急診醫(yī)學(xué)/多形性紅斑
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為一種自限性、急性炎癥性皮膚與粘膜的疾病，以出現(xiàn)靶形（target）損害為特點(diǎn)，有輕重之分，急診中常見者為重型。
一、病因?qū)W
未全明。與單純皰疹病毒及支原體感染有直接關(guān)聯(lián)；與組織胞漿菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有關(guān)聯(lián)。在藥物因素中以磺胺，特點(diǎn)是長效磺胺為最重要，常為重癥型的致病因素。其他如青霉素、巴比妥類、苯妥英鈉亦可引發(fā)。此外，多形性紅斑亦可與腫瘤、結(jié)締組織病等相伴發(fā)。
二、發(fā)病機(jī)理
未全明。研究示為一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應(yīng)所致。如發(fā)現(xiàn)真皮淺層血管周圍有IgG、C3及纖維蛋白的沉積，總補(bǔ)體降低，不少患者并有循環(huán)免疫復(fù)合物的出現(xiàn)。有的在大皰液中亦測到免疫復(fù)合物。因之認(rèn)為至少部分患者是由于免疫復(fù)合物沉積在皮膚、粘膜，或其他組織的小血管內(nèi)皮細(xì)胞下方，結(jié)合補(bǔ)體，引起血管炎癥反應(yīng)，從而引起血漿滲出，細(xì)胞成分集聚以及脫粒作用，引起真皮水腫，表皮壞死，導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)，或大皰性多形態(tài)損害。
一般發(fā)病急，約1/3患者在皮損前1周出現(xiàn)發(fā)熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅(qū)癥狀。
（一）輕型 皮損以丘疹型為主，開始時(shí)為暗紅色斑丘疹，逐漸增大至0.5～1cm直徑，邊緣部出現(xiàn)兩圈以上的同心圓性紅斑，中心為紺色或出血性水腫斑塊，稱為靶形或虹膜狀（iris）損害，為本病診斷的依據(jù)，典型者對(duì)稱頒布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部，少數(shù)可在面部與后背出現(xiàn)，一般以手背為最好發(fā)部位。皮損在發(fā)病后5～10天內(nèi)成批出現(xiàn)，2～3周后可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害，但數(shù)目較少。偶爾侵及口腔粘膜，出現(xiàn)大皰或糜爛面，數(shù)目不多。本型多形性紅斑愈后常易復(fù)發(fā)。
（二）重型 亦稱StevensJohnson綜合征。起病急驟，伴高熱、頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。皮損炎癥反應(yīng)重，以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主，損害甚易糜爛結(jié)痂，可廣泛分布于全身，并以腔口周圍為著。粘膜常廣泛性嚴(yán)重受累，包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門、呼吸道等處粘膜，出現(xiàn)大皰、糜爛出血或潰瘍。全身癥狀嚴(yán)重，短期內(nèi)可進(jìn)入衰竭狀態(tài)。并發(fā)癥最常見者為眼損害，包括嚴(yán)重性卡他性或膿性結(jié)合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎，10%可失明。若內(nèi)臟受累嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡，病死率5%～15%，主要死于肺部炎癥與腎功能衰竭。重癥型病程約3～6周，愈后復(fù)發(fā)者少。
四、診斷與鑒別診斷
多形性紅斑以皮損對(duì)稱性分布，傾向于形成虹膜樣損害及大皰，多個(gè)腔口周圍出現(xiàn)糜爛結(jié)痂的特點(diǎn)則不難診斷。重癥多形性紅斑須與大皰性類天皰瘡、中毒性表皮壞死性松解癥、川崎病等相鑒別。
五、治療
（一）病在學(xué)治療 盡可能找出病因以進(jìn)行治療，對(duì)重癥型多形性紅斑，特別要詳細(xì)詢問服藥史，發(fā)現(xiàn)可疑致敏藥物時(shí)要立即停藥，囑病人今后勿再用此類藥品，并記在病案之中。
（二）對(duì)癥處理 重型者宜住院治療。無床時(shí)須留院觀察直至全身癥狀減輕、皮膚大皰消退、繼發(fā)感染完全控制時(shí)為止。①加強(qiáng)護(hù)理，保持水電解質(zhì)制裁平衡；②全身性糖皮質(zhì)類固醇應(yīng)及早、大量應(yīng)用，以強(qiáng)的松為例，劑量為60～80mg/d?？诜щy者，靜脈滴注琥珀酸氫化可的松200～300mg或氟美松5～10mg于5%～10%葡萄糖500～1000ml。至少維持上述劑理5～7天后再酌情逐漸減量。
（三）局部治療
1．皮膚損害 水皰大時(shí)應(yīng)將皰液抽出，對(duì)滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁（Burow液）濕敷，滲出水腫消退后外用氧化鋅油，硼鋅糊包扎。
2．口腔粘膜損害 可用1%～2%雙氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可應(yīng)用如0.1%去炎松牙用糊劑等，有減輕癥狀效果。口唇糜爛潰瘍時(shí)可用0.1%利凡諾（Rivanol）液濕敷，然后外用0.05%膚輕松凝膠（Fluocinide gel）?；蛞蚩谇粨p害疼痛影響進(jìn)食時(shí)，飯前應(yīng)用粘膜麻醉劑外涂或噴霧，如0.5%普魯卡因，2%利多卡因1:4稀釋液，苯海拉明等。若出現(xiàn)白色念珠菌感染時(shí)可外用1%龍膽紫液或制霉菌素甘油液（含制霉菌素5萬～10萬u/ml）。
3．眼部損害 治療需極小心，要有眼科醫(yī)師參加治療，包括濕敷，沖洗，解離粘連，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇等治療。
（王洪琛）
參考文獻(xiàn)
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參看
 血清病 | 急性日旋光性皮炎  |
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