小兒病態竇房結綜合征
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小兒病態竇房結綜合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各種原因導致的竇房結和心房傳導系統的器質性病變，使其起搏頻率降低或發生傳出阻滯。主要以竇性心動過緩、竇房傳導阻滯、竇性停搏為主，也可出現心動過緩-心動過速綜合征。竇房結失去了心臟起搏主導作用，因而產生各種心律失常，并有心、腦、腎供血不足的臨床癥狀。病態竇房結綜合征又稱竇房結功能不全(sinus node dysfunction)，簡稱病竇綜合征或病竇，當心動過緩并發腦缺氧暈厥或抽搐時又稱為阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome)。心動過緩和異位快速心律如室上性心動過速、心房撲動等，可交替出現，此稱為快慢綜合征。病竇在兒童較成人少見，發病率無詳實統計。
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小兒病態竇房結綜合征的病因
(一)發病原因
心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心內手術創傷等均可引起本病。常發生在心臟手術之后，如大血管錯位的Mustard矯治術及房間隔缺損修補術等，多于術后數周內發生，也可長達10余年。心內手術中，上腔靜脈插管、切開心房或手術縫合時損傷竇房結，造成出血、壞死及竇房結動脈栓塞等，終致竇房結脂肪變性及廣泛纖維化。先天性心臟病可伴發竇房結畸形如單心房等。
另外，先天性心臟病的血流動力學改變，使竇房結受壓、牽拉或低氧血癥也可導致竇房結功能障礙，經手術糾治后，竇房結功能可恢復。尚有部分病例病因不明，心臟檢查正常，僅具有本病特異的心電圖改變，因此，有人認為本病是特殊類型以心房及心臟傳導系統病變為主的心肌病。
上海醫科大學中山醫院資料，SSS病因不明者占37.9%。文獻尸解資料表明心臟傳導系統原因不明退行性變為SSS最常見病因。除竇房結及其鄰近組織外，心臟傳導系統其余部分，也可能受累，引起多處潛在起搏和傳導功能障礙。合并房室交接處起搏或傳導功能不全的，又稱雙結病變;同時累及左、右束支的稱為全傳導系統病變。SSS病程發展大多緩慢，從出現癥狀到癥狀嚴重可長達5～10年或更長。少數急性發作，見于急性心肌梗塞和急性心肌炎。特發性硬化-退行性變、冠心病、心肌病、心肌炎、風濕性心臟病、外科手術損傷，高血壓等。部分為家族性或原因不明。病理改變主要為竇房結和心房纖維增生，可伴有竇房結動脈的結內部分閉塞，偶可累及房室交界處和分支。
(二)發病機制
竇房結是個卵圓形的柱體(成人的竇房結體積約為15mm×5mm×1.5mm)，位于右心房外膜上，上腔靜脈進入右心房后。它是由一組組染色淺淡，紋路很稀疏，并含有染色較深的胞核的“P”細胞組成，這一組P細胞由膠原性、彈性及網織纖維包裹而形成竇房結。這些P細胞就是竇房結自博細胞，它們是心臟中最高級的起搏組織，又這里發出協調的“竇性組織激動”。這些P細胞群與心房之間存在著一些移形細胞，樂意直接將激動傳入心房。竇房結內含有豐富的神經纖維。從組織化分析中也可以發現竇房結內的兒茶酚胺含量很高，同時存在著高度的抗乙酰膽堿活性。這些都說明竇房結自發的除極發生的激動外，其功能必然接受交感及副交感神經的控制。竇房結的血液供應由橫貫該結中心的一條竇房結動脈供應，這條動脈多數人(65%)來自右冠狀動脈，而在另一部分(35%)，此動脈卻來自左冠狀動脈的回旋支。此外，竇房結的周圍還有很多來自左.右冠狀動脈的細小動脈的形成左.冠狀動脈間吻合，也供給竇房結以及其邊緣組織的血液。
竇房結動脈是供給竇房結的惟一動脈，當竇房結動脈出現阻塞或竇房結發生損傷時，可導致竇房結功能低下，出現竇性靜止或合并竇房阻滯，進而并發陣發性室上性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性心動過速或心室顫動等。反之，快速型心律的超速抑制又可使竇房結功能進一步受抑制而出現竇性靜止或合并竇房阻滯等心動過緩，形成交替性心動過速-過緩型或心動過緩-過速型心律失常綜合征。
小兒病態竇房結綜合征的癥狀
小兒病態竇房結綜合征發病的時候癥狀比較不明顯，病情發展緩慢，病程遷延，有時被偶然發現。短者數月到1、2年，長者達10年以上。通常以持久性心動過緩為主要癥狀。
