原發(fā)性腎病綜合征
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原發(fā)性腎病綜合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥組成的一類臨床綜合征，許多腎臟病變都能引起，本篇主要指原發(fā)性腎病和腎病型慢性腎小球腎炎，前者可能屬一種細胞免疫性疾病。
臨床表現(xiàn)：原發(fā)性腎病綜合征臨床上可分為兩型，其表現(xiàn)有一定差別。1）Ⅰ型（原發(fā)性腎小球腎病） ①大量蛋白尿：尿蛋白定性檢查>+ + +，定量>3.5克/24小時；②低蛋白血癥：血清總蛋白和白蛋白明顯降低；③高度水腫：以雙下肢最明顯，嚴(yán)重時全身水腫出現(xiàn)胸、腹水及心包積液；④血脂增高。同時，患者無貧血，無持續(xù)性高血壓和持續(xù)性腎功能不全，無明顯血尿（紅細胞<10個/每高們視野尿中）；2）Ⅱ型（腎病型慢性腎炎）除具有Ⅰ型的四大表現(xiàn)（即"三高一低"）外，還伴有明顯貧血、血尿、持續(xù)性高血壓和持續(xù)性腎功能不全。
治療：1、注意飲食。2、利尿劑如氫氯噻嗪,螺內(nèi)酯等。3、應(yīng)用激素。4、對癥治療：如抗感染、降血壓、補充血漿白蛋白、糾正貧血等。5、中藥輔助治療 可加強腎上腺皮質(zhì)激素降低蛋白尿的作用。
目錄 |
疾病分類
腎臟內(nèi)科
疾病描述
腎病綜合征是指臨床表現(xiàn)以大量蛋白尿（>3.5/24小時）、低血漿白蛋白（<30g/l）、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件，亦可伴有血尿和／或高血壓和／或持續(xù)性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。因此臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征（例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等）才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
癥狀體征
注意水腫(包括漿膜腔積液)、營養(yǎng)、血壓情況，有無皮膚、粘膜等處感染、血管栓塞以及抽搐等。
疾病病因
起病緩急，詳詢發(fā)病前有無接觸過敏原(如預(yù)防接種、各種血清制劑、藥物、牛奶、枯草、花粉等)；有無細菌感染(如上呼吸道感染，特別是溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌感染以及傷寒、麻風(fēng)等)；有無病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎、風(fēng)疹、傳染性單核細胞增多癥、乙型肝炎等)；有無梅毒、三日瘧、惡性瘧以及血吸蟲病等病史；有無急、慢性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、鉛中毒等病史。青年及中年患者應(yīng)查尋有無霍奇金病，對老年患者應(yīng)查尋有無多發(fā)性骨髓瘤及各臟器實體腫瘤等病；家庭中有無同樣患者。借以幫助確定可能的病因及排除繼發(fā)性腎病綜合征。
診斷檢查
1.檢驗
入院后連續(xù)3d行尿常規(guī)檢查，以后每周1～2次；連續(xù)2次行24h尿蛋白定量，以后每2～4周1次，直至尿蛋白定性陰性。酌情送檢尿C3、本周蛋白、聚丙烯酰胺凝膠電泳(或稱圓盤電泳)、醋酸纖維膜電泳或行尿蛋白選擇性指數(shù)測定。送檢血漿總蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白電泳、血脂〔包括膽固醇、三酰甘油(甘油三酯)、脂蛋白、載脂蛋白及各種脂酶〕和血尿素氮、肌酐、尿酸，并行內(nèi)生肌酐清除率、晨尿滲透壓檢查等。送檢血沉、免疫球蛋白、抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體、狼瘡細胞、血清補體CH50及C3、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。
2.胸片、心電圖及雙腎B超檢查。必要時行腎穿刺活體組織檢查。
3.病理分型(參照WHO標(biāo)準(zhǔn))
(1)微小病變型腎病。
(2)局灶－節(jié)段性病變：①局灶－節(jié)段性增殖性腎小球腎炎；②局灶－節(jié)段性壞死性腎小球腎炎；③局灶－節(jié)段性腎小球硬化。
