呼吸病學/阻塞性肺氣腫
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肺氣腫（pulmonary emphysema）是指終末細支氣管遠端(呼吸細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退，過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。按其發(fā)病原因肺氣腫有如下幾種類型：老年性肺氣腫，由于老年肺組織生理性退行性改變所引起；代償性肺氣腫，由于部分肺組織失去呼吸功能（如肺萎陷，或肺葉切除術后，或胸廓畸形等），致使健康的肺組織代償性膨脹而發(fā)生。間質性肺氣腫，由于肺泡壁及呼吸細支氣管破裂，氣體逸入肺間質產(chǎn)生，嚴格講，不屬于肺氣腫范疇；灶性肺氣腫，由于吸入粉塵，特別是煤塵沉著于呼吸性細支氣管壁而引起纖維組織增生和收縮，致使管腔擴大而產(chǎn)生；旁間隔性肺氣腫，由于肺小葉間隔纖維組織附近的肺泡過度擴張充氣或破裂融合，形成肺氣腫泡，其破裂后可引起自發(fā)性氣胸；a1-抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫，由于遺傳因素引起，先天性血清a1-抗胰蛋白酶（a1－AT）缺乏，不能防止肺組織遭受白細胞和巨噬細胞產(chǎn)生的蛋白溶解酶破壞，可誘發(fā)肺氣腫，在國內(nèi)少見；阻塞性肺氣腫，由慢性支氣管炎或其他逐漸引起的細支氣管狹窄，終末細支氣管遠端氣腔過度充氣，并伴有氣腔壁膨脹、破裂而產(chǎn)生，臨床上多為慢支的常見并發(fā)癥。主要病因是吸煙。本章重點講述阻塞性肺氣腫。
【病因和發(fā)病機制】
肺氣腫的發(fā)病機制至今尚未完全闡明，一般認為是多種因素協(xié)同作用形成的。引起慢支的各種因素如感染、吸煙、大氣污染、職業(yè)性粉塵和有害氣體的長期吸入、過敏等，均可引起阻塞性肺氣腫。其發(fā)生機制可歸納如下：①由于支氣管的慢性炎癥，使管腔狹窄，形成不完全阻塞，吸氣時氣體容易進入肺泡，呼氣時由于胸膜腔內(nèi)壓增加使氣管閉塞；殘留肺泡的氣體多，使肺泡充氣過度；②慢性炎癥破壞小支氣管壁軟骨，失去支氣管正常的支架作用，吸氣時支氣管舒張，氣體尚能進入肺泡，但呼氣時支氣管過度縮小、陷閉，阻礙氣體排出，肺泡內(nèi)積聚多量的氣體，使肺泡明顯膨脹和壓力升高；③肺部慢性炎癥使白細胞和巨噬細胞釋放的蛋白分解酶增加，損害肺組織和肺泡壁，致多個肺泡融合成肺大泡或氣腫；此外紙煙成分尚可通過細胞毒性反應和刺激有活性的細胞而使中性粒細胞釋放彈性蛋白酶，巨噬細胞在體外和體內(nèi)試驗均證實接觸紙煙煙霧后可釋放一種類似彈性蛋白酶的一種酶；④肺泡壁的毛細血管受壓，血液供應減少，肺組織營養(yǎng)障礙，也引起肺泡壁彈性減退，更易促成肺氣腫發(fā)生。
關于彈性蛋白酶及其抑制因子失衡學說，認為人體內(nèi)存在著彈性蛋白酶和彈性蛋白酶抑制因子（主要為a1-抗胰蛋白酶）。彈性蛋白酶能夠分解彈力纖維，造成肺氣腫病變。但在正常情況下，彈性蛋白酶抑制因子可以抑制此酶的活力，使彈性蛋白酶和其抑制因子處于平衡狀態(tài)，避免肺氣腫的發(fā)生。如果彈性蛋白酶增多或其抑制因子減少，發(fā)生不平衡狀態(tài)，可引起肺氣腫。蛋白酶－抗蛋白酶失衡的學說不能解釋所有實驗性和人體肺氣腫中所觀察的現(xiàn)象。如實驗性酶誘導的肺氣腫是全小葉型而不是小葉中央型，而后者在慢性氣道阻塞的患者中是比較常見的類型。a1-AT缺乏性肺氣腫是由于先天性遺傳缺乏a1-AT所致。發(fā)病年齡較輕、進展較快。國外報道較多，而國內(nèi)鮮見，多由慢性炎癥致中性粒細胞的釋放蛋白酶相對增加，而形成肺氣腫。
【病理】
肺過度彭脹、失去彈性，剖胸時氣腫部分不能回縮，外觀呈灰白或蒼白，表面可有多個大小不一的大泡。鏡檢見肺泡壁很薄、脹大、破裂或形成大泡，血液供應減少，彈力纖維網(wǎng)破壞。細支氣管壁有很多炎癥細胞浸潤，管壁粘液腺及杯狀細胞增生、肥大、纖毛上皮破損、纖毛減少。有的管腔呈纖細狹窄或扭曲擴張，管腔內(nèi)有痰液存留。在細支氣管周圍血管內(nèi)膜可增厚或管腔閉塞。按累及肺小葉的部位，可將阻塞性肺氣腫分為小葉中央型（圖2-3-1），全小葉型（圖2-3-2）及介于兩者之間的混合型三類。其中以小葉中央型為多見。小葉中央型是由于終末細支氣管或一級呼吸性細支氣管因炎癥而致管腔狹窄，其遠端的二級呼吸性細支氣管呈囊狀擴張，其特點是囊狀擴張的呼吸性細支氣管位于二級小葉的中央?yún)^(qū)。全小葉型是呼吸性細支氣管狹窄引起所屬終末肺組織，即肺泡管-肺泡囊及肺泡的擴張，其特點是氣腫囊腔較小，遍布于肺小葉內(nèi)。有時兩型同時存在一個肺內(nèi)稱混合型肺氣腫。多在小葉中央型基礎上，并發(fā)小葉周邊區(qū)肺組織膨脹。
