小兒脂肪吸收不良
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脂肪吸收不良又稱脂肪瀉(steatorrhea)，是由于脂肪的消化和吸收不良所致的綜合征，可在多種疾病中見到，如胰、肝、膽及腸道疾病。
由于腸道病變引起的脂肪瀉，多同時伴有其他多種營養素的吸收不良，稱之謂吸收不良綜合征。
目錄 |
小兒脂肪吸收不良的病因
一、發病原因：
小腸是吸收各種營養物質的主要場所。由于各種原因引起的營養物質、尤其是脂肪不能被小腸充分吸收，從而導致腹瀉、營養不良、體重減輕等，就叫做吸收不良綜合征。
其中有一類疾病過去病因不明，稱之為特發性吸收不良綜合征或乳糜瀉(celiac disease)，現已知是由于對麥類食物中的麩質(gluten)發生過敏所致。
1、膽汁分泌減少：
各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染;各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。
2、胰腺疾?。?/p>
胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對脂肪消化吸收不良。
出現脂肪瀉時，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。嚴重脂肪瀉主要見于先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。
3、腸道疾?。?/p>
各種原因導致小腸吸收面積減少、黏膜表面病變、腸壁浸潤及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。
4、代謝及其他原因：
內分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman病;低丙種球蛋白血癥、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血癥;結締組織病(硬皮病)等。
二、發病機制：
脂肪的消化主要是在小腸，消化與吸收比較特殊。由于脂肪不溶于水，而體內的酶促反應是在水溶液中進行，所以脂肪必須先乳化才能進行消化。
來自膽囊的膽鹽在脂肪消化中起重要作用，它首先是凈化脂肪，并減少它的表面張力，然后使脂肪乳化成非常細小的乳化微粒。
胰液含有脂肪酶，脂肪在脂肪酶的作用下進行分解。分解的產物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12個碳原子的短鏈脂肪酸直接被小腸粘膜內壁吸收。長鏈脂肪酸再被酯化成甘油三酯，與膽固醇、脂蛋白、磷脂結合，形成乳糜微粒進入淋巴系統，最后進入血液，運送到身體各個組織。
食物中脂肪多為三酰甘油，當其與蛋白質等一起進入十二指腸后，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，后者促進胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開放、脂肪經膽鹽乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。
進入上皮細胞的甘油一酯，在細胞內分解為脂肪酸，脂肪酸在內質網內又重新合成三酰甘油，并與細胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(apoprotein)一起，組成較穩定的乳糜粒，進入乳糜淋巴管及血循環。
上述脂肪吸收過程中任何一環節發生障礙，均可引起吸收不良導致脂肪瀉。
小兒脂肪吸收不良的癥狀
一、臨床表現：
1、油花樣便：
患兒食欲不振、發育不良、體重減輕、消瘦、精神倦怠、好哭、營養不良。糞便量及次數增多，典型糞便色淡，灰白色，油脂狀，量多，惡臭，所含脂肪能漂浮于水面。
2、腹脹：
由于腸內儲存不消化食物。同時腸肌軟弱使腸腔內積氣所致。
3、脂溶性維生素缺乏：
(1)維生素A缺乏：
可表現畢脫斑、角膜干燥等。
(2)維生素D缺乏：
(3)維生素E缺乏：
可致近端肌肉萎縮;維生素K引起出血傾向、凝血酶原時間延長?？梢?a href="/w/%E4%BD%8E%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87" title="低蛋白血癥">低蛋白血癥、水腫，營養性貧血及腸病性肢皮炎等。
