縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
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神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經(jīng)纖維瘤，其中惡性腫瘤有惡性施萬細胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。
目錄 |
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
1.神經(jīng)鞘瘤 來自于神經(jīng)鞘的施萬細胞，生長緩慢。肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突，Antoni B細胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復雜的細胞器。
含黑色素的施萬細胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內(nèi)。粒細胞瘤是神經(jīng)鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細胞瘤。
2.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是由神經(jīng)細胞和神經(jīng)鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結(jié)締組織界限。組織學上，增生的神經(jīng)膜細胞鞘及許多軸突構(gòu)成了交錯的網(wǎng)絡(luò)，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質(zhì)突的長形細胞構(gòu)成，在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的交感神經(jīng)干、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)均可見到，但左側(cè)迷走神經(jīng)的近側(cè)端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。
3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到;附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。
(二)發(fā)病機制
神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘細胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)，喉返神經(jīng)。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè)，包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi)，使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹，但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi)，因此手術(shù)易切除，不會損傷神經(jīng)。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細胞成分也是神經(jīng)鞘細胞，是由周圍神經(jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內(nèi)縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā)，這類病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內(nèi)外膨脹性生長，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內(nèi)部分。縱隔內(nèi)偶爾亦可見二種不常見的神經(jīng)鞘源性的腫瘤：黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經(jīng)膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的癥狀
神經(jīng)鞘源性良性腫瘤，多數(shù)無癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)、骨或胸壁受壓或被浸潤。咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，但仍有一部分無癥狀。當腫瘤生長巨大或惡變時可占據(jù)一側(cè)胸腔，使縱隔向健側(cè)移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現(xiàn)胸悶、氣短、活動后癥狀加劇，并可導致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復出現(xiàn)肺部感染，咳嗽、多痰、發(fā)熱、有些可出現(xiàn)急性呼吸困難。并且可使氣管移位，患側(cè)呼吸音消失，血氣分析提示低氧血癥。由于心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難。一般從無癥狀到有癥狀，為3個月～3年不等，有報道最長可達14年久。縱隔神經(jīng)纖維瘤惡變者很少見。惡性神經(jīng)鞘瘤因生長快，癥狀出現(xiàn)往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現(xiàn)劇痛。
神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見于兒童。男女之間發(fā)病相似。但神經(jīng)源性肉瘤，多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷。確診主要依靠術(shù)后病理檢查。
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的診斷
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的檢查化驗