(3)彌漫性腎小球腎炎：①膜性腎炎(膜性腎病)；②彌漫性增殖性腎炎：1)系膜增殖性腎炎；2)毛細血管內(nèi)增殖性腎炎；3)系膜毛細血管性腎炎(膜增殖性腎炎I型及Ⅱ型)；4)致密沉積物腎炎(膜增殖腎炎Ⅱ型)；5)新月體性(毛細血管外)腎小球腎炎。③硬化性腎炎。
(4)IgA腎病。
(5)未分類的其他腎小球腎炎。
4.診斷標(biāo)準(zhǔn)
①24h尿蛋白＞3.5g(尿蛋白定性＞+++)；②血漿白蛋白＜30g／L；③高膽固醇血癥；④有較明顯水腫；⑤無持續(xù)性高血壓，離心尿紅細胞＜10個／HP，無持續(xù)性氮質(zhì)血癥或腎功能減退；⑥排除繼發(fā)性腎病綜合征(狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病等)。
治療方案
1.一般治療
①低鹽(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg.d)、高熱能〔146.4～167.4kJ／(ks.d)〕飲食。②臥床休息，有繼發(fā)感染者應(yīng)使用抗生素。③選用適當(dāng)利尿劑如氫氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺內(nèi)酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。必要時也可給予血漿、人血清白蛋白、血漿代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。④酌情給予肝素、潘生丁等抗凝藥。⑤適當(dāng)補充鈣劑。
2.糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)療法
(1)口服法：開始即用足量以誘導(dǎo)癥狀緩解。 成人一般初量為潑尼松l～2mg／(kg.d)，分3次服，根據(jù)病情也可采用每晨餐后一次頓服或間日療法。連用10～12周后逐漸減量，減量不可過快，可按每周5mg的速度遞減，直至停藥或以最小有效量維持。整個療程一般需半年或1年。
(2)靜脈短程沖擊法：對于激素依賴者或常規(guī)服激素不敏感者，可考慮該用法。
(3)注意事項：①激素治療1～2周左右出現(xiàn)利尿反應(yīng)后，應(yīng)及時補充鉀、鈉、鈣離子，以防出現(xiàn)低鉀、鈣、鈉血癥。②如經(jīng)足量激素治療2周后尿蛋白無減少趨勢，可認為對激素不敏感。③其他注意事項見激素治療常規(guī)(參見第三篇第五章)。
(1)用法：在激素治療開始后1～2周，癥狀有明顯緩解時開始聯(lián)合用藥，一般不作首選藥物，僅用于減、撤激素后復(fù)發(fā)者，激素依賴者或?qū)に夭幻舾姓摺３Ｓ盟幬镉?a href="/w/%E7%8E%AF%E7%A3%B7%E9%85%B0%E8%83%BA" title="環(huán)磷酰胺">環(huán)磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可選用其中一種。劑量：CTX成人一般為200mg，靜注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，總量6～8g。也可采用靜脈沖擊治療：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8個月，以后每3個月1次，共3次；氮芥從1～2mg／d開始，每次增加lmg，直至每次mg，以后維持在每次mg，2次／周，總量可達1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，靜注，20次為1療程。
(2)注意事項：①用藥期間至少每周檢查血白細胞數(shù)2次，當(dāng)白細胞＜4×109／L時，即應(yīng)減量，＜3×109／L時暫停用藥。②療程結(jié)束時一般先停免疫抑制劑，后撤激素，以防白細胞突然減少。③定期復(fù)查肝功能，原有肝功能損害者慎用。④療程不宜超過8周，如用環(huán)磷酰胺應(yīng)注意防止中毒性肝損傷及出血性膀胱炎等。
4.環(huán)抱素A
對難治性腎病綜合征患者可選用此藥。劑量：開始時5～6mg／(kg.d)，然后調(diào)整CyA劑量，使其血濃度谷值在100～200mg/L，療程3～6個月。用藥期間應(yīng)每1～2周復(fù)查肝、腎功能，有肝、腎功能損害者慎用。
5.中醫(yī)中藥治療
