原發(fā)性腹膜后腫瘤
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原發(fā)性腹膜后腫瘤
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疾病概述
腹膜后腫瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據(jù)國外報道約占80％，國內(nèi)為56％。由于腫瘤部位深在，又有一定的擴展余地，發(fā)病初期無癥狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現(xiàn)癥狀，給徹底治療增添了難度。除淋巴瘤外，應(yīng)行手術(shù)切除。但因癥狀模糊且出現(xiàn)較晚，不易早期診斷，確診時病癥已較晚，故手術(shù)很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經(jīng)細胞瘤亦可放療。其他后腹膜腫瘤多數(shù)對放療反應(yīng)較差，但放療對癥狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術(shù)者可行放療。近來發(fā)展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。手術(shù)切除是腹膜后腫瘤治療的主要手段。由于腹膜后間隙解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術(shù)徹底切除受到限制。
疾病分類
疾病癥狀
1.腹部腫塊 早期多無癥狀，在查體時或無意中發(fā)現(xiàn)，腹、背部不適或疼痛較為常見。多數(shù)患者先有腹部不適，晚期始有明顯腹痛，少數(shù)有背痛、腹股溝區(qū)痛，陰囊性至膝痛。隨腫瘤漸增大可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如在上腹部可有飽脹，甚至影響呼吸；下腹部易有墜脹感。腫瘤生長慢適應(yīng)性較強，癥狀就輕；腫瘤生長快，突然增大，有出血壞死，則出現(xiàn)脹痛或劇痛。
2.壓迫癥狀 由于壓迫臟器而產(chǎn)生的刺激癥狀，如刺激胃可有惡心、嘔吐；刺激壓迫直腸可出現(xiàn)排便次數(shù)增多或慢性腸梗癥征；刺激膀胱則出現(xiàn)尿頻、尿急；壓迫輸尿管則有腎盂積水；侵入腹腔神經(jīng)叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
3.全身癥狀 惡性腫瘤發(fā)展到一定程度，可出現(xiàn)體重減輕，發(fā)熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質(zhì)。如系嗜鉻細胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現(xiàn)低血糖。
癥狀體征
可出現(xiàn)腹部一側(cè)或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激癥狀，較重者可出現(xiàn)腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關(guān)神經(jīng)支配區(qū)域皮膚知覺減退、麻木等癥狀，還可能出現(xiàn)陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒癥等癥狀。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪疏松結(jié)締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經(jīng)組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發(fā)展到一定時期，可出現(xiàn)惡病質(zhì)。
病理生理
原發(fā)性腹膜后腫瘤3／4為惡性腫瘤。惡性腫瘤中常見的有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性淋巴瘤和脂肪肉瘤等。良性腫瘤中以纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、囊性畸胎瘤和脂肪瘤等多見。
診斷檢查
1.病史
因后腹膜間隙大，早期臨床表現(xiàn)不明顯，就診時腫瘤多已長得較大，故可出現(xiàn)腹部一側(cè)或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激癥狀，較重者可出現(xiàn)腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關(guān)神經(jīng)支配區(qū)域皮膚知覺減退、麻木等癥狀，還可能出現(xiàn)陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒癥等癥狀。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪疏松結(jié)締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經(jīng)組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發(fā)展到一定時期，可出現(xiàn)惡病質(zhì)。
2.體檢
絕大多數(shù)病人就診時可觸及腹部腫塊，注意腫塊的位置、質(zhì)地、移動度和表面及邊緣情況，有無壓痛和肌緊張。可用胸膝位檢查法大致鑒別腫塊系起源于腹腔或腹膜后間隙。腹膜后腫瘤一般位置較深且固定，良性者體積較小，生長較慢，惡性者體積較大，生長較快。
3.X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影
上述檢查對了解腫瘤與腹腔內(nèi)及腹膜后臟器的關(guān)系和明確診斷很有幫助。要求作正側(cè)位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數(shù)字減數(shù)造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導(dǎo)治療均有重要意義。