由于心動過緩或竇性靜止，可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的癥狀，輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退、易激動、反應遲鈍、尿多、食欲差，重者可發生阿-斯綜合征，甚至猝死。由于小兒交界性逸搏心律的頻率較快，故癥狀較輕，不易被發現。少數病例因快速性異位心律影響心功能，而發生休克，充血性心力衰竭或栓塞現象。
心電圖改變以緩慢心率為主，常見竇性心動過緩、長短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎上發生交界性逸搏，交界性心律，房室分離。因房室交界區常受累故逸搏延遲出現，可達1.2s以上。此類緩慢心律在短期內可轉變為快速性異位心律，如室上性心動過速，心房撲動，心房顫動等，稱快-慢綜合征。嚴重心動過緩或心動過速除引起心悸外，還可加重原有心臟病癥狀，引起心力衰竭或心絞痛。慢快綜合征還可能導致血管栓塞癥狀。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數病例可同時有房室傳導阻滯。P波往往變低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內傳導阻滯。
本病的確診除結合臨床表現及心電圖改變以外，尚應進行竇房結功能檢查。竇房結受交感、副交感神經支配，興奮迷走神經及應用β-阻滯藥均可抑制竇房結功能，引起竇性心動過緩及竇房阻滯。對這類病人進行竇房結功能激發試驗，如阿托品試驗，以區分是病理性還是迷走神經功能亢進所致。
小兒病態竇房結綜合征的診斷
小兒病態竇房結綜合征的檢查化驗
一、實驗室檢查
應常規作心肌酶譜、血沉、抗“O”、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
1、經食道或直接心房調搏檢測竇房結功能：本法是病竇綜合征較可靠的診斷方法，特別是結合藥物阻滯自主神經系統的影響，更可提高敏感性。經食道插入雙極起搏導管，電極置入左房后面，然后接人工心臟起搏器，行快速起搏，頻率由每分鐘90次、100次、120次，逐漸增至每分鐘150次，每次調搏持續1分鐘，然后終止起搏，并描記心電圖，看竇房結經歷多長時間能溫醒并復跳，自停止刺激起搏至恢復竇性P波的時間為竇房結恢復時間。病竇綜合征者固有心率在80次/分以下(予阿托品2mg加心得安5mg靜注后測定)，竇房結恢復時間>1500m.s，竇房傳導時間>180m.s。
2、體表心電圖(包括動態心電圖Holter)：
(1)持久竇性心動過緩，無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內傳導阻滯。
3、異丙腎上腺素試驗：以0、25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0、05～2μg/(kg.min)的速度靜脈滴注，結果記錄及陽性判斷標準同阿托品。此試驗易引起室性異位心律，不及阿托品安全，但較少發生假陽性或假陰性。
4、阿托品試驗：阿托品0、02mg/kg，溶于生理鹽水2ml迅速靜脈注射，于注射前和注射完畢后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描記一段心電圖以測量心率，并分析其他心電圖變化。注射后出現以下情況之一即為陽性：
(1)心率增快未達到90～100次/min。
(2)出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。
(3)出現室上性或室性快速心率。在病態竇房結綜合征中，阿托品試驗可呈假陰性，阿托品用量0、01mg/kg，則假陰性更高。應結合臨床表現和其他試驗的結果加以判斷。
5、心電生理檢查：應用右心房內起搏或經食管心房起搏測定竇房結功能，方法可靠，竇房結功能測定：竇房結恢復時間(SNRT)≥1200ms［正常值：(913±139、7)ms］，糾正竇房結功能恢復時間(CSNRT)≥350ms［正常值：(247、7±51、3)ms］，竇房傳導時間(SACT)≥140ms［正常值：(102、5±18、6)ms］，提示竇房結功能不良。
6、運動試驗：運動試驗比較簡便、穩妥、安全。采用次極量運動，作平板運動試驗2min，速度為2哩/h，運動前后描記一段心電圖，陽性結果判斷標準同阿托品試驗。
7、24h動態心電圖：觀察心室率緩慢的程度及是否并發室性期前收縮、室性心動過速等嚴重心律失常。
8、運動心電圖：觀察患兒運動耐力，運動后心室率增快程度及是否誘發室性心律失常。如運動后心室率增加10次/min以上，提示阻滯部位在希氏束以上。
