小兒維生素E缺乏病
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近年來重點研究維生素E的抗氧化性能，證明維生素E可維持正常的生殖能力和肌肉正常代謝，維持中樞神經和視網膜等組織免受氧化損傷，維持血管系統的完整。由于維生素E缺乏引起生殖障礙，肌肉、肝臟、骨髓和腦功能異常，溶血以及滲出性素質等綜合病征為維生素E缺乏癥(deficiency of vitamin E)。
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小兒維生素E缺乏病的病因
(一)發病原因
維生素E在自然界中普遍存在，故人類由于維生素E攝入量不足而產生缺乏癥者少見。維生素E為脂溶性，當小兒腸道對膳食脂肪的吸收發生障礙時，易致維生素E吸收不良，繼而發生缺乏和不足。
1.早產兒 出生時體內維生素E水平低，因為新生兒體內維生素E基本上是孕末2個月從母體獲得，故早產兒體內維生素E的貯留低于正常新生兒。極低體重的早產兒對脂肪及脂溶性維生素吸收較差，維生素E更易缺乏。
2.人工喂養兒 母乳中維生素E的含量與不飽和脂肪酸量的比例適宜，其比例系數在0.5左右。配方奶中如多不飽和脂肪酸含量過高，當比例系數小于0.4時，臨床上出現維生素E缺乏癥狀。所以，人工喂養兒更易出現維生素E缺乏。
3.維生素E吸收障礙 在膽汁流出受到障礙或腸內脂蛋白合成有缺陷時，可能發生嚴重的維生素E吸收不良。患膽道閉鎖、膽汁郁積性肝病的患兒，在嬰兒期可發生重度維生素E缺乏。
4.維生素E消耗過多 患地中海貧血、鐮狀細胞性貧血及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病時，由于紅細胞破裂或缺乏其他抗氧化途徑而可能引起維生素E利用過度，而導致缺乏。
5.維生素E需要量增大 早產兒鐵劑攝入量過大，則相應得對維生素E的需要量加大，以保護細胞膜的類脂質免于氧化。如過早使用鐵劑治療早產兒貧血，則破壞胃腸道中的維生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。
(二)發病機制
維生素E溶于脂肪及脂溶劑。維生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的統稱，是具有1個色滿環，1個類異戊二烯側鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環的甲基化而變化，其中以α-生育酚的活性最高。各種生育酚都可被氧化成生育酚自由基、生育醌及生育氫醌。這種氧化可因光照射、熱、堿，以及一些微量元素如鐵和銅的存在而加速。各種生育酚在酸性環境比堿性環境下穩定。在無氧的條件下，它們對熱與光以及堿性環境相對較穩定。有氧條件下，游離酚羥基的酯是穩定的。
生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質過氧化反應，可保護機體免遭自由基氧化損傷。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿，人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，正常血漿α-生育酚水平為11.6～23.2μmol/L。維生素E主要儲存于脂肪組織(150μg/g組織)、肝臟(13μg/g組織)及肌肉(19μg/g組織)中。在各種組織器官中，以腎上腺(132μg/g組織)、腦下垂體(40μg/g組織)、睪丸(40μg/g組織)以及血小板(30μg/g組織)中的濃度最高。紅細胞膜中α-生育酚含量較高，其濃度與血漿水平處于平衡狀態，當血漿維生素E低于正常水平，易發生紅細胞膜的破裂而導致溶血。維生素E在血液中分布于各種脂蛋白中。小兒與成人不同，如果膳食中維生素E缺乏，血漿濃度會迅速下降。
維生素E與硒、維生素C、β-胡蘿卜素有抗氧化的協同互補作用。動物實驗發現維生素E是維持骨骼肌、心肌、平滑肌及外周血管系統的結構和功能所必需的維生素，與細胞膜功能有密切關系;維生素E對保持正常的免疫功能是必需的;維生素E還有抑制血小板在血管表面凝集和保護血管內皮的作用，因而被認為有預防動脈粥樣硬化和心血管疾病的作用。維生素E確能阻止不飽和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的彈性，這無疑將降低動脈硬化和冠心病的發生率，從而延緩人體老化。早產嬰兒若飲食中含不飽和脂肪酸較多時，維生素E的需要量相對地增加。
