原發氣管支氣管腫瘤
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原發性氣管、支氣管腫瘤起源于黏膜上皮的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌、乳頭狀瘤;起源于黏膜腺體或黏膜下腺體的有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌;起源于黏膜上皮嗜銀的Kulchitsky 細胞的有分化不良型癌和類癌;起源于間質組織的有平滑肌瘤、血管瘤、軟骨瘤、神經纖維瘤、錯構瘤、癌肉瘤等。
目錄 |
原發氣管支氣管腫瘤的病因
(一)發病原因
氣管腫瘤按分化程度可分為惡性、低度惡性和良性3種。惡性的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鱗狀上皮細胞癌最為常見，約占原發性氣管腫瘤的50%;低度惡性腫瘤有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌和類癌，其中以腺樣囊性癌最為多見，約占原發性氣管腫瘤的30%;氣管良性腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭狀瘤、神經纖維瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等;還有一些少見的腫瘤，如癌肉瘤、軟骨肉瘤、軟骨瘤等。
原發性氣管、支氣管腫瘤起源于黏膜上皮的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌、乳頭狀瘤;起源于黏膜腺體或黏膜下腺體的有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌;起源于黏膜上皮嗜銀的Kulchitsky細胞的有分化不良型癌和類癌;起源于間質組織的有平滑肌瘤、血管瘤、軟骨瘤、神經纖維瘤、錯構瘤、癌肉瘤等。氣管支氣管的原發性腫瘤，無論良性、惡性，多起自氣管支氣管后壁的膜狀部與軟骨環交界處的兩個后角。
(二)發病機制
原發性氣管和支氣管腫瘤雖同屬上呼吸道腫瘤，但因病變位置關系，二者的臨床癥狀可完全不同;而氣管或支氣管的良性腫瘤與惡性腫瘤相比較，二者的臨床癥狀卻有共同之處。在病變早期，痰中可帶少量血絲，不易引起病人注意，一般臨床檢查也不易發現此類腔內病變，診斷往往被延誤。
原發氣管支氣管腫瘤的癥狀
氣管腫瘤無論良性、惡性，癥狀產生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙，在氣管管腔被阻塞1/2～2/3時，才出現嚴重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的癥狀是干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等，體力活動、體位改變、氣管內分泌物均可使癥狀加重，惡性病變者可有聲音嘶啞、咽下困難等。反復發作性單側或雙側肺炎。如果病變部位是在一側氣管支氣管交界處，即便氣管狹窄非常明顯，也只能見到一側肺炎。如果腫瘤位于氣管，則可見到雙側肺炎。除氣管梗阻癥狀外，持續性頑固的咳嗽也是原發性氣管腫瘤的臨床表現。支氣管腫瘤無論良性、惡性，當不完全阻塞管腔時，常表現為肺的化膿性感染、支氣管擴張、肺膿腫等;當管腔完全被梗阻時，則表現為肺不張。
1.各種氣管良性腫瘤的特點
(1)乳頭狀瘤：乳頭狀瘤常見于喉部，起源于支氣管樹的乳頭狀瘤罕見。本病多見于兒童，成人少見，在兒童常為多發性，成人則為孤立性，可惡性變。病因可能與病毒感染引起的炎癥反應有關。乳頭狀瘤原發于氣管、支氣管黏膜，呈不規則的乳頭絨毛樣突起，以血管性結締組織為核心，被覆數層分化成熟的上皮細胞，放射狀排列，表層為鱗狀上皮細胞，司有角化。