4.CT或MRI檢查
它們對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑒別較敏感。
5.穿刺活檢
原發(fā)性腹膜后腫瘤有時雖部位明確，但良惡性的區(qū)別較難，有條件時可作穿刺活檢，也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內(nèi)探查、除能明確腫塊來源外，也可作活檢明確腫瘤性質(zhì)，以指導(dǎo)治療。
治療方案
(一)治療
1.手術(shù)治療
手術(shù)切除是大多數(shù)腹膜后腫瘤的主要治療方法，不少腹膜后腫瘤可完整地手術(shù)切除，達到治愈目的。故對手術(shù)應(yīng)持積極的態(tài)度。有些腹膜后腫瘤能否切除，需經(jīng)術(shù)中探查后方能確定。
2.化療
原發(fā)性腹膜后惡性淋巴瘤對化療十分敏感，一經(jīng)確診應(yīng)首選化療(見第七篇第五章惡性淋巴瘤)，可獲得較高完全緩解率。
3.放療
對原發(fā)的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
1.手術(shù)范圍及危險性的判定。巨大腹膜后腫瘤(無論良性、惡性)，因瘤塊巨大，血供豐富、根基寬廣及周圍器官和重要組織結(jié)構(gòu)緊密粘連，要徹底切除腫瘤需聯(lián)合切除一些重要的組織或(和)器官，術(shù)中出血量常較大，術(shù)前必須了解患者的全身情況，估計能否耐受重大手術(shù)，切除某種器官是否會影響患者的生命或正常生活。
2.大量備血，一般應(yīng)備2000～3000ml全血。必要時可行自體輸血。
3.擬作大血管切斷吻合或血管移植者，應(yīng)準(zhǔn)備好血管外科器械和血管移植物。
4.擬作患側(cè)腎臟切除者，術(shù)前應(yīng)充分了解擬保留側(cè)腎的功能。
5.擬作結(jié)腸切除者，應(yīng)作腸道準(zhǔn)備。
6.加強全身支持治療。
(三)麻醉要求
宜用氣管內(nèi)插管全麻。
(四)術(shù)中注意點
1.手術(shù)野應(yīng)有良好的顯露，按解剖層次進行分離。
2.做好暫時阻斷腹主動脈和髂血管的準(zhǔn)備。
3.在腫瘤與大血管嚴(yán)重粘連部分進行分離時，宜多用銳性而少用鈍性分離。
4.從容易分離處入手，使大部分腫瘤松動脫離，然后處理困難部分。
5.如臟器已被侵犯，剝離時出血較多，不易控制，緊急情況下可以考慮切除某個臟器，以保全生命。
6.腹膜后間隙放置雙套管引流。
(五)術(shù)后處理
1.嚴(yán)密觀察血壓、脈搏、呼吸等生命體征。
2.補液輸血維持水、電解質(zhì)平衡和血流動力學(xué)穩(wěn)定。
3.保持引流管通暢，密切觀察引流物的性狀，并記錄每日引流量。
4.引流管在術(shù)后3～5d逐漸拔除。
5.繼續(xù)應(yīng)用有效抗生素。
6.積極進行營養(yǎng)支持。
(六)護理
同腹部創(chuàng)傷后護理。
(七)治愈標(biāo)準(zhǔn)
(八)隨訪
術(shù)后5年內(nèi)定期(每3～6個月)來院或到就近醫(yī)院復(fù)查，行CT、MRI或B超檢查，了解有無腫瘤復(fù)發(fā)。
手術(shù)原則
1.由于腹膜后腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖復(fù)雜，故應(yīng)術(shù)前做好充分準(zhǔn)備。
2.手術(shù)切除力爭完全徹底，減少復(fù)發(fā)率。
3.有鄰近臟器受侵或術(shù)后復(fù)發(fā)者，可行腫瘤及受累臟器聯(lián)合切除。曾有報道一例復(fù)發(fā)性脂肪肉瘤患者，第三次手術(shù)行腫瘤及左腎、脾、左半結(jié)腸和部分小腸聯(lián)合切除，現(xiàn)已9年無復(fù)發(fā)。
4.對于腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術(shù)。
5.惡性腫瘤切除術(shù)后，應(yīng)輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
保健貼士
1、宜吃食物：
（1）宜多吃能縮小腫瘤的食物：海蜇、牡蠣、海馬、蟹、白花蛇、蛤、鱟、獼猴桃、無花果、核桃、山楂、木瓜、烏梅、甘蔗、杏仁、菱、銀耳、甜瓜、葫蘆、香菇、蘑菇、扁豆。
（2）腹痛宜吃鱟、鯊魚、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘餅、豆豉、絲瓜。
（3）水腫尿少宜吃蔥白、金針菜、田螺、蝸牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海帶、蛤蜊、裙帶菜、鱘魚、赤豆、鯽魚、萵苣、椰子漿、塘虱。
（4）大便失常宜吃無花果、麥片、山楂、鯊魚、鰳魚、兔肉。
2、忌吃食物：
（1）忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
（2）忌霉變、污染、堅硬、粗糙、多纖維、油膩、粘滯不消化食物。
（3）忌煎炒、煙熏、腌制、生拌食物。
（5）忌暴飲暴食、硬撐硬塞。
相關(guān)資料
影響腫瘤切除率的因素
主要是腫瘤侵犯較大的血管、浸潤廣泛、腹膜種植和遠處轉(zhuǎn)移。而腫瘤侵犯周圍器官并非為不能切除的指標(biāo)。腹膜后惡性腫瘤完全切除率，國外文獻多數(shù)報道為38%～70%，國內(nèi)完全切除率為51%。5年生存率為56%，10年生存率為30%。惡性腫瘤部分切除和探查活檢的5年生存率為8%。Jaques報道腫瘤完全切除組中83%行腫瘤和臟器聯(lián)合切除，以達根治效果，使其5年生存率達74%。
輔助檢查1.X線檢查 2.腔靜脈造影和逆行選擇性動脈造影 3.B型超聲檢查4.CT5.疑有嗜鉻細胞瘤者 應(yīng)檢查24h尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物香草基杏仁酸（VEA）的含量。
根據(jù)年齡、腫物生長速度、體征及特殊檢查、可初步判斷腫瘤的性質(zhì)，然后需手術(shù)探查和活組織檢查方能確診。
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