維生素E有保護神經系統免受氧化損傷的作用，兒童發育過程中的神經系統對缺乏尤為敏感。缺乏維生素E可發生神經方面的癥狀，主要影響脊索的后柱、第三和第四腦神經核、周圍神經的大髓鞘軸突管、腦干的細長核和楔形葉，以及肌肉和視網膜。
維生素E缺乏可引起生殖障礙;肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發生缺陷;以及滲出性素質，這是一種毛細血管滲透性障礙，可以產生骨骼肌萎縮，或伴有心肌病損。
小兒維生素E缺乏病的癥狀
1.神經系統改變 進行性神經病和視網膜病。脊髓小腦共濟失調伴深部腱反射消失，軀干和四肢共濟失調，振動和位置感覺消失，眼肌麻痹，視野障礙、視網膜病也稱晶狀體后纖維組織形成，肌肉衰弱，上瞼下垂和構音障礙，對幼兒的認知能力和運動發育具有不良影響。
2.貧血 多發生在出生體重小于l500g的早產兒，發病多在4～6周出現溶血性貧血，口服維生素E后溶血即可停止。
3.水腫 全身水腫以下肢為主，早產兒易發生新生兒硬腫癥，用維生素E 3天后大多可緩解。
4.顱內和內臟出血 妊娠期缺乏維生素E，新生兒患顱內和內臟出血的可能性較大，新生兒心室內和室管膜下出血的某些病例，服維生素E后可得到改善。
1.病史和表現 有早產、脂肪吸收不良等病史與維生素E缺乏的臨床表現特點。
2.實驗室檢查。
(1)血漿維生素E：血漿維生素E濃度是直接反映體內維生素E儲存量是否充足的一個指標，維生素E缺乏者維生素E水平下降，一般認為低于5mg/L為營養狀況不良。
(2)維生素E與血脂比值：小于0.6mg∶1g，可認為維生素E缺乏。
(3)紅細胞抗過氧化物溶血實驗：體內缺乏維生素E者，其體外紅細胞對H2O2引起的溶血比正常人敏感，可作紅細胞體外試驗。紅細胞抗過氧化物溶血實驗陽性和有溶血性貧血等，可認為有維生素E的缺乏。
小兒維生素E缺乏病的診斷
小兒維生素E缺乏病的檢查化驗
1.體內維生素E營養評價指標
(1)紅細胞溶血試驗：紅細胞與2%～2.4% H2O2保溫后，溶血出來的血紅蛋白量與蒸餾水保溫所溶出者相比較，用百分數來表示，其值與血漿維生素E水平有一定的關系。缺乏維生素E紅細胞對過氧化氫敏感性增高時,可觀察到過氧化物溶血增加，可發生溶血性貧血。
(2)血漿維生素E水平低：血漿生育酚水平<9.28μmol/L(<4μg/ml),成人在血漿生育酚水平<11.6μmol/L(<5μg/ml)為缺乏。
口服維生素E后在血循環中可存在1～2天，故服用維生素E 3天后方可測其血漿含量。
(3)維生素E與血脂比值：因為血脂水平對維生素E的血漿濃度有直接影響，如嬰兒維生素E與血脂比值小于0.6mg∶1g，可認為維生素E缺乏。如果存在血脂過多，α-生育酚水平升高，當生育酚水平是<0.7mg/g血漿脂肪(<1.6μmol/g)，即相當于<11.6μmol/L (<5μg/ml)的血脂正常者，可診斷為缺乏。
(4)紅細胞的維生素E測定：紅細胞中維生素E的正常平均值為35.42μmol/l±2.00μmol/l，血漿為154.49μmol/l±140.76μmol/l。紅細胞的維生素E變化較小。
2.有肌酸尿 維生素E缺乏者在無肌酸飲食時可出現過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高。
3.外周血象 血紅蛋白多在60g～100g/L之間，網織紅細胞輕度升高，周圍血涂片可見棘形和固縮紅細胞，血小板可增高。
2.肌肉活檢 早產嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱，肌肉活檢中有壞死的蠟樣質色素沉著。
3.神經電生理檢查 脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失，脊柱索的后角可能變性。
小兒維生素E缺乏病的鑒別診斷
1.溶血性貧血 與其他病因引起的溶血性貧血相鑒別。由于維生素E缺乏引起的溶血性貧血，血漿維生素E水平低，經維生素E治療后很快好轉。
2.Friedreich共濟失調(FRDA) 患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童發生維生素E缺乏綜合征，其進行性神經損害的臨床特征與FRDA很相似，在診斷時容易被誤診為FRDA，故此血清維生素E水平測定及基因診斷有助于兩者鑒別。FRDA呈常染色體隱性遺傳性疾病，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。
小兒維生素E缺乏病的并發癥
2.脊髓小腦病 主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良引起。
