小兒結節性脂膜炎
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結節性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊，伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病。
本病于1882年由Pfeifer首次報道，1952年Weber描述了本病具復發性和非化膿性的特征，1928年Christian又強調了發熱性。本病臨床并非罕見，因其臨床表現多樣化，NP可發生于任何年齡，但以30～50歲婦女為多見，女與男之比約為2.5∶1，不易被認識而常致誤診。
目錄 |
小兒結節性脂膜炎的病因
(一)發病原因
病因尚不明，可能與下列因素有關：
1.與脂肪代謝障礙有關 有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關，例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態反應有關 可由多種抗原刺激引起，如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發于自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在。
(二)發病機制
有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關，胰酶釋放至循環中，引起遠外脂肪組織的溶解、壞死，病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病并存的報道，部分可能系LE的一種異形。
根據病損演變，在病理學變化上可分3期：
1.急性炎癥期 脂肪細胞變性，由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。
2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主，也有少量淋巴細胞和漿細胞。
3.纖維化期 泡沫細胞減少，被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替，最后形成纖維化。
小兒結節性脂膜炎的癥狀
(一)臨床特征：
1.皮膚損害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現，直徑約為1～2cm，呈皮膚色或略紅色的皮下結節，部分可融合成斑塊狀，多數為對稱性分布，兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點。
2.每當一批新皮損出現時，即有全身表現，如發熱、肝脾腫大、消瘦、納呆、關節疼痛等。
3.患者結節或斑塊數量可多可少，質地堅實，有輕度壓痛，捫之稍活動或與皮膚粘連。數周后皮損漸軟化、吸收，皮下脂肪萎縮，形成盤狀皮膚陷凹，少數結節可破潰，有黃色或棕色油狀液體流出。
4.部分病例除可出現皮下結節外，尚可累及內臟器官，如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變，引起癲癇及精神神經癥狀等。而腸系膜、大網膜和腹膜后脂肪受累，可出現上腹疼痛和消化道癥狀等。
(二)癥狀診斷：
根據上述臨床表現和實驗室檢查，必要時可做皮膚活檢確診，本病征不難診斷。
小兒結節性脂膜炎的診斷
小兒結節性脂膜炎的檢查化驗
1.常規檢查：可發現血沉增快、貧血和白細胞減少、嗜酸細胞相對增多、免疫球蛋白升高、血清補體降低、淋巴細胞轉化率降低。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。
2.病理檢查：病理檢查有助于確診。早期有皮損，脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤、伴局灶性脂肪壞死;中期有組織細胞浸潤，有肉芽腫形成和繼發性血管炎癥性變化;后期由小葉間隔的成纖維細胞增生，形成膠原，替代殘留脂肪組織，最后完全纖維化。
小兒結節性脂膜炎的鑒別診斷
骨髓受累應與再生障礙性貧血鑒別;肺部浸潤時應與肺部炎性病變鑒別。
1. 再生障礙性貧血：通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。免疫抑制治療對其有效，主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。根據患者的病情、血象、骨髓象及預后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性病：一般指胸部x線片或ct掃描時發現的圓形或類圓形病灶。但對于其大小的界定文獻上常有不同。 因而出現不同的名稱。在多數影像學文獻上把直徑<1cm的圓形或類圓形病灶稱結節影;而把>1cm的病灶稱為圓形或球形陰影;而在結節影中又把<5mm的病灶又稱為粟粒影或小結節;把>5mm的病灶又稱為大結節。
小兒結節性脂膜炎的并發癥
癲癇：是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。根據發作原因可分為原發性癲癇和繼發性癲癇，而根據發作情況主要可分為大發作、小發作、精神運動性發作、局限性發作和復雜部分性發作。
小兒結節性脂膜炎的預防和治療方法
小兒結節性脂膜炎的西醫治療
(一)治療
本病征尚無特效治療，以對證處理和支持療法為主。
1.本病征呈慢性經過，皮損通常呈成批出現，經長短不一的急性發熱期后，可自然消退，但間隔數周或數月后可能復發。
2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解癥狀，亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，但對兒童則慎用。
(二)預后
特異性局限性脂膜炎，整個病程6～12個月，最后痊愈。
結節每隔數周或數月反復發作，多數發作時有發熱。內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
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