顱內脊索瘤是起源于胚胎脊索結構的殘余組織的先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為 30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。兩性均可累及，發(fā)病率無差異。其生長緩慢， 在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見于40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤 則常見于兒童。前者由于溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現(xiàn)象。如果腫瘤侵犯脊柱，通常可出現(xiàn)脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織。腫瘤足夠大時可以造成 腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個顱神經(jīng)。
診斷
疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，
隨后局部出現(xiàn)腫塊，并逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。X線表現(xiàn)頭顱脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現(xiàn)。胸椎脊索瘤較少見。發(fā)生于脊柱的脊索瘤最多見于骶尾部，常位于骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘余骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現(xiàn)。骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區(qū)。
癥狀
一。疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。
二。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現(xiàn)腫塊，并逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。
三。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
四。X線表現(xiàn)頭顱脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。
五。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現(xiàn)。胸椎脊索瘤較少見。
治療
一。最有效的方法，是將腫瘤作整個切除，有時因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。
二。Friedman認為對于某些脊索瘤
放療也是有效的。劑量可高達50～60Gy（5000～6000rads）。
三。脊索瘤發(fā)生轉移的機率不高，位于骶尾部的脊索瘤發(fā)生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。
四。一般均在
腫瘤發(fā)生10年以后才出現(xiàn)轉移，
局部淋巴結常被累及，隨后血運轉至肺、
肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見脊索瘤的預后為好。
五。一般采用
外科手術和
放射治療，但現(xiàn)在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預后不良。
健康問答網(wǎng)關于顱內脊索瘤的相關提問
更多醫(yī)學百科條目
訂閱討論RSS