3.神經系統病變 視網膜病、眼肌麻痹、視野障礙及幼兒認知能力和運動發育不良，用維生素E治療可得到改善。
4.顱內和內臟出血 心室內和室管膜下出血等，補充維生素E可得到改善。
小兒維生素E缺乏病的預防和治療方法
預防：不同生理時期對維生素E的需要量不同。妊娠期間維生素E需要量增加，以滿足胎兒生長發育的需要。維生素E可通過乳汁分泌，成熟母乳中維生素E含量在4mg/L左右，因此乳母應增加攝入量，以彌補乳汁中的丟失。對嬰兒來說，推薦的維生素E攝入量是以母乳的提供量為基礎的(大約2mg/d)。從人體衰老與氧自由基損傷的角度考慮，增加維生素E的攝入量是有必要的。
1.平衡膳食 平衡膳食是預防營養缺乏病最好的方法。維生素E只能在植物中合成。植物的葉子和其他綠色部分均含有維生素E。綠色植物中的維生素E含量高于黃色植物。麥胚、向日葵及其油富含RRR-α-生育酚，而玉米和大豆中主要含γ-生育酚。
2.補充維生素E
(1)正常需要量：每天維生素E生理需要量兒童為3～8mg，少年與成年人為10mg，孕婦、乳母與老人為12mg。對嬰兒來說，每天推薦的維生素E適宜攝入量以母乳的提供量為基礎，大約2mg/d。膳食維生素E參考攝入量，中國營養學會在2000年中國居民膳食營養素參考攝入量中，制訂了各年齡組維生素E的適宜攝入量(AI)，成年男女α-生育酚為14mg/d、可耐受最高攝入量(UL)α-生育酚為800mg/d。維生素E在小腸吸收。維生素E補充劑在餐后服用，有助于吸收。
(2)非母乳喂養兒：對非母乳喂養兒，投服維生素E 0.5～1.5mg/d，以預防缺乏。
(3)早產兒：體重低于1500g的早產兒和脂肪吸收不良的病兒，最好用水溶性維生素E 5mg/d，以預防缺乏。
(4)維生素E吸收和轉運缺陷：對維生素E吸收和轉運缺陷的患兒給予更大的劑量，每天30mg/kg,口服，對治療無β脂蛋白血癥早期神經病或克服吸收和轉運缺陷是需要的，這些治療能緩解癥狀并能防止神經病的后遺癥。
美國建議成年人維生素E(mg)與PUFA(g)的比值為0.4∶1～0.6∶1。其他如含硫氨基酸、銅、鋅、鎂、維生素B2缺乏也可增加維生素E需要量。硒有節約維生素E的作用，增加硒的攝入量可減少維生素E的需要量。
小兒維生素E缺乏病的西醫治療
藥物治療
口服維生素E 10mg/d(10～30mg/d)，血象改善后可改為5mg/d維持量。對于慢性脂肪吸收不良或膽汁淤滯癥應采用水溶性維生素E口服或肌內注射。劑量不宜過大，若每天量大于15mg/kg，可造成血清肌酸酶活性增高，尿肌酸排泄量增多，病人自感肌肉無力。
維生素E與其他脂溶性維生素相比，口服維生素E相對毒性較低，攝人大劑量維生素E可能干擾維生素A和維生素K的吸收。維生素E大劑量靜脈注射曾引起早產兒細菌性和真菌性膿毒血癥的危險性增高，很可能抑制正常嗜中性白細胞殺傷細菌和真菌的能力。具有高滲透性的維生素E口服制劑，被認為與增高早產兒患壞死性小腸炎危險性有關，這可能歸因于配方的滲透性所致。
小兒維生素E缺乏病的護理
預后
維生素E缺乏及早治療其癥狀可以恢復和預防發展。一般病征及時補充維生素E預后良好，如治療過晚則收效甚微。
小兒維生素E缺乏病吃什么好？
一、小兒維生素E缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
1、復合黃瓜汁：黃瓜150g，番茄150g，檸檬汁5mL。黃瓜切成片，番茄用溫開水泡后去皮切碎。同放入家用榨汁機中榨取汁。調入檸檬汁，拌勻即成。早晚2次分服，或當飲料，分次飲用。
2、芹菜藕汁：芹菜150g，藕150g，黃瓜100g，檸檬汁5mL。芹菜去葉后切成碎小段，鮮藕去節切成小方丁，黃瓜切成片，一起放入榨汁機中榨取汁，調入檸檬汁，拌勻即成。早晚2次分服，或當飲料，分次飲用。
3、胡蘿卜蘋果豆漿：胡蘿卜50g，蘋果50g。豆漿OOmL，檸檬汁5mL 胡蘿卜、蘋果切碎。與豆漿同放人榨汁機中榨成汁。盛入大杯中。加入檸檬汁。拌和均勻即成。早晚2次分服。或當飲料，分次服食。
二、小兒維生素E缺乏病吃哪些對身體好?
維生素E最好通過食物補充，維生素E主要存在于綠色蔬菜、動物肝臟、豆類、蛋黃、瓜果、瘦肉、花生中。
三、小兒維生素E缺乏病最好不要吃哪些食物?
長期大劑量應用維生素E會產生中毒，危害身體健康。維生素E每天攝入量不得超過400毫克，每天超過800毫克則可出現中毒癥狀，長期(半年以上)每天服用300毫克可產生不良反應。因此。不可長期大量使用維生素E。
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