圖2-3-1小葉中央型肺氣腫
圖2-3-2 全小葉型肺氣腫
【病理生理】
慢支并發(fā)肺氣腫時，視其嚴重程度可引起一系列病理生理改變。早期病變局限于細小氣道，僅閉合容積增大，動態(tài)肺順應性降低，靜態(tài)肺順應性增加。病變侵入大氣道時，肺通氣功能明顯障礙，最大通氣量均降低。隨著病情的發(fā)展，肺組織彈性日益減退，肺泡持續(xù)擴大，回縮障礙，則殘氣容積及殘氣容積占肺總量的百分比增加。肺氣腫日益加重，大量肺泡周圍的毛細血管受肺泡膨脹的擠壓而退化，致使肺毛細血管大量減少，肺泡間的血流量減少，此時肺區(qū)雖有通氣，但肺壁無血液灌流，導致生理無效腔氣量增大；也有部分肺區(qū)雖有血液灌流，但肺泡通氣不良，不能參與氣體交換。如此，肺泡及毛細血管大量喪失，彌散面積減少，產(chǎn)生通氣與血流比例失調(diào)，使換氣功能發(fā)生障礙。通氣和換氣功能障礙可引起缺氧和二氧化碳潴留，發(fā)生不同程度的低氧血癥和高碳酸血癥，最終出現(xiàn)呼吸功能衰竭。
一、癥狀
慢支并發(fā)肺氣腫時，在原有咳嗽、咳痰等癥狀的基礎上出現(xiàn)了逐漸加重的呼吸困難。最初僅在勞動、上樓或登山、爬坡時有氣急；隨著病變的發(fā)展，在平地活動時，甚至在靜息時也感氣急。當慢支急性發(fā)作時，支氣管分泌物增多，進一步加重通氣功能障礙，有胸悶、氣急加劇，嚴重時可出現(xiàn)呼吸功能衰竭的癥狀，如紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚等。
二、體征
早期體征不明顯。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)桶狀胸，呼吸運動減弱，觸診語顫減弱或消失；叩診呈過清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下降；聽診心音遙遠，呼吸音普遍減弱，呼氣延長，并發(fā)感染的肺部可有濕啰音。如劍下出現(xiàn)心臟搏動及其心音較心尖部位明顯增強時，提示并發(fā)早期肺心病。
【實驗室和其他檢查】
一、X線檢查
胸廓擴張，肋間隙增寬，肋骨平行，活動減弱，膈降低且變平，兩肺野的透亮度增加。有時可見局限性透亮度增高，表現(xiàn)為局限性肺氣腫或肺大泡。肺血管紋理外帶纖細、稀疏和變直；而內(nèi)帶的血管紋理可增粗和紊亂。心臟常呈垂直位，心影狹長。
二、心電圖檢查
一般無異常，有時可呈低電壓。
三、呼吸功能檢查
慢支并肺氣腫時，呼吸功能既有通氣功能障礙如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值＜60％，最大通氣量低于預計值的80％，尚有殘氣容積增加，殘氣容積占肺總量的百分比增加，超過40％說明肺過度充氣，對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
四、血液氣體分析
如出現(xiàn)明顯缺氧二氧化碳潴留時，則動脈血氧分壓（PaO2）降低，二氧化碳分壓（PaCO2）升高，并可出現(xiàn)失代償性呼吸性酸中毒，pH值降低。
五、血液和痰液檢查
一般無異常，繼發(fā)感染時似慢支急性發(fā)作表現(xiàn)。
【臨床分型】
阻塞性肺氣腫按其表現(xiàn)特征可分為下列類型：
一、氣腫型（又稱紅喘型，pink puffer，PP型，A型）
其主要病理改變?yōu)槿∪~性或伴小葉中央型肺氣腫。臨床上隱襲起病，病程漫長。由于常發(fā)生過度通氣，可維持動脈氧分壓正常，呈喘息外貌，稱紅喘型。晚期可發(fā)生呼吸衰竭或伴右心衰竭。
二、支氣管炎型（又稱紫腫型，blue bloater，BB型，B型）
其主要病理變化為嚴重慢性支氣管炎伴小葉中央性肺氣腫，易反復呼吸道感染導致呼吸衰竭和右心衰竭。
表2-3-1 阻塞性肺氣腫氣腫型和支氣管炎的區(qū)別