9、希氏束電圖：確定阻滯部位，在房室交界區、希氏束或希氏束以下。
10、超聲心動圖：先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查，觀察房室收縮的關系，可于生前確診。
11、測定竇房結功能恢復時間：用電極導管在右心房內起搏或食管心房調搏的方法測定竇房結恢復時間，校正竇房結恢復時間及竇房傳導時間。經食管心房調搏方法正常值分別為(913±139、7)ms，(247、7±51、3)ms及(102、5±18、6)ms，如超過正常高限，則為竇房結功能不全。此法雖較可靠，但需要一定設備，故不便于推廣使用。
采用Holter心電圖監測12～24h，可以觀察到一系列的心電圖變化，可協助診斷，是一可靠的無創檢查方法，可避免竇房結功能檢查。
小兒病態竇房結綜合征的鑒別診斷
根據上述心電圖特點的前3項中的1項，結合臨床表現可考慮病態竇房結綜合征，但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致外，并通過阿托品試驗或運動試驗等除外迷走神經功能亢進，有條件者應測定竇房結功能恢復時間。
體表心電圖(包括動態心電圖Holter)特點：
(1)持久竇性心動過緩，心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內傳導阻滯。
小兒病態竇房結綜合征發病的時候癥狀比較不明顯，病情發展緩慢，病程遷延，有時被偶然發現。短者數月到1、2年，長者達10年以上。通常以持久性心動過緩為主要癥狀。
病態竇房結綜合征需與迷走神經功能亢進引起的竇性心動過緩區別，后者一般情況正常，阿托品試驗和運動試驗陰性。
小兒病態竇房結綜合征的并發癥
小兒病態竇房結綜合征可并發心絞痛、暈厥、抽搐、阿-斯綜合征、運動耐受性下降(身體不能承受一定強度的運動)、休克、心力衰竭、甚至猝死。
阿-斯綜合征：阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome)即心源性暈厥，是由于心排出量急劇減少，致急性腦缺血所引起的暈厥及(或)抽搐。該綜合征與體位變化無關，常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
小兒病態竇房結綜合征的預防和治療方法
積極預防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害，積極改進手術方法，避免損傷竇房結及其周圍組織，同時加強術后處理，防止發生病竇。
小兒病態竇房結綜合征的中醫治療
中藥的附子、干姜、麻黃、紅參及玉竹等也可提高心率，改善竇房結、房室結節律及傳導功能，可作為緩慢型心律失常緊急治療之用。
小兒病態竇房結綜合征的西醫治療
(一)治療
小兒病態竇房結綜合征患者若能查出病因，則應針對病因治療。
1、手術治療：改進小兒心臟手術操作方法，手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區，以防術后發生本病。
2、藥物治療：藥物治療以防治心動過緩為主，常用阿托品和異丙腎上腺素等，緊急時可靜脈滴注。但這類藥物往往不能奏效，劑量不易控制，可引起期前收縮或快速心律失常，尤其是對快-慢綜合征者更難于掌握。
(1)對心動過緩并癥狀輕者：可服用阿托品，緊急情況可靜脈推注阿托品或滴注異丙腎上腺素，以提高基礎心率，減輕頭昏等癥狀，減少快速心律失常發生的機會，預防阿-斯綜合征發作，但效果不佳。
(2)對陣發性室上性心動過速者：可用奎尼丁、普魯卡因胺或β受體阻滯藥，但效果不佳。洋地黃可縮短竇房結恢復時間，可用于無明顯傳導阻滯而合并心力衰竭患者，但應在心電監護條件下應用。對于快慢綜合征者，抗心律失常藥物選擇難于掌握，需嚴密監護，小心使用。
3、起搏器：對于頻發阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應采用電起搏治療，安裝永久性按需起搏器。對于嚴重竇性心動過緩或反復出現快慢綜合征，臨床表現嚴重或反復發生阿-斯綜合征者，宜盡早安置人工起搏器，提高患者生活質量。
(二)預后
預后與病因及病變嚴重程度密切相關，因病毒性心肌炎所致病竇者，若治療積極及時，部分可獲痊愈。對長期不愈且竇房結病變不嚴重者，早期可無癥狀，但隨年齡增長和運動量增加，將發生心功能不全。對于病變嚴重者可發生心臟停搏或猝死。近年，小兒起搏器安置取得重大發展，可明顯改善小兒病竇的預后。
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