(4)其他多種營養素吸收障礙：
引起相應的表現，如低蛋白血癥、水腫，營養性貧血，腸病性肢皮炎和繼發多種微量元素缺乏。
二、相關檢查：
可做做糞脂定量測定，是惟一較精確的方法，但操作復雜，收集糞便有困難。
N-苯甲酰-L酪氨酸-對氨基甲酸BT-PABA試驗，右旋木糖吸收排泄試驗也可為診斷提供一定的依據。
三、診斷：
可根據臨床表現特點、病史和實驗室檢查確診。
小兒脂肪吸收不良的診斷
小兒脂肪吸收不良的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
1、檢查結果：
空腹服BT-PABA 250mg，2h后取靜脈血或留6h尿，測定PABA含量，明顯低下者，提示胰外分泌功能低下。
2、注意事項：
為避免假陽性，測試前3天忌水果及磺胺、氯霉素、利尿劑、中藥。
1、操作：
給患兒口服碘油(用罌粟子油加氫碘酸，使含碘量達40%)碘與植物油中的不飽和脂肪酸緊密結合，至消化道吸收后才離解，從尿中排出，服后12～18h后收集尿液，以7個試管作尿的倍比稀釋，每管各0.5ml，各加3滴新配制的1%淀粉懸液作半定量碘試驗。
2、檢查結果：
如第4管(1∶8稀釋)或以上顯示藍色者為陽性，說明消化道脂肪吸收正常。
3、禁忌癥：
有碘過敏史者忌用。
1、檢查結果：
在正常飲食情況下，血清β胡蘿卜素正常值為：嬰兒0.37～1.3μmol/L(20～70μg/dl);兒童0.74～2.42μmol/L(40～130μg/dl)。在輕度脂肪瀉此脂色素即不易吸收，如飲食中連日吃胡蘿卜或其他富于胡蘿卜素的食物，如明顯低下，可認為存在脂肪吸收不良。脂肪吸收不良常降至1～2μg/L，此結果不受維生素A入量的影響。
2、注意事項：
但食用較多綠色、黃色蔬菜、水果的病兒可出現假陰性，而不食用這類食物的病兒，如8個月以下嬰兒可呈假陽性。
四、糞脂定理測定和計算脂肪吸收率：
1、檢查結果：
正常早產兒吸收率為60%～75%;足月嬰兒80%～85%;1歲以上正常兒的系數為95%或更高。吸收率明顯低下可診斷為脂肪吸收不良。
2、注意事項：
本試驗雖較精確，但操作過程復雜，較小兒童收集糞便也常有困難，可采用蘇丹Ⅲ染色鏡檢和血清胡蘿卜素測定篩選方法。
五、血液檢查：
查到棘紅細胞應考慮無β脂蛋白血癥，后者血清膽固醇、三酰甘油均低下，幾無β脂蛋白。Shwachman-Diamond綜合征有末梢血粒細胞減少。
一、糞便檢查：
蘇丹Ⅲ染色鏡檢：
1、操作一：
將糞便置玻片上，加幾滴95%乙醇混合，用蘇丹Ⅲ飽和乙醇(95%)溶液染色。
檢查結果：
鏡下中性脂肪呈黃或橘黃色圓形小球。
2、操作二：
將糞便置玻片上，加幾滴36%醋酸和蘇丹Ⅲ溶液，充分混合覆蓋玻片，放在酒精燈上輕輕加熱直至煮沸，冷卻后鏡檢。
檢查結果：
脂肪酸可染成橘黃色小球。脂肪球較多，如每低倍視野超過6個，常提示糞脂過多。此法簡便，但敏感性較差，中、重度脂肪瀉才呈陽性。
3、操作三：
取生理鹽水和猩紅染料的飽和乙醇溶液各1滴，加糞便少許在玻片上混勻，覆以蓋玻鏡檢。
檢查結果：
可見圓泡形中性脂肪和晶狀的脂肪酸。如標本1/4以上染成紅色，為試驗強陽性，為重性脂肪瀉。
1、操作：
口服木糖14.5g/m2，最大不超過25g，1h后測木糖血濃度，正常>25mg/dl;
也可口服木糖1g(10%溶液)，繼飲水l00～200ml，收集5h尿測木糖，正常排出>0.25g。
2、檢查結果：
如血或尿木糖顯著降低，提示空腸黏膜有較廣泛損害，可間接推斷脂肪吸收不良是由于腸黏膜損傷所致，而與單純胰外分泌或膽鹽缺乏等無關。
八、維生素B12吸收試驗：
1、操作：
試驗時先肌注足量維生素B12,使體內儲存達飽和。再口服核素60鈷(60Co)標記的維生素B12微量，留24h尿測核素維生素B12排出量,如排出量小于攝入量的5%，
2、檢查結果：
如病兒無內因子缺乏，提示回腸黏膜具有較廣泛損傷，包括外科切除。
當回腸末端有廣泛損害時，常提示膽鹽吸收及膽鹽池減少，脂肪吸收不良可能與膽鹽缺乏有關。
可直接測定膽酸、胰脂酶及胰蛋白酶含量。賈第鞭毛蟲感染引流液鏡檢可發現滋養體。細菌培養菌落計數有助于診斷小腸上部細菌過度繁殖。
十、小腸黏膜活檢：
1、操作：
可通過內鏡或經口插入腸活檢導管取小腸黏膜做活檢。
2、檢查結果：
可直接觀察黏膜病變，對診斷乳糜瀉、無β脂蛋白血癥、腸病性肢皮炎、腸淋巴管擴張癥、牛奶或豆蛋白過敏、熱帶口炎腹瀉及賈第鞭毛蟲病等均有幫助。