1.胸部X線 所見神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)基本相似，良性和惡性表現(xiàn)往往無明顯差異。正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀，內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)。側(cè)位片示：腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰。相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化(圖1)。
如：肋骨和椎體受侵蝕，椎間孔增大，肋間隙增寬，和肋骨外翻，但往往不能說明腫瘤性質(zhì)，這是因為腫瘤生長對局部造成壓迫而引起的。椎弓根變扁，甚至椎弓根橫突椎體均有破壞，同時伴有椎間孔擴大，是后縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象。上消化道鋇劑片亦顯示，食管扭曲的情況。
2.CT掃描顯示 腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉(圖2)。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高(圖3)。
3.磁共振成像(MRI) 增強的T1和T2的影像可顯示：神經(jīng)纖維瘤有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央?yún)^(qū)，而神經(jīng)鞘瘤為不均質(zhì)的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，后者還可以用來確定累及范圍。然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側(cè)胸內(nèi)巨大神經(jīng)源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔，縱隔向健側(cè)移位，氣管移位，受壓或變窄，患側(cè)肺受壓，常見患側(cè)胸內(nèi)積液。
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的鑒別診斷
神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內(nèi)神經(jīng)纖維瘤時，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)，故不難診斷。
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的預防和治療方法
(一)治療
神經(jīng)鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術(shù)切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時，首先要明確腫瘤的定位，神經(jīng)源性腫瘤大多來自肋間神經(jīng)，可參照X線所見選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點的稍上方。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來源于第1，2，3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤，則較易定位其來源。少數(shù)腫瘤可遠離脊柱旁溝到達后背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術(shù)的徑路。小的、無椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的胸膜，然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干。少數(shù)情況下要犧牲肋間動脈。神經(jīng)鞘源性腫瘤手術(shù)主要有以下幾種切口:
1.胸后外側(cè)切口 適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準。
2.胸前外側(cè)切口 適用于胸頂部腫瘤。
3.后背部縱行、橫行或弧形切口 適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。
4.胸后外側(cè)切口+后背正中弧行或橫行切口 適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除。
5.后胸壁胸膜外小切口 適用于后縱隔定位準確的小腫瘤。
6.胸部小切口，采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤 適用于縱隔內(nèi)小腫瘤。
7.頸、胸部橫向半蛤殼狀切口 適用于頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。
8.胸骨正中部分劈開+雙側(cè)胸部前外切口 適用于前縱隔惡性神經(jīng)源腫瘤累及雙側(cè)胸內(nèi)臟器者。
后縱隔神經(jīng)源小腫瘤，有人采用脊椎旁胸膜外切口施術(shù)，此法切口小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復快，但因手術(shù)創(chuàng)口較小，顯露不充分，易造成術(shù)中止血困難，術(shù)后出現(xiàn)胸膜外血腫和肋間神經(jīng)痛等，一般不宜采用。可是李國仁(1995)報道先天性外穿型后縱隔神經(jīng)纖維瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途徑完整切除位于骶棘肌內(nèi)，后上縱隔的腫瘤，術(shù)中術(shù)后情況良好。對縱隔內(nèi)小腫瘤采用電視胸腔鏡手術(shù)可克服上述缺點，目前正在擴大應用。采用進胸和胸腔鏡兩種方法手術(shù)時，通常可將覆蓋于腫瘤上的壁層胸膜切開，對腫瘤進行鈍性和銳性分離，大部分良性腫瘤均可容易地被摘除，但有時，則要切斷1個或多個交感或肋間神經(jīng)干。
