小腦腦橋角腦膜瘤
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腫瘤的類型以內皮型和纖維型多見多發生于巖骨后面和內聽道內側的腦膜上常與巖上下竇或乙狀竇相連多數呈球形結節狀少數為扁平狀腫瘤的血供來自于巖骨后面的硬腦膜也可來自于小腦前下和小腦后小動脈的分支按腫瘤與內聽道的關系常分為內聽道前組和內聽道后組。
目錄 |
病狀體征
由于生長的部位擴展范圍及機體代償功能的差異癥狀可略有不同但最常見的癥狀是ⅤⅦⅧ腦神經損害和小腦功能障礙隨著腫瘤的增長小腦腦干受腫瘤的壓迫而出現相應癥狀后期因導水管第四腦室受壓腦橋小腦角池及環池被阻塞而出現顱內壓增高僅有少數病人表現為三叉神經痛或顱內壓增高伴有輕度的小腦癥狀
腦神經以聽神經損害最多見患側聽力減退和早期耳鳴占90%以上眩暈較少見前庭功能試驗和電測聽檢查多可發現異常其次為輕度面神經損害;病側面肌癱瘓或面肌痙攣多為早期表現有人報道約占68%
三叉神經損害也較多見病人表現患側面部麻木感覺減退角膜反射遲鈍或消失;若三叉神經運動支受累可見顳肌萎縮個別病例患側面部或舌部陣發性劇痛單就疼痛的程度難與繼發性三叉神經痛鑒別
較常受損的是舌咽神經和迷走神經吞咽嗆咳聲音嘶啞檢查可見咽反射減弱或消失軟腭下垂或提腭無力而展神經舌下神經和副神經的損害在橋小腦角腦膜瘤中較少見
小腦功能障礙是僅次于聽神經損害的常見癥狀表現為走路不穩及患側肢體共濟失調粗大的水平眼球震顫;出現語言障礙者較少見腫瘤較大壓迫腦干時可出現同側肢體肌力減弱少數患者伴有病側淺感覺減退后期有時可出現雙側錐體束征
患者逐漸出現進行性一側腦橋小腦角綜合征伴有顱內壓增高癥狀特別是首發非聽神經癥狀結合CT及MRI等影像學檢查一般可以做出診斷
檢查化驗
1.腦血管造影 正位像可以顯示大腦后動脈及小腦上動脈向內上移位腫瘤向斜坡發展時基底動脈分叉處向對側移位側位像小腦后下動脈向后移位同時可見腫瘤染色
2.CT及MRI掃描 腫瘤體積一般較大(多大于3.5cm)位于橋小腦角以廣基與巖骨相連邊界清楚呈卵圓形基底附著寬不增強時密度不高均勻一致注射造影劑后呈均一性強化可見鈣化或巖骨骨質破壞或增生腫瘤不以內聽道口為中心內聽道一般不擴大而往往與小腦幕有粘連冠狀掃描更能證實腫瘤與小腦幕的關系在MRI圖像中腫瘤信號與腦灰質相似T1加權像上為低等信號T2加權像上為等高信號;瘤內可見鈣化或囊變腫瘤周圍多伴有水腫腫瘤與周圍的關系顯示更加清晰這對制訂手術方案是極為有利的
鑒別診斷
在臨床上橋小腦角腦膜瘤應與下列疾病相鑒別：
1.聽神經鞘瘤 癥狀與橋小腦角腦膜瘤相似一般聽神經鞘瘤癥狀多自聽神經開始內聽道有擴大破壞聽神經鞘瘤多見于男性而腦膜瘤以女性為多若無聽神經癥狀或損害巖骨尖破壞伴有附近鈣化則首先考慮腦膜瘤聽神經鞘瘤的CT及MRI檢查則表現圓形或分葉狀的低密度灶邊界清楚少數呈略高密度內聽道多呈錐形或漏斗形擴大第四腦室受壓變形并向對側移位或閉鎖導水管三腦室側腦室擴大增強后多有明顯強化囊變或壞死部分有大小不等的低密度區MRI檢查表現為長T1長T2信號
2.腦橋小腦角膽脂瘤 多表現三叉神經痛或橋小腦角綜合征年齡較輕病程較長腦神經多有損害X線平片示少數橋小腦角膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴破壞內聽道口不擴大;CT的典型表現為低密度影注射造影劑一般不強化;MRI表現在T1加權像信號更低在T2加權像上信號更高且內部信號不均勻由于膽脂瘤為匍匐樣生長對鄰位結構是包繞而不是推移不發生異常對比增強
3.原發性三叉神經痛 癥狀為局限性的三叉神經分布區的陣發性劇烈疼痛一般無異常體征X線平片CT及MRI無異常發現
4.腦蛛網膜炎 有感染史病程波動除局限癥狀外常有一些較彌散的體征腦脊液有炎癥改變抗炎治療有一定效果
治療用藥
(一)治療
目前手術切除仍是惟一有效的方法手術多采用患側枕下開顱術中放出腦脊液這樣可不必過分牽拉小腦后組腦神經暴露和保護都很容易而且暴露小腦幕切跡中腦基底動脈上部以及第Ⅲ腦神經與顳下入路相差不多有時顳下入路和枕下入路可聯合使用使腫瘤暴露更充分為全切腫瘤提供更有利的條件顳下入路切開小腦幕術野較寬闊基底動脈第ⅢⅣⅤ腦神經顯示更清楚但此入路會造成腦損傷及Labbe靜脈損傷嚴重可術后出現癲癇和偏癱
(二)預后
近幾年來CT及MRI應用早期發現腫瘤應用顯微手術切除使橋小腦角腦膜瘤全切的成功率進一步提高手術效果越來越好腫瘤未能全切的原因多是腫瘤較大且質地堅硬與腦干和腦神經粘連緊不易分離或腫瘤向幕上發展幕下開顱無法暴露提高橋小腦角巨大腦膜瘤的手術效果寄希望于腦神經和血管再造
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