新生兒硬腫癥
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新生兒硬腫癥（neonatal scleredema）是一綜合征，由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起的皮膚和皮下脂肪變硬，常伴低體溫，甚至出現(xiàn)多器官功能損害，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征。
目錄 |
診斷方法
臨床表現(xiàn)
本病常發(fā)生在寒冷季節(jié)，以生后不久或1周內(nèi)的嬰兒多見，多有環(huán)境溫度偏低，保暖不夠的病史，由于早產(chǎn)、感染等因素引起者也見于夏季。患兒體溫降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我國自制的低體溫計（30～40℃）檢測。哭聲低弱或不哭，不能吸吮，肢體自發(fā)動作少，皮膚先為深紅色，后轉(zhuǎn)為暗紅色，嚴(yán)重者呈蒼白或青紫。四肢和軀干冰冷，脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫，以后變硬，嚴(yán)重者似硬橡皮樣。硬腫先發(fā)生在小腿、面頰和肩部，以后大腿外側(cè)、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬腫而發(fā)生呼吸困難，因面頰硬腫而不能張嘴。患兒心音低鈍、心率減慢、反應(yīng)低下、尿少甚至無尿，以后口鼻流出血性液體，發(fā)生肺出血而死亡。
其它檢查
2.實驗室檢查（參見以上所述）
3.硬腫癥病情診斷分度 目前尚無統(tǒng)一意見，見表1。
也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
4.皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%；中度：硬腫范圍在30%～50%；重度：硬腫范圍大于50%。
5.硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅；Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。
6.危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規(guī)定以下兩項指標(biāo)。
（1）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
（2）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
并發(fā)癥
硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，如循環(huán)衰竭、急性腎功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
治療措施
復(fù)溫
是治療的首要措施。①輕癥患兒在溫水浴后用預(yù)暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上，將溫度調(diào)節(jié)到高于小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，隨患兒體溫的上升繼續(xù)提高保暖床的溫度，當(dāng)體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少輻射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。將頭面部露出塑料布外，頭上戴一小帽保暖。③復(fù)溫除上述方法外還可采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養(yǎng)液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進入體內(nèi)的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預(yù)熱。
營養(yǎng)和液體
要保證供應(yīng)足夠的熱卡和液體，開始時熱卡至少應(yīng)達到基礎(chǔ)代謝的需要，以后漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg.d，緩慢滴入，速度約4ml/kg.h，因低溫時心腎功能減低，輸液量不宜過多。對低血糖小兒適當(dāng)提高葡萄糖進入量。
藥物
（1）對心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，多巴胺宜用小劑量2～5μg/kg.min靜脈滴入，因小劑量有擴張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用，但不增快心率，劑量2.5～5μg/kg.min靜脈滴入，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，靜注每次～0.2mg/kg，15分鐘1次，約3～4次，若面色、心率好轉(zhuǎn)即可以1～2mg/d靜滴維持，繼續(xù)治療一周。
（2）抗生素的應(yīng)用對感染性疾病引起的硬腫癥尤為重要，對腎臟毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發(fā)生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預(yù)防。
（3）肝素治療，第一次劑量1.5mg/kg靜注，以后每6小時靜滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原時間和凝血時間正常后漸減少給藥次數(shù)，7天為一療程。
（4）中藥：以溫陽祛寒，活血化瘀為主，可靜滴丹參、紅花、附子注射液，或用川芎、紅花注射液，或復(fù)方桃紅注射液，緩慢靜滴，每日2次。
(5)基因檢測:基因來自父母，幾乎一生不變，但由于基因的缺陷，對一些人來說天生就容易患上某些疾病，也就是說人體內(nèi)一些基因型的存在會增加患某種疾病的風(fēng)險，這種基因就叫疾病易感基因。
只要知道了人體內(nèi)有哪些疾病的易感基因，就可以推斷出人們?nèi)菀谆忌夏囊环矫娴募膊 Ｈ欢覀內(nèi)绾尾拍苤雷约河心男┘膊〉囊赘谢蚰兀窟@就需要進行基因的檢測。
基因檢測是如何進行的呢？用專用采樣棒從被測者的口腔黏膜上刮取脫落細胞，通過先進的儀器設(shè)備，科研人員就可以從這些脫落細胞中得到被測者的DNA樣本，對這些樣本進行DNA測序和SNP單核苷酸多態(tài)性檢測，就會清楚的知道被測者的基因排序和其他人有哪些不同，經(jīng)過與已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的諸多種類疾病的基因樣本進行比對，就可以找到被測者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通過基因檢測，可向人們提供個性化健康指導(dǎo)服務(wù)、個性化用藥指導(dǎo)服務(wù)和個性化體檢指導(dǎo)服務(wù)。就可以在疾病發(fā)生之前的幾年、甚至幾十年進行準(zhǔn)確的預(yù)防，而不是盲目的保健；人們可以通過調(diào)整膳食營養(yǎng)、改變生活方式、增加體檢頻度、接受早期診治等多種方法，有效地規(guī)避疾病發(fā)生的環(huán)境因素。