氣管體層相、CT對診斷有助，纖維支氣管鏡是明確診斷的可靠方法，在支氣管鏡下觀察，乳頭狀瘤呈菜花樣、淡紅色、質脆易出血，基底部寬或有細蒂。活檢時應做好準備，以免出血或瘤體脫落引起窒息。
氣管的乳頭狀瘤呈簇狀生長，通過較細的蒂附著于氣管支氣管膜部，乳頭狀瘤質脆，易脫落，乳頭狀瘤有多發和手術后復發的特點，據大組氣管腫瘤外科治療的臨床經驗，無論何種治療方法均不能防止其復發傾向，這給臨床治療帶來了一定困難。
體積小的良性乳頭狀瘤可經纖維支氣管鏡摘除，或經纖維支氣管鏡激光治療，亦可行氣管切開摘除。體積較大、基底較寬和懷疑惡變者，應行氣管袖狀切除或氣管側壁局限性切除。
(2)纖維瘤：氣管內纖維瘤很少見。腫瘤表面被覆正常氣管黏膜，支氣管鏡下腫瘤呈圓形、灰白色、表面光滑、基底寬、不活動、不易出血，常出現多次活檢均為陰性的情況。
(3)血管瘤：可分為海綿狀血管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤等，可原發于氣管，或由縱隔的血管瘤伸延入氣管。血管瘤可彌漫性浸潤氣管黏膜并使氣管管腔狹窄，亦可突入氣管腔內引起梗阻。纖維支氣管鏡下，突入腔內的血管瘤質軟、色紅、息肉樣，一般禁止活檢，以免引起出血，導致窒息。治療可行內鏡切除、激光治療或外科手術。
(4)神經纖維瘤：氣管內神經纖維瘤是神經鞘的良性腫瘤，常為孤立性，有包膜、質硬，腫瘤可帶蒂突入氣管腔內。纖維支氣管鏡下，可見氣管壁上圓形、質硬、表面光滑的腫物。組織學上，梭形細胞和黏液樣基質交替，神經鞘細胞排列成典型的欄柵狀。氣管內神經纖維瘤可經內鏡摘除或氣管切開摘除。
(5)纖維組織細胞瘤：氣管內纖維組織細胞瘤罕見，腫瘤常位于氣管上1/3，呈息肉樣、質軟、灰白色、向管腔內突出。組織學上很難鑒別良、惡性，主要根據腫瘤有無外侵、轉移及較多的細胞核分裂象來判斷。纖維組織細胞瘤在局部切除后常易復發，因此，手術范圍可更廣泛一些，應行局部擴大切除或氣管袖式切除術，氣管惡性纖維組織細胞瘤術后應輔以放射治療及化療。
(6)脂肪瘤：氣管內脂肪瘤極罕見，起源于分化成熟的脂肪細胞或原始的間質細胞。纖維支氣管下可見淡紅色或黃色圓形腫物，阻塞管腔，表面光滑，多為廣基，有時有短蒂，被覆支氣管黏膜，質較軟。氣管內脂肪瘤可經支氣管鏡摘除，并用激光燒灼基底。瘤體較大且穿過軟骨環至氣管外時，應行氣管壁局部切除或氣管袖式切除術。
(7)軟骨瘤：氣管軟骨瘤極少見，文獻僅有少數個案報告。腫瘤圓形、質硬、色白，部分位于氣管壁內，部分突入氣管腔內。體積小的軟骨瘤一般可經纖支鏡切除。氣管軟骨瘤術后可以復發和惡性變。
(8)平滑肌瘤：氣管平滑肌瘤常發生于氣管下1/3，起源于氣管黏膜下層，呈圓形或卵圓形，表面光滑，突入腔內，黏膜蒼白。組織學上，腫瘤由分化良好、排列成交錯狀的梭狀細胞束構成。氣管平滑肌瘤生長緩慢，腫瘤較小時可經纖支鏡摘除，瘤體較大時應行氣管袖式切除術。
(9)錯構瘤：腫瘤呈圓形或卵圓形，包膜完整，一般有細小的蒂與氣管支氣管壁相連，腫瘤表面光滑、堅硬，纖維支氣管鏡活檢鉗不易取得腫瘤組織。治療可采用經支氣管鏡激光燒灼、汽化腫瘤或用活檢鉗摘除。
2.氣管惡性腫瘤的特點
(1)氣管鱗狀上皮癌：多發生于氣管的下1/3段，占原發性氣管惡性腫瘤的40%～50%，可表現為定位明確的突起型病變，亦可為潰瘍型，呈浸潤性生長，易侵犯喉返神經和食管，在氣管內散在的多發性鱗狀上皮癌偶可見到，表面潰瘍型鱗狀上皮癌亦可累及氣管全長。大約1/3的原發性氣管鱗狀上皮癌病人在初診時已有深部縱隔淋巴結和肺轉移，氣管鱗狀上皮癌的播散常先到鄰近的氣管旁淋巴結，或直接侵犯縱隔結構。
(2)氣管腺樣上皮癌：約占氣管惡性腫瘤的10%，體積較小，質硬，壞死少，病人在就診時往往已有腫瘤的深部侵襲，預后差。其他少見的氣管癌還有燕麥細胞癌。起源于氣管間質的惡性腫瘤包括平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤等。氣管的癌肉瘤和軟骨肉瘤通過手術切除有治愈的可能。
3.氣管低度惡性腫瘤特點