若手術(shù)前后發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)有腫瘤侵入，無論是否有癥狀多采用椎體開窗術(shù)，取出椎管內(nèi)腫瘤，再次開胸摘除后縱隔腫瘤。如手術(shù)困難，則采用經(jīng)胸及椎板聯(lián)合切除術(shù)，同時切除胸內(nèi)腫瘤及椎管內(nèi)的侵入病灶。手術(shù)程序：胸部后外切口進胸后加后背部以病灶為中心的縱向或弧形切口，切斷一側(cè)椎旁肌群，切斷橫突及肋骨，切除椎板。因胸椎棘突向下斜行，上一個棘突壓在下一個椎板上，上下椎板呈瓦蓋狀重疊，切除胸椎椎板時，上下應多咬去1個棘突，咬除椎板時應自下向上進行。先切開棘間韌帶，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中線部的椎板逐漸變薄，以便切除。先用側(cè)角頭雙關(guān)節(jié)咬骨鉗從椎下一個須切除的椎板下緣，在黃韌帶以外咬去1片椎板后，辨認其走向，用刀向黃韌帶橫行切開，緊貼椎板前面放入硬膜剝離子，分離黃韌帶與硬脊膜外的脂肪間隙以免切除椎 傷硬脊膜。然后從 該間隙放入咬骨鉗，向上下逐步咬除椎板。后切口止血，探查椎管及脊髓。將硬脊膜顯露后剪開，即可見腫瘤，此時胸外科、神經(jīng)外科醫(yī)師共同分離椎間孔內(nèi)及椎管內(nèi)、胸內(nèi)部分腫瘤，內(nèi)外結(jié)合即可切除腫瘤。術(shù)畢，硬脊膜如缺損較小可直接縫合，較大可采用闊筋膜修補。
張昌干等(1986)對后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤采用經(jīng)胸腔一期全切除腫瘤的方法：在開胸后經(jīng)探查，切開后縱隔胸膜顯露腫瘤，沿腫瘤包膜分離，直達腫瘤頸部(峽部)。先將縱隔部的腫瘤切除，后將近峽部的腫瘤保留1cm左右，行貫穿縫合以牽引椎管內(nèi)腫瘤，將其四周軟組織分離，擴大椎間孔與腫瘤之間隙，避免損傷椎旁靜脈叢，再用剝離子分離腫瘤峽部并伸向椎管內(nèi)，分離腫瘤的上下極，如腫瘤不大，將貫穿縫合腫瘤后的縫線進行適當?shù)臓恳儆脛冸x子將椎管內(nèi)腫瘤托出椎管外。如果腫瘤較大，則應將腫瘤上下兩端分別用剝離子托出椎管外。如腫瘤對神經(jīng)根、根動脈、硬脊膜相連，根動脈先以銀夾夾閉，再切除腫瘤，術(shù)時不過分推壓和牽拉硬脊膜。如發(fā)生腦脊液漏，應妥善縫合。椎管內(nèi)硬脊膜搏動良好顯示椎管內(nèi)阻塞已解除，否則應行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直視下進行各項操作，故可避免脊髓的損傷。易控制出血，止血徹底，引流充分。
神經(jīng)纖維瘤常比神經(jīng)鞘瘤較難完整切除，但也應力爭盡量切除干凈。筆者采用胸部后外切口，方便靈活暴露好，必要時可行橫斷胸骨、鎖骨或切除上下肋骨以便于手術(shù)操作。并可防止巨大腫瘤對心臟及大血管的直接壓迫而加重呼吸循環(huán)障礙。具體操作：①在腫瘤包膜下徒手快速剝離摘除腫瘤，解除腫瘤對心臟的壓迫，減少術(shù)中出血、滲血。表面血供豐富而與心臟大血管貼近則要十分謹慎。②如包膜內(nèi)分離困難，則先行瘤內(nèi)減壓，“腫瘤分塊切除”迅速降低瘤內(nèi)壓。貼近心臟，及大血管者，則盡量在包膜內(nèi)操作，待視野清晰后，再分別切除累及的心包，以及大血管外腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應行肺葉部分切除或肺葉切除。
惡性神經(jīng)鞘瘤首先應行外科手術(shù)切除，對于一側(cè)頸、胸部啞鈴狀腫瘤，因腫瘤同時位于病人頸部及上胸部縱隔內(nèi)，侵犯頸、胸部多臟器及主要動、靜脈、臂叢神經(jīng)，手術(shù)風險大、難度高。我們設(shè)計采用一側(cè)頸、胸部橫向半蛤殼狀切口，上緣切口從頸中部向外側(cè)橫行，中線切口以頸白線、胸骨正中旁線為準，下緣切口為一側(cè)胸部第1～3肋間前外切口。分層切開一側(cè)頸、胸部的軟組織后，顯露頸部腫瘤組織，根據(jù)腫瘤向下延伸的情況，切斷鎖骨，2，3肋，肋胸關(guān)節(jié)部，再橫向切開第1，2或2，3肋間，使頸部至上胸部胸壁及其軟組織向外側(cè)翻轉(zhuǎn)，可充分暴露頸、胸部腫瘤。解剖頸內(nèi)靜脈，給予切斷結(jié)扎或分離后給以保護，頸總動脈解剖后以紗布帶牽之，必要時可用于控制出血，進一步分離鎖骨下動、靜脈，使其與腫瘤組織逐漸分開，然后逐步將腫瘤分塊切除，直到徹底切除為止。對于腫瘤整塊包繞鎖骨下動、靜脈、臂叢神經(jīng)者，則應盡力保護血管神經(jīng)，避免損傷，力爭徹底切除。如有殘留，術(shù)中應行標記以便于術(shù)后行補充放療。如條件允許，可行鎖骨下動、靜脈搭橋術(shù)，可達到徹底切除腫瘤。
對位于前縱隔巨大神經(jīng)纖維瘤惡變，并累及雙側(cè)胸腔者，因病變巨大，上腔靜脈、無名靜脈、主動脈、氣管均包埋在腫瘤之中，腫瘤侵及右心房、左右心耳，并將兩肺上葉壓迫成餅狀，我們采用胸骨正中劈開加雙側(cè)3，4肋前外經(jīng)胸聯(lián)合切口施行手術(shù)。先剝離腫瘤與右心房、心耳的浸潤部，然后仔細解剖腫瘤與上腔靜脈間隙，逐步將其分離出，加以保護。注意心房、心耳的完整和防血管壁的損傷，如需徹底切除，則應行上腔靜脈搭橋術(shù)。隨后解剖無名靜脈，運用邊分離并保護大血管邊切除的方法，逐步擴大切除范圍，直到將氣管前及其兩側(cè)，升主動脈及兩側(cè)腫瘤組織全部切除。對累及右心房的腫瘤采用姑息性切除法，對殘留部分的腫瘤用氬氣電刀反復燒灼，左側(cè)胸腔的腫瘤按上述方法逐步切除，注意保護鎖骨下動脈，防止損傷。惡性神經(jīng)肉瘤術(shù)后應行放療。術(shù)后最常見的并發(fā)癥是Horner綜合征，特別是后上縱隔的腫瘤。椎管內(nèi)生長的啞鈴型腫瘤術(shù)后應注意有無椎管內(nèi)出血造成的脊髓壓迫。
(二)預后
手術(shù)的死亡率很低，為1%～2%。瘤體很大或惡性腫瘤會增加手術(shù)的風險和難度。良性腫瘤預后很好，而肉瘤多半在術(shù)后1年內(nèi)死亡。
1.神經(jīng)鞘瘤和單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，包膜完整，手術(shù)切除徹底，外科切除后能治愈。
2.縱隔多發(fā)性纖維瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，則術(shù)后復發(fā)的機會較多，個別復發(fā)后再手術(shù)治愈率仍然較高。
3.神經(jīng)源性肉瘤，或惡性神經(jīng)纖維瘤手術(shù)切除不徹底，因術(shù)后行放療和化療療效均較差，故90%的病例在術(shù)后3個月～3年內(nèi)復發(fā)，復發(fā)后再手術(shù)切除的可能性較小，則預后較差，但發(fā)生轉(zhuǎn)移者少見，1年生存率90%，3年生存率30%。
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