角質(zhì)層過(guò)度增厚
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角質(zhì)層異常增厚，為角化過(guò)度的一種解釋，另外還有一種解釋是，皮膚或粘膜表面的上皮細(xì)胞過(guò)度角化,角質(zhì)層發(fā)炎增厚的一種病理變化。雖然角化過(guò)度可發(fā)生于任何動(dòng)物的任何部位,但常被看作是牛特別是犢牛的臨床癥狀。常因接觸或攝入某種化學(xué)物質(zhì)而致,亦可由病毒引起。犢牛角化過(guò)度時(shí),軀干上三分及頸側(cè)皮膚增厚、有皺褶,特別是頜骨角部和頸部發(fā)干、變灰、脫毛發(fā)皺,同時(shí)口腔、舌、食道、胃。可見于皮松解角化過(guò)度性魚鱗病。
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角質(zhì)層過(guò)度增厚的原因
常因接觸或攝入某種化學(xué)物質(zhì)而致,亦可由病毒引起。表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn)的盔甲樣鱗屑，可覆蓋大部分或全身，脫落后露出充血性潮濕面，很快又有新的鱗屑出現(xiàn)。
角質(zhì)層過(guò)度增厚的診斷
診斷要點(diǎn)：1.出生時(shí)即有。2.皮損在屈側(cè)較重，特別在腋部、腹股溝區(qū)、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現(xiàn)灰棕色疣狀鱗屑。3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落后出現(xiàn)粗糙潮濕的表皮，可見松弛性大皰，其上再度出現(xiàn)鱗屑，如此反復(fù)。4.皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。5.慢性病程，但病情隨年齡增長(zhǎng)有逐漸減輕趨勢(shì)。6.組織病理示表皮明顯角化亢進(jìn)，可有乳頭瘤樣增生，顆粒層細(xì)胞內(nèi)水腫，致角朊細(xì)胞松解，顆粒變性。
角質(zhì)層過(guò)度增厚的鑒別診斷
表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病應(yīng)與以下疾病鑒別：(1)紅斑角皮癥，包括兩種亞型，①進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角皮癥又稱對(duì)稱性進(jìn)行性先天性紅皮癥，及可變性紅斑角化病V。PESK常在出生后不久發(fā)病，皮損逐漸加重，在青春期皮損分布最為廣泛，以后可逐漸消退。主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖部位的彌漫性紅斑，表面逐漸出現(xiàn)角化過(guò)度性斑塊，皮損逐漸擴(kuò)大，可累及手背，足背，脛前，肘，膝以及大腿伸側(cè)，少數(shù)可累及臀部及頸、面部。皮損邊界清楚，伴角化過(guò)度性鱗屑，對(duì)稱分布。可有指(趾)甲增厚失去光澤。病理主要表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度，伴有角化不全，棘層明顯增厚，真皮非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。EKV EKV主要表現(xiàn)為境界非常清楚的彎曲如地圖狀的紅斑，其形態(tài)，部位可以在幾小時(shí)至幾天內(nèi)發(fā)生變化，紅斑上散在持久性角化過(guò)度性斑片，可伴少量鱗屑，多發(fā)生于四肢伸側(cè)，臀部，腋下，腹股溝和面部，而甲很少受損。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)了這兩種疾病的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)，EKV的主要與編碼縫隙連接蛋白Connexin31的GJB3基因及編碼Connexin30.3的GJB4基因的突變有關(guān)，基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有學(xué)者認(rèn)為PSEK的致病基因可能為兜甲蛋白基因(LOR)，但也可能是縫隙連接蛋白基因家族中的某些成員(主要是Cx30 和Cx30. 3)，其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。
(2)常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為出生后即有廣泛水皰，后為角化過(guò)度性鱗屑所替代，主要累及四肢屈側(cè)皮膚，不伴紅皮癥，組織病理上為顆粒層松解，不同于BCIE的棘層松解。IBS為K2e基因突變，而BCIE為K1/K10基因突變。當(dāng)診斷BCIE卻沒(méi)有發(fā)現(xiàn)K1/K10突變的，因考慮是否有K2e基因的突變。
診斷要點(diǎn)：1.出生時(shí)即有。2.皮損在屈側(cè)較重，特別在腋部、腹股溝區(qū)、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現(xiàn)灰棕色疣狀鱗屑。3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落后出現(xiàn)粗糙潮濕的表皮，可見松弛性大皰，其上再度出現(xiàn)鱗屑，如此反復(fù)。4.皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。5.慢性病程，但病情隨年齡增長(zhǎng)有逐漸減輕趨勢(shì)。6.組織病理示表皮明顯角化亢進(jìn)，可有乳頭瘤樣增生，顆粒層細(xì)胞內(nèi)水腫，致角朊細(xì)胞松解，顆粒變性。
角質(zhì)層過(guò)度增厚的治療和預(yù)防方法
1.可系統(tǒng)應(yīng)用氨甲喋呤。2.外用維甲酸霜，適用于疣狀增殖性損害。3.外用10%甘油和3%乳酸溶液，適用于濕潤(rùn)性損害。
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