腎小管萎陷
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個別微小病變型腎病的患者尤其年齡大者，可出現腎功能不全，其主要原因與強制性利尿，嚴重的間質水腫導致腎小管萎陷。
微小病變型腎病(minimalchangenephrosis，MCN)既往稱為類脂性腎病(lipoidnephrosis)由于絕大多數患者對激素治療敏感故又稱激素敏感性NS。本病是一組以光鏡下腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞脂肪變性電鏡下腎小球上皮足突細胞突起融合和消失無系膜細胞增生、基質增寬和免疫沉積為特點的原發(fā)性腎小球疾病典型的微小病變腎病臨床表現為腎病綜合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥等。常在呼吸道感染后發(fā)作，并發(fā)癥包括血栓形成、急性腎衰肺炎腦病、腹膜炎等感染。MCN是兒童很常見的一種腎臟疾病類型MCN對類固醇類激素治療敏感有易緩解和復發(fā)的傾向，本病一般很少發(fā)展到終末期腎功能衰竭。
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腎小管萎陷的原因
MCN可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性病因未明，起病可能與感染及變態(tài)反應等因素有關，現多認為是由異常T-淋巴細胞克隆介導的一種與免疫反應有關的疾病。繼發(fā)性的發(fā)病可能與抗原和人類主要組織相容性復合體有關，患者常為特異性高敏體質如過敏性鼻炎、蕁麻疹等過敏性疾病的人群發(fā)病率明顯增高。繼發(fā)性的常見因素有花粉生物毒素藥物(青霉胺、非甾體類抗炎藥物)等致敏原及淋巴瘤等放射治療也能引發(fā)MCN。
腎小管萎陷的診斷
本病主要臨床特點是發(fā)病年齡小起病較急，有典型腎病綜合征的臨床表現，即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水腫，高脂血癥低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性對糖皮質激素治療敏感，但容易反復發(fā)作。根據以上特點結合實驗室檢查可以作出診斷個別病例診斷條件不充足如有過度低蛋白血癥，尿蛋白量可能達不到腎病綜合征的診斷標準應用腎活檢病理檢查可以確診。
腎小管萎陷的鑒別診斷
1～6歲的兒童首先給予試驗性治療而不行腎活檢。對足量糖皮質激素不敏感的病例，尤其是成人，考慮為其他腎病時須腎活檢確診并做出鑒別。尤其要與局灶節(jié)段硬化及膜性腎病早期相鑒別FSGS早期病變多局限于皮髓交界區(qū)，腎活檢檢查常因穿不到該部位而難以鑒別必要時可重復進行腎活檢，連續(xù)切片檢查可提高診斷率。另外診斷為MCN必須排除繼發(fā)病因，要與狼瘡性腎炎紫癜性腎炎糖尿病腎病淀粉樣變及縮窄性心包炎等引起的腎臟損害相鑒別而中老年人患者應除外淋巴瘤及其他實體腫瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出現的信號應注意鑒別。
本病主要臨床特點是發(fā)病年齡小起病較急，有典型腎病綜合征的臨床表現，即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水腫，高脂血癥低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性對糖皮質激素治療敏感，但容易反復發(fā)作。根據以上特點結合實驗室檢查可以作出診斷個別病例診斷條件不充足如有過度低蛋白血癥，尿蛋白量可能達不到腎病綜合征的診斷標準應用腎活檢病理檢查可以確診。
腎小管萎陷的治療和預防方法
本病預防的關鍵是加強鍛煉增強體質提高機體免疫力，兒童要注意減少去公共場所，避免交叉感染。如有感染要及時選用有效的、敏感的且腎毒性小的抗生素治療，如有明顯感染灶要抓緊去除以免感染擴散。同時要避免接觸各類有毒有害物品減少變態(tài)反應性疾病的發(fā)生。已患病人應積極治療原發(fā)病，控制并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展，對已出現的并發(fā)癥要積極治療，力爭使病情逆轉或減緩發(fā)展。
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