在應(yīng)用激素之初，尚未出現(xiàn)利尿反應(yīng)時可加用溫腎利水中藥；激素治療期間可用養(yǎng)陰清熱利濕藥物；減撤激素期間可用補腎溫陽及補益氣血之劑，以鞏固療效，減少復(fù)發(fā)。另外，可服用雷公藤制劑。
用藥安全
1、注意皮膚及生活環(huán)境衛(wèi)生，以減少皮膚感染及呼吸道感染的機會。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)積極運用抗生素。但不宜長期應(yīng)用廣譜抗生素，以免產(chǎn)生耐藥性，以導(dǎo)致菌群失調(diào)。
2、低容量性休克及急性腎功能衰竭：在腎病癥狀突出時，由于滲透壓降低，患者出現(xiàn)低血容量。加上不少患者擔(dān)心水腫而嚴(yán)格限鹽、限水，從而造成低血容量性休克。患者先有明顯的直立性低血壓，繼而出現(xiàn)低血容量性休克。使用強利尿劑、合并感染或惡心嘔吐時更易誘發(fā)。腎病綜合征時往往水腫明顯，但同時有血容量的不足，因此患者不宜過分限制水的攝入。強利尿劑不宜持續(xù)使用，或者在擴容的基礎(chǔ)上使用。由于上述情況而出現(xiàn)腎前性腎衰時，應(yīng)立即靜脈輸入人體白蛋白、血漿及血漿代用品，以糾正休克狀態(tài)。
3、對疑有血栓形成的患者需要給予抗凝藥(如肝素)、纖溶藥(如蝮蛇抗栓酶)及血小板解聚藥(如潘生丁等)。
腎病綜合征夏季飲食注意：
夏季瓜果蔬菜品種多，色香味逗人食欲，但腎病綜合征患者仍應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行飲食規(guī)則，切不可多食，以免增加腎臟負擔(dān)。如西瓜雖然可利尿消腫、清熱消暑，但多食則尿過頻亦增加腎臟負擔(dān)，再者西瓜糖分在體內(nèi)的累計也是疾病潛在的危機。
一些患腎病綜合征的兒童，喜以冰淇淋或冰鎮(zhèn)飲食解渴。若偶爾為之，多次少量也并非禁忌，若一味地貪涼則對病情無益。因涼冷可以損傷胃腸功能，以致脾胃失于健運，對病情無益。若因貪涼發(fā)生急性腸炎則每使病情反復(fù)或加重。故腎病綜合征患者夏季慎用涼冷飲品。
原發(fā)性腎病綜合征與繼發(fā)性腎病綜合征的鑒別診斷
腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨立的疾病。其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂癥。引起腎病綜合征的原因很多。概括起來可分為兩大類。即：原發(fā)性和繼發(fā)性。
原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征雖然有共同的臨床表現(xiàn)，但在病因、發(fā)病機理及治療等方面差異很大。因此兩者必須作進一步的鑒別診斷。
原發(fā)性腎病綜合征：
（1）微小病變腎病，多見于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。
（2）膜型腎病，一般發(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓，肉眼血尿罕見。
（3）膜增殖性腎病，多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進行性減退，約1/3患者伴有高血壓。
（4）系膜增生性腎炎，好發(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿為主，及輕、中度高血壓。
（5）局灶性節(jié)段性腎小球硬化，多見于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進行性減退。
繼發(fā)性腎病綜合征：
(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病常見于年輕女性，往往表現(xiàn)為多器管損害,如關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、面部蝶形紅斑、肝臟及心血管系統(tǒng)病變等。血中可找到紅斑狼瘡細胞,血漿球蛋白明顯升高。
(2)糖尿病腎病多發(fā)于病史較長的糖尿病患者,糖尿病視網(wǎng)膜病變,往往和腎臟損害相平行。
(3)腎淀粉樣變主要發(fā)生于中年以上男、女、往往有慢性炎癥或慢性化膿性疾病病灶。
(4)紫癜性腎炎多發(fā)于青少年、發(fā)病與呼吸道感染有關(guān)，冬季可多見，血尿是過敏性紫癜腎腎臟受損最常見的臨床表現(xiàn)。
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