另外活檢標本可測定雙糖酶活性，脂肪吸收不良伴雙糖酶活性下降，常提示小腸黏膜病變較廣泛。
十一、其他：
小兒脂肪吸收不良的鑒別診斷
與其他吸收不良綜合征相鑒別：
一、糖吸收不良(sugar malabsorption) ：
1、病因：
正常人乳糖攝入后被小腸黏膜刷狀緣的乳糖酶水解為葡萄糖和半乳糖而吸收，各種原因造成小腸黏膜乳糖酶缺乏，使牛奶中特有的乳糖不能在小腸內充分水解和吸收，造成乳糖吸收不良(lactose malabsorption)。
2、臨床表現：
(1)水樣便：
患兒進食乳類食品后出現滲透性腹瀉，為水樣便，糞脂不增加，糞便酸臭，有泡沫。
常有腹部不適、腹脹、排氣增多的表現，嚴重者出現水、電解質和酸堿平衡紊亂。
3、相關檢查：
(1)糞便還原糖測定(fecal reducing sugar determination)：
Clinitest試紙、改良班試劑或醋酸鉛法可進行還原糖測定，如≥0.005提示糖吸收不良。
(2)糖-呼氣試驗(sugar-expiratory test)：
攝入某種試驗糖前后，測定呼氣中的氫氣或14CO2，攝入試驗糖后，呼氣氫升高或呼氣14CO2降低表示對該試驗糖吸收不良。
(3)小腸黏膜活檢雙糖酶活力測定：
糖吸收不良者，一種或數種雙糖酶活性降低。
4、鑒別要點：
一旦停食乳類食品或除去不耐受的糖類，腹瀉癥狀可迅速緩解。
二、蛋白質吸收不良(protein malabsorption) ：
1、病因：
單純的蛋白質吸收不良罕見，一般均在腸黏膜廣泛受損時，與脂肪或糖吸收不良同時發生。
2、臨床表現：
糞便顏色淺，有臭皮蛋氣味，并出現與低蛋白血癥有關的癥狀，如水腫、腹水等，而尿蛋白常陰性。
3、相關檢查：
(2)靜脈注射25～50U 51Cr(鉻)標記的白蛋白，然后測定96h內糞便中51Cr的排出率。正常值為0.001～0.007，如排出增多，提示蛋白吸收不良。
(3)測定糞便中的α1抗胰蛋白酶：
通過測定血和糞便中的α1抗胰蛋白酶的濃度可獲知蛋白質漏出的程度。干糞中正常值為0.8～1.0mg，>2.6mg為蛋白質吸收不良。
小兒脂肪吸收不良的并發癥
并發營養不良，生長發育遲緩，脂溶性維生素缺乏和礦物質缺乏等各種疾病。
脂溶性維生素包括維生素A，D，E和K，它們都含有環結構和長的脂肪族烴鏈，這四種維生素盡管每一種都至少有一個極性基團，但都高度疏水的。
某些脂溶性維生素并不是輔酶的前體，而且不用進行化學修飾就可被生物體利用。這類維生素能被動物貯存。
一、維生素A：
2、維持上皮細胞組織健康。
二、維生素D：
1、調節人體內鈣和磷的代謝，促進吸收利用。
2、促進骨骼成長。
三、維生素E：
2、維持中樞神經和血管系統的完整.。
四、維生素K：
1、參與止血過程。它不但是凝血酶原的主要成分，而且還能促使肝臟制造凝血酶原。
小兒脂肪吸收不良的預防和治療方法
一、預防：
2、積極治療各種梗阻性或反流性黃疸，治療各種腸道感染性病癥。
3、增強體質，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應該對該病癥狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
小兒脂肪吸收不良的中醫治療
小兒脂肪吸收不良的西醫治療
一、病因治療：
1、胰腺功能不足：
2、乳糜瀉：
應限制進食麥類食物。
則需停用相應食物。
3、膽鹽缺乏：
除治療原發病外，如先天膽道閉鎖需手術治療，宜在飲食中加用中鏈三酰甘油以改善病兒的營養狀況，中鏈脂肪不需要通過膽鹽作用，能直接被小腸吸收，但長期使用，需注意有發生必需脂肪酸缺乏的可能。
二、靜脈營養：
原則上給以高熱量、高蛋白、低脂肪飲食。
營養不良患兒引起的脂肪瀉，可先采用靜脈營養，情況改善后，逐步增加飲食。
同時伴其他營養素吸收不良者，也應設法補充，如維生素B族、維生素B12、葉酸、鐵、鋅等，有貧血時可輸血，低蛋白血癥可輸血漿或人血白蛋白。
對較重的患兒療效不好時應用全靜脈營養，使腸道休息并保證足夠的營養和熱量。
三、肌注：
四、抗生素：
有些脂肪吸收不良與細菌作用有關，如小腸上部細菌過度繁殖，可使膽鹽分解，從而影響脂肪吸收;
1、熱帶口炎性腹瀉：
一般認為與細菌或其代謝產物損害小腸吸收功能相關，均需采用適當抗生素治療。
小兒脂肪吸收不良的護理
預后：
以往患兒多死于嚴重并發癥，現多采用積極的飲食管理，補充適量維生素、礦物質、已使預后大為改觀。
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