消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣
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患者由于蛋白質-能量營養不良疾病引起的，臨床表現為消瘦型，其特點為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚干燥松弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣(skin and bones)。是蛋白質-能量營養不良的臨床癥狀之一。
蛋白質-能量營養不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病，臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由于長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果，或患者對食物的消化、吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主，兼有蛋白質缺乏，表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養不良則表現為膳食中蛋白質缺乏突出，而熱能的供應還是夠的，主要表現為營養不良性水腫。但大多數患者是介于兩者之間，輕型的慢性蛋白質-能量營養不良常被忽視，它影響著小兒的生長發育、免疫功能，易患病又不易康復。
目錄 |
消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣的原因
(一)發病原因
蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒、戰爭或經濟落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足：多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進癥、腫瘤、結核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗，若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。
(二)發病機制
蛋白質-能量營養不良的發生是一個復雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時，機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要，可使機體在低營養水平的內環境中生存，但當蛋白質和能量繼續缺乏時，生理功能失調，適應機制衰竭，便可導致死亡。
1.蛋白質代謝 當蛋白質和能量供應不足時，血漿中蛋白質含量下降，蛋白質的合成和分解速率減慢。
白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當血清白蛋白下降到30g/L時，體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現明顯改變。
球蛋白：血漿中的濃度及在體內分布的改變并不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。
體內蛋白轉換率：體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5～6周后，轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料，23%的氨基酸轉變為尿素排出體外，但蛋白質不足時，僅有3.4%的氨基酸轉變成尿素，氮的排出量減少。
2.氨基酸代謝 嚴重的蛋白質-能量營養不良時，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由于糖原異生作用加強或尿素生成減少所致，到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用，此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。
3.糖類代謝 蛋白質-能量營養不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強。研究證明，營養不良的兒童，8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物，恢復期可增至16%。
4.脂類代謝 蛋白質-能量營養不良者常并發脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5.體液和礦物質 蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液潴留，發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血癥有關。水腫的發生機制可見圖1。蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。
蛋白質-能量營養不良分以下3型：①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛發和皮膚常發紅之故，此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足，導致毛發由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。
消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣的診斷
由于蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同，對于輕、中度和慢性的營養不良，診斷比較困難，故需綜合進行診斷。
1.病史 根據膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
2.臨床表現
(1)癥狀：早期無明顯癥狀，僅表現為食欲不佳，兒童身高、體重略低于正常。病情繼續發展，可出現消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種并發癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最后進入到全身水腫及抑制狀態。
(2)體征：
①體重：蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%～90%，Ⅱ度營養不良為標準體重的60%～75%，Ⅲ度營養不良<60%，具有診斷意義。
②身高：兒童時期身高呈直線上升，蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢，一般與本地區平均身高比較為中下或下，才有診斷價值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。
消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣的鑒別診斷
消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣的鑒別診斷：
1、全身消瘦型：全身消瘦型指人體因疾病或某些因素而致體重下降，低于標準體重的10%以上時為消瘦(有作者認為凡體重比標準體重低10%以上者為偏瘦，低于20%以上者稱為消瘦)。
2、心悸伴消瘦、腹瀉：老年人甲亢起病隱匿，與年輕人甲亢的典型癥狀不太一樣，多數以心律失常、高血壓、食欲減退、腹瀉、消瘦等心血管和胃腸道癥狀為主。因此，如果60歲老年人出現心悸、腹瀉、體重減輕但精神狀態良好的情況，要警惕甲亢來襲。
3、進行性消瘦：進行性消瘦指短期內呈進行性的,有體重下降前后測的體重數值對照,且有明顯的衣服變寬,腰帶變松,鞋子變大以及皮下脂肪減少，肌肉瘦弱,皮膚松弛,骨骼突出等旁證.
由于蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同，對于輕、中度和慢性的營養不良，診斷比較困難，故需綜合進行診斷。
1.病史 根據膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
2.臨床表現
(1)癥狀：早期無明顯癥狀，僅表現為食欲不佳，兒童身高、體重略低于正常。病情繼續發展，可出現消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種并發癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最后進入到全身水腫及抑制狀態。
(2)體征：
①體重：蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%～90%，Ⅱ度營養不良為標準體重的60%～75%，Ⅲ度營養不良<60%，具有診斷意義。
②身高：兒童時期身高呈直線上升，蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢，一般與本地區平均身高比較為中下或下，才有診斷價值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。
消瘦嚴重者呈”皮包骨頭”樣的治療和預防方法
蛋白質-能量營養不良的預防甚為重要，由于本病大多發生在兒童，故加強兒童保健工作是關鍵。應大力推廣新法育兒，宣傳正確喂養方法，進行營養指導，具體措施如下。
1.加強兒童保健工作 嬰幼兒生長發育特別快，需要的蛋白質和能量比任何年齡時的都要多，而消化系統的功能尚未發育完善，極易引起腹瀉導致營養紊亂。故指導嬰幼兒保健，包括育兒方法、營養指導、正確護理及疾病預防，極為重要。大力培訓保育人員，提高業務水平，預防營養不良的發生。
2.喂養指導 大力提倡母乳喂養，母乳不足者采取合理的混合喂養，補充牛乳或豆漿。母親不能授乳或缺乳者，應以適齡的配方乳喂之，不能單獨用淀粉類、煉乳、麥乳精等喂養。
3.加強體格鍛煉，提高身體素質。
4.防治其他疾病 預防各種傳染病的發生，做好計劃免疫接種。矯治先天性畸形，如先天性心臟病、唇裂、腭裂、肥厚性幽門狹窄等。
5.早期發現蛋白質-能量營養不良應及早糾正。
總之輕癥則以膳食調整為主，給予易消化高營養的優質食物，動物蛋白質應為蛋白質總量1/2以上，同時治療原發疾病及并發癥，待病情好轉，體重穩步上升時，可適當安排一定活動量，促肌力恢復。
為防止病人發生PEM，應對其進行危險因素評估，尤其對老年人，體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養和飲食安排，進行營養狀況監測，以便早期發現PEM可能，及早采取營養干預，以免PEM進一步發展。
參看
- 消中
- 進行性脂肪營養不良
- 進行性肌營養不良癥
- 異染性腦白質營養不良
- 嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良
- 惡性營養不良病
- 營養不良性皮膚鈣化病
- 反射性交感神經營養不良綜合征
- 小兒球形細胞腦白質營養不良
- 小兒異染性腦白質營養不良
- 小兒營養不良性消瘦
- 小兒營養不良性水腫
- 小兒蛋白質-能量營養不良
- 蛋白質-能量營養不良
- 甲營養不良
- 營養不良性肝硬化
- 營養不良
- 甲狀旁腺骨營養不良
- 小兒營養不良
- 肌營養不良癥
- 全身癥狀
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