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食管血管瘤

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食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是來源于間葉組織的腫瘤,在臨床上罕見,是胃腸道血管瘤發病率最低的一種腫瘤。食管血管瘤以食管上段最多,其次為食管下段和食管中段。

目錄

食管血管瘤的病因

(一)發病原因

食管血管瘤是因部分食管上皮黏膜下的固有靜脈叢由于先天或后天性的血管閉塞、狹窄等因素,導致近端血管擴張形成孤立性或散在性的藍色囊狀靜脈瘤,故又有 “孤立性靜脈擴張”之稱。

(二)發病機制

本病好發于食管上段,腫瘤大小不一,從幾毫米到幾厘米,絕大多數表現為向腔內生長。其瘤體由大量新生毛細血管構成,可單發,也可多發,偶呈息肉樣,可有分葉,表面可有糜爛,發生于食管黏膜層或黏膜下層,可達數厘米長,又稱黏膜型腫瘤。按組織類型可將其大致分為毛細血管瘤海綿狀血管瘤、混合型血管瘤靜脈血管瘤、淋巴管瘤、肉芽腫型血管瘤和血管球瘤等幾類。

食管血管瘤的癥狀

食管血管瘤臨床表現缺乏特異性,大多數病人無癥狀,半數以上的病例在尸檢時發現。

因瘤體生長在食管黏膜或黏膜下層,并突向腔內,有癥狀的病人可有程度不同的吞咽不適、吞咽困難胸骨后不適感。

食管血管瘤有潛在的破裂出血的危險,但因其生長極為緩慢,很少發生自發性出血。有的病人偶吞尖銳異物(如雞骨、魚刺等)刺破血管瘤而發生消化道大出血,有的病人可因大出血而死亡。

食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內鏡檢查。在進行X線和內鏡檢查時,病人在增加 腹壓或深吸氣情況下可見瘤體擴大,符合血管瘤的特點。

食管血管瘤的診斷

食管血管瘤的檢查化驗

實驗室檢查無特殊異常改變。

1.食管X線鋇餐檢查 食管血管瘤的X線鋇餐檢查可表現為卵圓形充盈缺損,邊界清楚,邊緣光滑,內可有分隔,局部食管腔擴張,與其他食管良性腫瘤相似。其特有的征象為黏膜皺襞變平或受壓推移,鄰近黏膜粗大扭曲似靜脈曲張。但在病變較小時,難以與小的惡性腫瘤病灶相鑒別。

韓耀華等(2002)報道食管血管瘤的鋇餐檢查表現為類似“不倒翁”狀的X線征象,推測可能是瘤體的上下部明顯向腔內突出游離,而中間部輕度向腔內突出所致。這種征象對食管血管瘤的診斷有無特殊意義有待探討。

2.食管CT檢查 CT食管平掃可見食管壁局限性增厚,食管腔狹窄;增強掃描病灶明顯強化,密度高于正常食管壁,偶見病灶的導入血管

3.內鏡檢查 食管血管瘤的臨床癥狀及X線表現缺乏特異性,其診斷主要依靠食管內鏡檢查。Shamji等(2002)提出食管血管瘤的診斷應首選內鏡檢查,輔以非創傷性方法,如增強CT掃描等,避免采用內鏡下活檢等創傷性方法。

食管血管瘤在內鏡下多表現為黏膜下突入食管腔的藍色或深紫紅色包塊,可阻塞管腔,但因食管血管瘤較柔軟,鏡體輕壓瘤體后即可順利通過。瘤體可呈分葉狀或蚯蚓狀,或呈局限性扁平樣小隆起狀,多呈淺藍色,大小不等,有的可帶蒂。

本病可多發,因此在進行食管內鏡檢查時,為提高檢出率,在退鏡觀察時,檢查者不能滿足單一病灶的發現,應邊退鏡邊仔細觀察,尤其要注意食管入口處黏膜的變化,以免發生遺漏。

4.其他檢查 Palchick等(1983)提出可采用一些非創傷性檢查方法明確食管血管瘤的診斷,如增強CT掃描、放射核血管造影術等,可以取得比有創性檢查方法如內鏡活檢、開胸活檢等更為有利的診斷依據。

食管血管瘤的鑒別診斷

1.門靜脈高壓癥 食管病變直徑大于2cm時,如病人同時伴有肝硬化,則提示有門靜脈高壓癥所引起食管靜脈曲張的可能,應進一步檢查,加以鑒別。如已明確為門靜脈高壓癥,并已行硬化劑治療,則應與靜脈曲張硬化劑治療后殘存靜脈或再發曲張靜脈相鑒別。

2.藍色橡皮皰疹綜合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 藍色橡皮皰疹樣痣綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,由Bean(1958)首先報道,故又稱Bean綜合征(Beans syndrome)。此綜合征是一種家族性表皮血管瘤,是血管瘤的異型疾病,病理性質為海綿狀血管瘤,有的無家族史。其特征為皮膚有藍青色血管瘤,皮膚損害多發生于兒童期。常于出生時,或于嬰幼兒時發病,主要發病部位在四肢、軀干皮膚,也可生長在口、舌咽黏膜。此綜合征若并發胃腸道血管瘤,可表現為消化道出血、反復黑便貧血

3.病變小者應與食管潴留囊腫相鑒別,有自發性出血者應與平滑肌瘤的出血性退化改變鑒別。

食管血管瘤的并發癥

食管血管瘤破裂出血

食管血管瘤的預防和治療方法

(一)治療

食管血管瘤因其有出血感染和惡變的可能,現多主張手術切除。也有作者報道在內鏡下用激光微波結扎或輔以硬化劑治療,效果甚好。對已明確診斷,不愿接受手術治療的病人,或病變較大不宜切除者,可給予放射治療,使腫瘤縮小,緩解癥狀,但不能根除。

本病的手術可遵循以下原則:①對單發或病灶較小、病變局限者可行局部病灶切除;②對于多發或病灶較大、病變范圍較廣者,宜行食管部分切除、胃食管吻合術。手術效果滿意,預后良好,惡變罕見。若切除范圍不夠,易引起術中、術后出血及血管瘤復發等并發癥

(二)預后

食管血管瘤的護理

1.醫源性活檢或內鏡擦傷可導致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在進行食管血管瘤的內鏡檢查時動作一定要輕柔,內鏡入食管口時要循腔進鏡,防止鏡身對血管瘤機械性損傷,造成破裂出血的危險。

2.如疑為血管瘤,不應取活檢,以免引起大出血及并發黏膜感染

參看

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