水母頭征
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海蛇頭征(“水母頭”征)——腦靜脈畸形(腦發(fā)育性靜脈異常)，異常擴(kuò)張的髓靜脈引流入1～2 條粗大的引流靜脈,形成“海蛇頭”征,不伴有供血動(dòng)脈和直接的動(dòng)靜脈短路。門(mén)靜脈高壓時(shí)臍靜脈重新開(kāi)放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向?yàn)椋耗氁陨舷蛏希氁韵孪蛳隆Ｒ源搜鞣较蚩少Y與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別。腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱(chēng)水母頭征。是門(mén)靜脈高壓病的一種臨床表現(xiàn)。
門(mén)靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門(mén)靜脈壓力持久增高引起的癥候群。絕大多數(shù)病人由肝硬化引起，少數(shù)病人繼發(fā)于門(mén)靜脈主干或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。
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水母頭征的原因
門(mén)靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門(mén)靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因。過(guò)去本癥的病因?qū)W分類(lèi)眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現(xiàn)根據(jù)本癥近年來(lái)發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展，結(jié)合其病因和解剖部位，又考慮到簡(jiǎn)單實(shí)用，引用Bass & Sombry分類(lèi)法進(jìn)行介紹。
(1)動(dòng)脈-門(mén)靜脈瘺(包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。
(2)脾毛細(xì)血管瘤。
(3)門(mén)靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
2.原發(fā)性血流阻力增加型
(1)肝前型：發(fā)病率<5%。
①血栓形成：門(mén)靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門(mén)靜脈海綿樣變。
②門(mén)靜脈或脾靜脈受外來(lái)腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤(rùn)，或門(mén)靜脈癌栓。
(2)肝內(nèi)型：發(fā)病率占90%。
①竇前型：早期血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。
②竇型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲(chóng)病及膽管炎等。
(3)肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。
水母頭征的診斷
典型的“水母”征，我們通常叫它靜脈瘤，DSA是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。這種血管畸形挺常見(jiàn)的，凡是圖像質(zhì)量比較好的MR圖像，仔細(xì)觀察均容易發(fā)現(xiàn)。
診斷要點(diǎn)：動(dòng)脈相、毛細(xì)血管相正常，髓靜脈擴(kuò)張&造影劑滯留，典型者表現(xiàn)為海蛇頭征/“水母頭”征。其實(shí)所謂“隱匿型血管畸形”中部分病例可能存在此種漏診。MR增強(qiáng)對(duì)于腦發(fā)育性靜脈異常診斷價(jià)值極大。
門(mén)靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門(mén)脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門(mén)靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類(lèi)似癥狀和體征的疾病相鑒別。
水母頭征的鑒別診斷
水母頭征的鑒別診斷：
1.特發(fā)性門(mén)靜脈高壓(Banti綜合征) 1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無(wú)關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱(chēng)Banti綜合征。其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門(mén)靜脈病”，肝內(nèi)門(mén)靜脈大、中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周?chē)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="纖維化">纖維化。臨床上常見(jiàn)隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見(jiàn)脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見(jiàn)腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見(jiàn)，肝性腦病罕見(jiàn)。貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見(jiàn)全血細(xì)胞減少，肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好。本病需與肝硬化門(mén)靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒(méi)有彌漫性再生結(jié)節(jié)、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲(chóng)性肝纖維化和肝外門(mén)靜脈阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征 是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門(mén)靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類(lèi)型。臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷。手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。
3.肝小靜脈閉塞癥 是由于野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現(xiàn)非常類(lèi)似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現(xiàn)腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道、胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見(jiàn)，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門(mén)靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病 許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門(mén)靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大;需鑒別的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類(lèi)疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞瘤等。
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
②肝、脾、淋巴結(jié)腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。
③骨骼及皮膚損害(如皮內(nèi)結(jié)節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。
