腦靜脈畸形
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腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈;深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。
目錄 |
腦靜脈畸形的病因
(一)發(fā)病原因
多數(shù)認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴(kuò)張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認(rèn)為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴(kuò)張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動(dòng)力學(xué)改變可能會(huì)誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。
(二)發(fā)病機(jī)制
腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節(jié)和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，常可合并有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。
腦靜脈畸形是由許多異常擴(kuò)張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區(qū)域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統(tǒng)或室管膜下深靜脈系統(tǒng)引流;幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內(nèi)沒有畸形動(dòng)脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。這些特點(diǎn)明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。
目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀點(diǎn)的證據(jù)有：①此病在嬰幼兒有發(fā)現(xiàn);②解剖學(xué)上瘤的部位無其他正常引流靜脈;③當(dāng)手術(shù)中病灶被切除后，其相應(yīng)引流區(qū)腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹。
腦靜脈畸形的癥狀
大多數(shù)病人臨床上很少有癥狀或出血表現(xiàn)，經(jīng)常為偶然發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現(xiàn)。癥狀的發(fā)生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛、癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙或感覺障礙。幕下病灶多表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血。腦靜脈畸形發(fā)生的出血主要為腦內(nèi)和腦室內(nèi)出血。主要臨床表現(xiàn)有：
1.癲癇 是最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。
2.局限性神經(jīng)功能障礙 表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。
3.慢性頭痛。
4.顱內(nèi)出血 一般認(rèn)為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現(xiàn)、CT掃描、MRI掃描的表現(xiàn)，一般可做出診斷。
腦靜脈畸形的診斷
腦靜脈畸形的檢查化驗(yàn)
無特殊表現(xiàn)。
1.腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈扇形匯集成一條擴(kuò)張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動(dòng)靜脈短路征象。動(dòng)脈期和腦血流循環(huán)時(shí)間正常。
2.CT掃描 平掃多正常。在增強(qiáng)掃描上可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強(qiáng)影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團(tuán)塊占位。有時(shí)也可表現(xiàn)為圓點(diǎn)狀病灶。這種粗線狀或圓點(diǎn)狀影是中央靜脈干的影像。
3.MRI掃描 其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權(quán)像上病灶為低信號(hào)，在T2加權(quán)像上多為高信號(hào)，少數(shù)為低信號(hào)，注射對(duì)比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣。
腦靜脈畸形的鑒別診斷
注意與相鑒別。腦動(dòng)靜脈畸形表現(xiàn)為年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，腦血管造影、CT及MRI檢查有助于鑒別。
腦靜脈畸形的并發(fā)癥
最常見伴發(fā)海綿狀血管瘤。文獻(xiàn)報(bào)道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。組織學(xué)上區(qū)分二者的標(biāo)準(zhǔn)是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發(fā)其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動(dòng)脈瘤、AVM、硬膜動(dòng)靜脈瘺、煙霧病及頭面眼的血管病變等。靜脈畸形常引流遠(yuǎn)離這些病灶的正常腦組織的回流血液，少數(shù)情況下也引流這些病灶本身。
腦靜脈畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對(duì)癥治療。許多學(xué)者主張對(duì)后顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術(shù)處理。對(duì)有出血者，可做開顱血腫清除或腦室內(nèi)血腫清除引流術(shù)，術(shù)后病人多能得到較好的恢復(fù)。對(duì)腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術(shù)后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導(dǎo)致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對(duì)γ-刀放療的反應(yīng)不佳，經(jīng)治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。
(二)預(yù)后
大多數(shù)腦靜脈畸形病人無臨床癥狀，其自然預(yù)后良好。
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