(1)類癌：起源于氣管支氣管黏膜的Kulchitsky細胞，細胞內含有神經分泌顆粒，病理上分為典型類癌和非典型類癌。類癌好發于主支氣管及其遠端支氣管。臨床癥狀與腫瘤發生的部位有關，發生在主支氣管的類癌可引起反復肺部感染、咯血絲痰或咯血。少數類癌伴有類癌綜合征及庫欣綜合征。纖維支氣管鏡檢查能判斷腫瘤的位置并可直接觀察腫瘤外形，通過活檢獲得病理學診斷，但活檢的陽性率僅50%左右，因為Kulchitsky細胞分布于支氣管黏膜上皮的基底層，向腔內生長的腫瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活檢時不易取到腫瘤組織。 對于氣管支氣管類癌的外科治療原則是，盡可能切除腫瘤同時又最大限度保留正常組織。位于主支氣管、中間段及葉支氣管的腫瘤，如遠端無明顯不可逆改變的病人應爭取行支氣管成形術，肺門有淋巴結轉移則應同時行肺門淋巴結清掃，如遠端肺組織因反復感染已有明顯不可逆性改變，則須行肺葉或全肺切除術。類癌對放療有一定敏感性，術后可以輔以放療。
氣管支氣管類癌手術治療后預后良好，術后5年生存率可達90%。非典型類癌的預后相對較差。
(2)腺樣囊性癌：腺樣囊性癌多發于女性。腺樣囊性癌約2/3發生于氣管下段，靠近隆突和左右主支氣管的起始水平。腫瘤起源于腺管或腺體的黏液分泌細胞，可呈息肉樣生長，但多沿氣管軟骨環間組織呈環周性浸潤生長，阻塞管腔，亦可直接侵犯周圍淋巴結。突入管腔內的腫瘤一般無完整的黏膜覆蓋，但很少形成潰瘍。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側主支氣管內生長。
腺樣囊性癌在組織學上分為假腺泡型和髓質型，細胞內外含PAS染色陽性的黏液是其主要特征。腺樣囊性癌臨床上有生長緩慢的特性，病人的病程可以很長，即使發生遠處轉移，其臨床行為亦表現為相對良性。較大的氣管腺樣囊性癌往往先引起縱隔移位。氣管的腺樣囊性癌可沿氣管黏膜下層浸潤生長，累及長段氣管，而在大體組織上辨別不出。有些病變惡性度較高，在原發于氣管的腫瘤被發現之前已經有胸膜和肺的轉移。在臨床上見到的氣管腺樣囊性癌病人，幾乎均接受過反復多次氣管內腫瘤局部切除或氣管節段性切除，這些病人往往都有遠處轉移。
治療包括外科手術切除、內鏡下切除或激光治療、化療可作為輔助治療，腺樣囊性癌對放射治療很不敏感，但可用于病變不能徹底切除、有縱隔淋巴結轉移或有手術禁忌證者。
(3)黏液表皮樣癌：發病率較低，多發生在主支氣管、中間段支氣管和葉支氣管，腫瘤表面一般有黏膜覆蓋。其臨床表現與腫瘤所在部位有密切關系。經支氣管鏡活檢病理檢查可明確診斷。
黏液表皮樣癌在臨床上具有浸潤性，沿淋巴途徑轉移。手術治療包括肺葉切除或全肺切除、肺門及縱隔淋巴結清掃，術后可輔以放射治療。黏液表皮樣癌手術治療后容易復發，預后較腺樣囊性癌和類癌差。
根據臨床癥常見的干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等癥狀，結合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時，可以采取開胸探查，直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點和侵犯范圍，并取組織進行病理冷凍切片檢查，而明確診斷。
原發氣管支氣管腫瘤的診斷
原發氣管支氣管腫瘤的檢查化驗
1.X線檢查 氣管的后前位及側位體層像、氣管分叉體層像對診斷氣管、支氣管腫瘤有重要意義。這些檢查可清晰地顯示氣管腔內腫瘤的輪廓、位置、范圍和病變與鄰近器官的關系。良性腫瘤可有鈣化，基底有細蒂。惡性腫瘤基底寬，邊界、輪廓均不完整。行后前位氣管體層像時，囑病人說“E”，可以很好地顯示后前方向的喉部以及氣管全長的詳情;照側位氣管像時做吞咽動作，能使喉部抬高，從而清晰地顯示喉與氣管的關系;左、右后斜位氣管體層像對顯示器官，尤其是支氣管各主要分支的病變有很大幫助。
