血管外皮細胞瘤
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血管外皮細胞瘤起源于骨血管外皮細胞的惡性腫瘤，根據病理改變，分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見，國內外只有20余例報道。WHO統計，僅占原發性骨腫瘤的0.16%，比內皮細胞瘤更少見。
1．臨床表現
該腫瘤多發于21~30歲的青年人，好發于骨盆及股骨，也有見于椎骨、肋骨、鎖骨的報道。
癥狀主要表現為疼痛，鈍痛常持續數月。有部分患者以無痛腫塊為首發癥狀。另有患者是在發生病理性骨折后發現的。文獻報道個別病例出現高血壓、低血糖。
2．影像學檢查
X線表現主要是發現腫瘤侵蝕干骺端或骨干，為蟲蝕樣、斑片樣、泡沫樣溶骨性改變。邊界不清，腫瘤侵蝕骨皮質使之變薄，或形成軟組織包塊。偶有反應性皮質增生。
3．病理改變
肉眼見腫瘤呈暗紅色，質軟、無包膜，鏡下見腫瘤由新生血管與間質組成，血管口徑大小不一，內皮細胞形態正常。外皮細胞間變、增生，不規則地排列于血管周圍，并壓迫血管。外皮細胞為圓形、橢圓形或紡錘形，胞核大深染，染色質細致，胞漿豐富，嗜酸性，而惡性細胞核大小不一，異型性明顯，分裂像多見，胞漿嗜銀染色。可見網狀纖維散布細胞間。
4鑒別診斷
臨床上、要與骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、轉移瘤鑒別。
5治療及預后
治療方法與血管內皮細胞瘤相似，手術廣泛切除瘤骨，輔儀以化療、放療。預后一般較相應的血管內皮細胞瘤要好。
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出自A+醫學百科 “血管外皮細胞瘤”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A4%96%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4 轉載請保留此鏈接
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