④X線檢查，如肺、縱隔及骨骼受損則可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
⑤血象，早期僅紅細(xì)胞減少，晚期則全血細(xì)胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結(jié)穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(Reed-Sternderg)細(xì)胞可確診本病。
(2)白血病：
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。
②肝、脾、淋巴結(jié)腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應(yīng)癥狀。
④白細(xì)胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/L以上，可高達(dá)100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)減少。
(3)遺傳性球形細(xì)胞增多癥：又稱(chēng)家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。其特點(diǎn)：
①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。
②臨床表現(xiàn)：貧血輕微、黃疸可有可無(wú)(為溶血性)、肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。
③如因情緒波動(dòng)或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐、肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。
④血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加(5%～20%)，可見(jiàn)小球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)增高，抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。
⑤骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細(xì)胞增多為主。
⑥X線檢查可見(jiàn)顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬。本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細(xì)胞表面形成抗原抗體復(fù)合物，使紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發(fā)性，以小兒多見(jiàn)。慢性者多見(jiàn)于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
②血象檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，可達(dá)50%。
③抗人體球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陽(yáng)性對(duì)本病有診斷意義。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確。分為急慢性兩類(lèi)。
①急性見(jiàn)于小兒。發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;發(fā)病急;皮膚黏膜有出血斑點(diǎn);口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道、泌尿道及顱內(nèi)出血;肝脾常有腫大。
②慢性者多見(jiàn)于青年女性，起病慢，有長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴(yán)重，但經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，輕度脾大。
③骨髓檢查發(fā)現(xiàn)血小板、巨核細(xì)胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱病：
①脾大顯著，肝可輕度腫大。若網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生壓迫小動(dòng)脈可發(fā)生灶狀梗死，此時(shí)脾區(qū)痛并可聽(tīng)到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結(jié)腫大并可在淋巴結(jié)內(nèi)找到含有原蟲(chóng)的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。皮膚及皮下結(jié)節(jié)中含有原蟲(chóng)。
③血象。全血細(xì)胞減少，尤以中性粒細(xì)胞為顯著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲(chóng)病：
①有本病流行區(qū)生活史，病人往往有腸道病變而出現(xiàn)慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。
③乙狀結(jié)腸鏡檢，在乙狀結(jié)腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)蟲(chóng)卵陽(yáng)性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反復(fù)發(fā)作史。
②脾大顯著伴脾功能亢進(jìn)。
③骨髓穿刺涂片比血涂片陽(yáng)性率高，可資鑒別。
(9)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：
①多為15歲后發(fā)病，女性較多，以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為向心型或周?chē)?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%96%BC%E7%97%9B" title="關(guān)節(jié)疼痛">關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、積液，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動(dòng)期。
5.上消化道出血 當(dāng)患者以急性上消化道大出血就診時(shí)，應(yīng)與消化性潰瘍、胃癌、食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水 典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性。肝硬化腹水須與心源性、腎性、營(yíng)養(yǎng)不良性、癌性等疾病所致腹水相區(qū)別。腹水本身無(wú)鑒別診斷價(jià)值，需結(jié)合病史、體征和其他資料進(jìn)行鑒別。
典型的“水母”征，我們通常叫它靜脈瘤，DSA是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。這種血管畸形挺常見(jiàn)的，凡是圖像質(zhì)量比較好的MR圖像，仔細(xì)觀察均容易發(fā)現(xiàn)。
診斷要點(diǎn)：動(dòng)脈相、毛細(xì)血管相正常，髓靜脈擴(kuò)張&造影劑滯留，典型者表現(xiàn)為海蛇頭征/“水母頭”征。其實(shí)所謂“隱匿型血管畸形”中部分病例可能存在此種漏診。MR增強(qiáng)對(duì)于腦發(fā)育性靜脈異常診斷價(jià)值極大。
門(mén)靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門(mén)脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門(mén)靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類(lèi)似癥狀和體征的疾病相鑒別。
水母頭征的治療和預(yù)防方法
本病的早期可無(wú)任何癥狀，而一旦出現(xiàn)癥狀又往往比較兇險(xiǎn)，故有必要對(duì)患有肝炎后肝硬化和血吸蟲(chóng)性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪;以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。
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