基因檢測不僅能提前告訴我們有多高的患病風(fēng)險，而且還可能明確地指導(dǎo)我們正確地用藥，避免藥物對我們的傷害。將會改變傳統(tǒng)被動醫(yī)療中的亂用藥、無效用藥和有害用藥以及盲目保健的局面。
新生兒硬腫癥常用中成藥
1.陽和丸
主要成分：熟地黃、鹿角膠、白芥子、肉桂、甘草、炮姜炭、麻黃。
功用與藥理：溫陽補陰，散寒通滯。藥理研究證實，本品有強心，增加血流量，擴張血管，改善血供，抑制血小板聚集，升白細胞，保肝利膽及激素樣作用；此外，尚能抑制免疫，抗炎，對垂體－腎上腺皮質(zhì)軸有調(diào)節(jié)作用。可用于新生兒硬腫癥的治療。
用量與用法：每次g～1.5g，每日～2 次，口服。
2.鹿茸精
主要成分：鹿茸的醇提取物。
功用與藥理：補腎助陽，生精補髓，強筋健骨。本品有增進造血功能，性激素樣作用，促進生長發(fā)育，增強免疫功能，促進傷口愈合及增強抗寒，耐疲勞等作用。此外還能改善營養(yǎng)不良，糾正蛋白質(zhì)代謝障礙和能量代謝障礙，使機體新陳代謝趨于旺盛。
用量與用法：口服液，每次ml，每日～2 次，口服。
3.燈盞花注射液
主要成分：燈盞花所含植物黃酮類。
功用與藥理：活血行血。現(xiàn)代藥理研究證實，本品具有保護小鼠常壓耐缺氧作用，增加外周血流量，抑血小板聚集，擴張血管，在恢復(fù)或重建缺血肢體的血供方面效果顯著，有利于本病的治療。
用量與用法：每次ml，每日 次，肌注。
發(fā)病機理
新生兒體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。棕色脂肪是新生兒體內(nèi)特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時的主要能量來源，而饑餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環(huán)境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會下降。新生兒嚴(yán)重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時低溫時周圍毛細血管擴張，滲透性增加，易發(fā)生水腫，結(jié)果產(chǎn)生硬腫。
低體溫對人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時周圍循環(huán)阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環(huán)量則減少，心率減慢，尿量減少。在復(fù)溫過程中血循環(huán)量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發(fā)生肺水腫和肺出血；②低體溫時呼吸減慢，有時呼吸暫停，易發(fā)生呼吸性酸中毒，又由于營養(yǎng)進入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫癥酸中毒也較重；③低體溫時糖代謝不完善，病初起可能出現(xiàn)高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發(fā)生低血糖；④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質(zhì)也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。嚴(yán)重感染時由于休克更易發(fā)生DIC。
臨床表現(xiàn)
本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度（肛溫）可能低于體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫發(fā)生順序：小腿-大腿外側(cè)-下肢-臀部-面頰-上肢-全身。有時只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據(jù)1989年全國新生兒學(xué)組會議討論的標(biāo)準(zhǔn)見表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度 硬腫范圍* 體溫 肛-腋溫差 器官功能改變 輕 ＜20% ＞35℃ 正值 無或輕度功能低下 中 20～50% ＜35℃ 0或正值 功能損害明顯 重 ＞50% ＜30℃ 負值 功能衰竭，DIC，肺出血
- 身體各部面積%的估計：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。
輔助檢查
（1）血常規(guī) 末梢血白細胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預(yù)后不良。
（2）DIC篩選試驗 對危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下6項檢查：
①血小板計數(shù) 常呈進行性下降，約2/3患兒血小板計數(shù)＜100×109/L（100 000/mm3）。
②凝血酶原時間：重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4d內(nèi)者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s。
③白陶土部分凝血活酶時間＞45s。
④血漿凝血酶時間 新生兒正常值19～44s（年長兒16.3s），比同日齡對照組＞3s有診斷意義。
⑤纖維蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有參考價值。
⑥3P試驗 （血漿魚精蛋白副凝試驗）：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP），故3P試驗可以陽性，24h后仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗可轉(zhuǎn)為陰性。
（3）血氣分析 由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。
（5）超微量紅細胞電泳時間測定 由于血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
（6）心電圖改變 部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。
預(yù)防措施
預(yù)防重于治療，①做好圍生期保健工作，加強產(chǎn)前檢查，減少早產(chǎn)兒的發(fā)生。②寒冷季節(jié)和地區(qū)應(yīng)為產(chǎn)房裝配保暖設(shè)備。③新生兒一旦娩出即用預(yù)暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。④對高危兒做好體溫監(jiān)護。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發(fā)生硬腫癥。
預(yù)后情況
個別地區(qū)硬腫癥仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低于30℃，硬腫面積在50%以上，早產(chǎn)兒和嚴(yán)重感染引起本癥時病死率高。肺出血常是致死的原因。
參看
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