱性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驅(qū)癥狀。
4.較少的患者患有反復性面神經(jīng)麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出現(xiàn)患側(cè)眼干或下頜下腺分泌減少(10%)。
7.大部分患者(90%)，患側(cè)鐙骨肌反射減弱或消失，由于耳蝸神經(jīng)節(jié)的抑制神經(jīng)纖維受累，所以聽覺過敏(聽覺不良，聲音恐怖)甚至出現(xiàn)在有完整的鐙骨肌反射的患者，表示蝸神經(jīng)耳蝸支功能障礙。
8.發(fā)病后頭10天，在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神經(jīng)麻痹的患者，存在味覺障礙或聽覺過敏，即足以確診為Bell麻痹。
簡而言之，面神經(jīng)麻痹為周圍性，伴有急性發(fā)病史及感染性多發(fā)性腦神經(jīng)炎，沒有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的診斷。不需要進一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經(jīng)節(jié)皰疹綜合征(Ramsay Hunt綜合征)，包括面神經(jīng)麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯(lián)征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt綜合征為多發(fā)性神經(jīng)病變：
(1)面神經(jīng)麻痹耳痛、耳郭及外耳道皰疹。口咽癥狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼癥狀：流淚減少、結(jié)膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
(3)聽力/前庭癥狀：音響恐怖及聽覺過敏，感音神經(jīng)性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
(4)中樞、頸部及遠端癥狀：發(fā)熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經(jīng)感覺異常;局部淋巴結(jié)病;患側(cè)面部無汗癥;腦炎;交感神經(jīng)節(jié)受累，包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的診斷
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的檢查化驗
必要的有選擇性的檢查：
1.血常規(guī)、血電解質(zhì) 一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。
以下檢查項目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的鑒別診斷
1.中樞性面癱 系對側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現(xiàn)為病變對側(cè)下組面肌的癱瘓，并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.由其他原因引起的周圍性面癱
(1)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(腦神經(jīng)型)：可出現(xiàn)周圍性面癱，但病變常為雙側(cè)，多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變：因面神經(jīng)運動核位于腦橋，其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害，如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側(cè)肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側(cè)面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調(diào)及對側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn)，無聽覺過敏及味覺障礙等。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的并發(fā)癥
并發(fā)癥是面神經(jīng)麻痹恢復后或恢復過程中出現(xiàn)的一種癥狀。主要表現(xiàn)為面部表情肌攣縮、聯(lián)帶運動、面肌抽搐、上瞼下垂及鱷魚淚。
面肌運動和淚腺異常可繼發(fā)于面肌麻痹。病人無論何時眨眼(聯(lián)帶運動)，都出現(xiàn)口唇肌輕微抽動，或者在進餐分泌唾液時，引起淚腺的過多分泌;整個面肌陣發(fā)性攣縮，看起來像局限性癇性發(fā)作(localized seizure)，偶爾見于從未有明顯面神經(jīng)疾病的病人。這些病癥的病因不清楚，一些研究者將之歸結(jié)于神經(jīng)纖維的不適當再生.或在神經(jīng)干內(nèi)發(fā)生纖維之間的沖動傳導(假突觸傳導)。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的預防和治療方法
1.增強體質(zhì)，注意預防面部受涼風吹襲及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療，減輕并發(fā)癥和后遺癥。
特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓的西醫(yī)治療
(一)治療
1.急性期 以改善局部循環(huán)，消除炎癥、水腫為主。
(1)激素治療：潑尼松(20～40mg)或地塞米松(1.5～4.5mg)口服，1次/d，連續(xù)10～14天后逐漸減量，應加服鉀鹽。
(2)改善微循環(huán)、減輕水腫：羥乙基淀粉(706代血漿)或右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)250～500ml，靜滴1次。
(3)神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥：維生素B1(10～20mg)口服，3次/d，維生素B12(100～500μg)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)(250mg)肌注，1次/d，也可用人類重組神經(jīng)生長因子100～1000Bu，經(jīng)注射用水或生理鹽水1～2ml稀釋后肌注，1次/d，20次為一療程。
(5)防止暴露性角、結(jié)膜炎，可戴眼罩、點眼藥水等。
2.恢復期 以促進神經(jīng)功能恢復為主。
(1)神經(jīng)功能促進劑：可繼續(xù)使用維生素B1、B12、胞磷膽堿和地巴唑等。
(2)體療與理療：病人可自行按摩癱瘓的面肌，每次min，3～4次/d，待面肌自主運動開始恢復后，可對鏡練習癱瘓面肌的隨意運動。理療可采用直流電碘離子莖乳孔處導入，以促進炎癥消散。
(3)針灸治療：穴位的選用視病情而定，如不能抬額、蹙眉者取陽白、承我泣和瞳子髎，不能露齒者取頰車、地倉和顴髎，口角下垂者取顴髎、牽正和地侖等。亦可用維生素B12穴位注射，每穴0.2～0.3ml，每周2～3次，7～10次為一療程。
(4)手術(shù)治療：對莖乳孔處疼痛明顯者，可行莖乳孔或面神經(jīng)管減壓術(shù)，以減輕神經(jīng)的受壓。對神經(jīng)功能恢復差，肌電圖檢查呈完全失神經(jīng)性改變者，可考慮面神經(jīng)粘連分離術(shù)或吻合術(shù)，可取得一定療效。有必要采用手術(shù)治療緩解自發(fā)出現(xiàn)或神經(jīng)損傷部分修復后的面肌抽搐。在確定痙攣部位時，可注射酒精或部分切除神經(jīng)干或神經(jīng)的某一分支。這些手術(shù)偶爾可永久緩解痙攣，但當神經(jīng)再生時，痙攣通常復發(fā)。
(二)預后
在Bell麻痹發(fā)病早期確定神經(jīng)病變程度，對評價預后及確定有效的治療方法有重要的臨床意義。預后一般良好，常在起病1～2周后開始恢復，多數(shù)病人在數(shù)周內(nèi)恢復。約2.7%病例可復發(fā)，復發(fā)次數(shù)越多，完全恢復的可能性越小。如恢復不完時，癱側(cè)面肌可發(fā)生攣縮、痙攣或異常聯(lián)帶運動。
面神經(jīng)炎后遺癥及并發(fā)癥，其實是兩個不同的概念。面神經(jīng)炎后遺癥是面神經(jīng)麻痹后隨著運動功能恢復，沒有恢復的部分稱為后遺癥。并發(fā)癥是指恢復過程中出現(xiàn)新的癥狀，亦稱為繼發(fā)性缺陷。如攣縮、聯(lián)帶運動、上瞼下垂及面肌抽搐(即抽搐)等。有些醫(yī)務工作者把這兩種癥狀統(tǒng)稱為后遺癥。
后遺癥，主要包括枕額肌額腹、眼輪匝肌、口周肌如提上唇肌、下唇方肌、口輪匝肌恢復不完全。具體表現(xiàn)為無抬眉動作或抬眉幅度低、眼上瞼松弛、鼻唇溝淺、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滯、流淚等癥狀。
總體講Ramsay Hunt綜合征的面神經(jīng)麻痹比Bell麻痹預后差，約66%的患不完全性麻痹可完全恢復，而僅10%的完全性麻痹患者恢復了正常的面部功能。預后差的危險因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經(jīng)麻痹是完全性還是不完全性的、面神經(jīng)麻痹與皰疹同時發(fā)病。
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