骨軟骨瘤
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骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見(jiàn)的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長(zhǎng)可分為單發(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。
目錄 |
簡(jiǎn)介
骨軟骨瘤又名外生骨疣，也屬軟骨腫瘤，最為常見(jiàn)，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見(jiàn)。多發(fā)性較少
見(jiàn)，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，常為二側(cè)對(duì)稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細(xì)長(zhǎng)呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長(zhǎng)年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長(zhǎng)年齡結(jié)束時(shí)，骨軟骨瘤的生長(zhǎng)也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間，可因摩擦而產(chǎn)生滑囊。約有1％的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)?a href="/w/%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E8%82%89%E7%98%A4" title="軟骨肉瘤">軟骨肉瘤者為10～20％。
病因
骨軟骨瘤嚴(yán)格講來(lái)鶒不屬于腫瘤，而是生長(zhǎng)方面的異常，或稱錯(cuò)構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱骨疣其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長(zhǎng)出，或來(lái)自骺板軟骨鶒。
凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長(zhǎng)管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端，隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。骨疣內(nèi)健康搜索的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長(zhǎng)是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后，骨疣即停止生長(zhǎng)
成年后，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
發(fā)病機(jī)制
主要有兩種學(xué)說(shuō)Virchow于1891年提出骺板細(xì)胞分離學(xué)說(shuō)，認(rèn)為骺板的軟骨細(xì)胞從骺板分離，旋轉(zhuǎn)90°后沿長(zhǎng)骨長(zhǎng)軸相垂直的方向生長(zhǎng)，即橫向生長(zhǎng)形成腫瘤。另一學(xué)說(shuō)認(rèn)為起源于骨膜的軟骨細(xì)胞巢不斷增殖，骨化所形的腫瘤。后來(lái)D.Ambrosia和Ferguson通過(guò)骺板軟骨細(xì)胞移植，成功地產(chǎn)生了骨軟骨瘤模型，從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論病理解剖可見(jiàn)腫瘤呈菜花狀，由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。鏡下所見(jiàn)軟骨帽的軟骨細(xì)胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細(xì)胞，增殖的軟骨細(xì)胞群位于軟骨帽的深層。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)活躍時(shí)，軟骨細(xì)胞顯著增殖。而腫瘤生長(zhǎng)停止時(shí)鶒，軟骨細(xì)胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變，在軟骨細(xì)胞間質(zhì)中可見(jiàn)鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病年齡小，約1/3不足10歲。X線表現(xiàn)和病理改變與單發(fā)相似，但其惡變率高達(dá)5%～10%。
臨床表現(xiàn)
病人多為青少年，局部有生長(zhǎng)緩慢的骨性包塊，本身無(wú)癥狀，多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等
影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長(zhǎng)骨生長(zhǎng)發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形。
雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長(zhǎng)骨軟骨瘤，但長(zhǎng)管狀骨比扁骨短骨更多見(jiàn)。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見(jiàn)。由于該腫瘤不產(chǎn)生疼痛，多因偶然摸到腫塊，或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無(wú)壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒(méi)有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動(dòng)感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會(huì)有疼痛感覺(jué)。瘤體較大時(shí)可壓迫神經(jīng)腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會(huì)使走路和穿鞋困難健康搜索。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。
并發(fā)癥
多發(fā)性骨軟骨瘤可合并肢體彎曲和短縮畸形。偶可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
檢查
病理改變
1.肉眼形態(tài)腫塊1～10cm，表面光滑，灰藍(lán)色軟骨樣，切面軟骨帽厚度不超過(guò)1cm。
2.組織形態(tài)病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細(xì)胞小核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細(xì)胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓。
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其它輔助檢查
X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見(jiàn)的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同。不易區(qū)別。位于長(zhǎng)骨的腫瘤其生長(zhǎng)方向與鄰近肌肉牽引的方向一致，例如股骨遠(yuǎn)端的骨軟骨瘤向股骨的生長(zhǎng)，脛骨近端的腫瘤向脛骨遠(yuǎn)端生長(zhǎng)。其形狀不一，可有一個(gè)很長(zhǎng)的蒂和狹窄的基底。或很短粗呈廣闊的基底，較大的腫瘤其頂端膨大如菜花，懸垂?fàn)罟切怨菈K，其尖端朝向鄰近關(guān)節(jié)相反方向。其基底直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產(chǎn)生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。
診斷方法
1．X線表現(xiàn)：表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長(zhǎng)方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長(zhǎng)蒂型和廣基型之分。
多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形，當(dāng)腫瘤惡變時(shí)，其表面的軟骨部分迅速長(zhǎng)大，當(dāng)有大量鈣化時(shí)，則X線表現(xiàn)明顯。
2．放射性核素掃描：骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當(dāng)有惡變時(shí)，病變處的放射性核素?cái)z取量會(huì)突然增高。
3．CT檢查：能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時(shí)可見(jiàn)不規(guī)則的鈣化及骨化。
4．MRI檢查：骨性部分的信號(hào)與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號(hào)相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過(guò)25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。
預(yù)防
參照一般腫瘤健康搜索的預(yù)防方法鶒，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素健康搜索，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危
險(xiǎn)預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)健康搜索不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用健康搜索，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以Β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象鶒，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌鶒的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)鶒，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基另外不同的維生素之間存在交互作用人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
治療措施
一般不須治療，若腫瘤過(guò)大，生長(zhǎng)較快，或影響功能，應(yīng)考慮作切除術(shù)，切除范圍應(yīng)較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復(fù)發(fā)。
參看
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