2.CT檢查 對氣管腫瘤的診斷有很大幫助。CT可顯示氣管腔內的密度增高的軟組織影，多為偏心性，氣管壁增厚，氣管呈不規則狹窄，大約10%的氣管腫瘤沿氣管周圍生長，30%～40%的氣管腫瘤直接累及縱隔。支氣管腫瘤在CT上可表現為向腔內生長或向腔外浸潤，引起支氣管不全或完全梗阻，出現阻塞性肺炎或肺不張，根據支氣管腫瘤的浸潤程度，Naidich等將其分為6種表現：①支氣管壁顯示正常;②支氣管壁均勻狹窄;③支氣管不規則狹窄;④支氣管腔完全阻塞;⑤支氣管腔內腫塊;⑥支氣管受壓移位。
3.MRI檢查 可以從橫斷面、矢狀斷面和冠狀斷面來重建氣管的影像，因此可給出氣管腫瘤非常精確的位置、范圍和浸潤程度，對于支氣管腫瘤，MRI可通過氣管分叉的冠狀面重建比氣管分叉體層X像更清楚地顯示支氣管腔內被阻塞的情況和程度。
4.支氣管造影檢查 氣管支氣管腫瘤梗阻不嚴重時亦可行支氣管碘油造影，此時可更清晰地顯示管腔受阻的部位和程度。
5.纖維支氣管鏡檢查 可以直接觀察到腔內腫瘤的形態，并可進行活檢，取得病理學證據，但有些腫瘤如腺樣囊性癌，其表面常被覆壞死組織，纖維支氣管鏡活檢鉗常不能取到腫瘤組織;有些腫瘤如類癌，其血運豐富、腫瘤質脆，極易出血，給活檢帶來一定的困難;有些良性腫瘤如軟骨瘤、錯構瘤等，質地較硬，亦難通過活檢取得組織。一般來說，對于氣管腫瘤合并有明顯氣管狹窄的病人，纖維支氣管鏡檢查的時間往往要推遲到手術前，甚至在手術臺上行纖維支氣管鏡檢，以防出現緊急情況來不及處理。
原發氣管支氣管腫瘤的鑒別診斷
氣管腫瘤早期出現喘憋極易誤診為支氣管哮喘，因為肺和胸部的X線檢查難以觀察到氣管腔內的病變，直至病人出現喘鳴、呼吸困難、發紺等癥狀才明確診斷。可行CT或MRI和氣管鏡檢查。
原發氣管支氣管腫瘤的西醫治療
(一)治療
氣管腫瘤一旦明確診斷，應首先考慮手術治療。氣管支氣管外科手術的主要目的是徹底切除病變，消除梗阻，解除通氣障礙，重建呼吸道。外科手術應根據瘤體的大小、部位選擇不同的術式進行病變氣管段切除和氣管重建術。
1.手術適應證 氣管腫瘤一旦診斷明確，均應首先考慮手術切除，病變切除雖力求徹底，但氣管可切除的長度有限要權衡利弊。病變廣泛者，氣管切除過長，術后會因吻合口張力過大影響愈合，故手術治療只適用于有限的病例。病變較長，外侵明顯的病例，應先行放射治療后再考慮手術;氣管腫瘤并發喉神經經麻痹造成聲音嘶啞或壓迫上腔靜脈造成上腔靜脈阻塞綜合征時，應為手術禁忌;如有遠處轉移，原則上亦為手術禁忌，但如患者氣管梗阻明顯，嚴重威脅生命，亦可行簡單的手術，解除氣管梗阻，姑息性解決通氣障礙，緩解癥狀。
2.手術注意事項
(1)氣管內體積小并帶蒂的良性腫瘤，可切開氣管壁，在腔內將蒂部切斷或連同蒂部黏膜一并切除。應僅做氣管前壁的局部游離，盡量避免游離兩側壁而損傷側壁血管鏈，而影響愈合。
(2)對基底部較寬的良性腫瘤和范圍小局限的低度惡性腫瘤，可連同病變氣管壁一并切除，氣管壁缺損可用心包、胸膜和筋膜等修補，如行局部楔形切除時也可直接縫合。
(3)對環形生長或腫瘤累及范圍大，應行氣管袖式切除術對端吻合術。切除范圍應<6cm為安全。兩切緣應送病檢，避免瘤體組織殘留影響愈合。
(4)靠近環狀軟骨的腫瘤不能做環形切除，因此外腔較窄容易損傷聲帶;環狀軟骨的后角必須保留，否則可導致喉返神經損傷;環狀軟骨受到侵犯時只能做喉切除術、頸部氣管永久造口術。
(5)氣管隆突部腫瘤應行氣管隆突切除重建術，術中靈活應用多種游離氣管的方法來減輕吻合口的張力。
(6)當原發于左、右支氣管和上肺的惡性腫瘤累及隆突時，應行隆突及相應肺葉和全肺切除術。
(二)預后
氣管、支氣管腫瘤的預后與組織病理形態有重要關系。鱗狀上皮細胞癌發展較快，向周圍浸潤生長，影響呼吸和進食，預后較差;腺樣囊性癌、類癌等發展較慢，惡性程度低，呈浸潤生長且可轉移，但帶瘤生存時間長，預后尚好;氣管乳頭狀瘤屬良性，但有多發和復發的特點，臨床上處理較復雜，須特別注意;神經纖維瘤屬良性，預后好，但亦可局部復發;間質組織的腫瘤如軟骨瘤、毛細血管瘤和錯構瘤，預后好，局部切除即可治愈。
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