| 氣腫型（A型） | 支氣管炎型（B型） | |
| 臨床表現(xiàn) | ||
| 年齡 | 多見于老年 | 年齡較輕 |
| 體型 | 明顯瘦弱，無紫紺 | 多肥胖，有紫紺 |
| 咳嗽 | 較輕 | 較重 |
| 咳痰 | 粘液性，量少 | 粘液膿性，量多 |
| 喘氣 | 氣促明顯，多呈持續(xù)性 | 較輕，急性感染時加重 |
| 桶狀胸 | 多明顯 | 不明顯 |
| 呼吸音 | 減低 | 正常或減低 |
| 濕性啰 音 | 稀少 | 多密布 |
| X線胸片 | ||
| 肺野 | 過度通氣，透亮度增加，肺紋理 減少，膈低位 |
肺氣腫征不明顯，肺紋理增加、 增粗、紊亂 |
| 心 | 心影狹長，垂直位 | 心影擴大 |
| 生理測驗 | ||
| 肺總量 | 增加 | 正常或輕度增加 |
| 殘氣量 | 顯著增加 | 中度增加 |
| 彌散量 | 明顯減少 | 不一 |
| FEV1 | 顯著減低 | 降低 |
| 肺順應 性 靜態(tài) 動態(tài) |
增加 正常或稍低 |
接近正常 很低 |
| 肺彈性回縮 | 顯著降低 | 不一 |
| 紅細胞壓積 | 多＜45％ | 常＞50％ |
| PaO2 靜息時 運動時 |
輕度降低 顯著降低 |
顯著降低 更低 |
| PaCO2 | 一般正常或降低晚期升高 | 常明顯升高 |
| 肺動脈壓：靜息時 運動時 |
正常或輕度升高 增加 |
常明顯升高 |
| 肺心伴心衰 | 晚期發(fā)生 | 多發(fā)生 |
| 心排出量 | 常降低 | 多接近正常 |
以上二型的臨床、X線和病理生理特征見表2-3-1。
三、混合型
以上兩型為典型的特征性類型，臨床常二者兼并存在者稱為混合型。
【并發(fā)癥】
肺氣腫易并發(fā)自發(fā)性氣胸。如有突然加劇的呼吸困難，并伴有明顯的胸痛、紫紺，聽診時呼吸音減弱或消失，叩診時鼓音調(diào)，應考慮氣胸存在，通過X線檢查，可明確診斷。
二、肺部急性感染
呼吸道急性感染常易并發(fā)支氣管肺炎，此時常伴有畏寒、發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、咳痰加重，血象中白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多。老年體弱患者有時雖有嚴重感染，但無發(fā)熱。常僅有呼吸困難、咳嗽、咳痰增多。常易引起呼吸衰竭。
三、慢性肺原性心臟病
參閱本章第三節(jié)。
【診斷和鑒別診斷】
一、診斷
根據(jù)慢支的病史及肺氣腫的臨床特征和胸部X線表現(xiàn)肺功能的檢查一般可以明確診斷。
二、鑒別診斷
參閱本章慢性支氣管炎節(jié)。
【治療】
治療的目的在于改善呼吸功能，提高患者工作、生活能力。為此，就應注意①解除氣道阻塞中的可逆因素；②控制咳嗽和痰液的生成；③消除和預防氣道感染；④控制各種可加矯治的合并癥，如動脈低氧血癥和血管方面的問題；⑤避免吸煙和其他氣道刺激物、麻醉和鎮(zhèn)靜劑、非必需的手術或所有可能加重本病的因素；⑥解除患者常伴有的精神焦慮和憂郁。
具體措施如下：
（一）適當應用舒張支氣管藥物，如氨茶堿,β2受體興奮劑。如有過敏因素存在，可適當選用皮質激素。
（二）根據(jù)病原菌或經(jīng)驗應用有效抗生素，如青霉素、慶大霉素、環(huán)丙沙星、頭孢菌素等。
（三）呼吸功能鍛煉作腹式呼吸，縮唇深慢呼氣，以加強呼吸肌的活動。增加膈的活動能力。
（四）家庭氧療，每天12－15h的給氧能延長壽命，若能達到每天24h的持續(xù)氧療，效果更好。
（五）物理治療視病情制定方案，如血氧的情況，肺血流動力學的變化，經(jīng)有經(jīng)驗的呼吸醫(yī)師提出方案，由訓練有素的物理治療師指導治療。可用氣功、太極拳、呼吸操、定量行走或登梯練習。
【預后】
與病情的程度有關。中位數(shù)生存年限變化相當大。盡管有些病人開始FEV1值非常低，仍可存活12－15年。然而，一般FEV1在1.2L以上的患者，生存年限為10年；FEV1在1.0L時，生存期限約為5年；FEV1低于700ml者生存期約為2年。
【預防】
參見本章慢性支氣管炎節(jié)。
參考
 慢性支氣管炎 | 肺原性心臟病  |
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