Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征又稱，亞急性海綿狀腦病；痙攣性假性硬化癥；亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性。

【病因和機理】

病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。

【臨床表現】

早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺癥狀以皮質性異常為特征，表現為視覺失認、遠近感異常、視物顯小癥等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征癡呆進展較快，最后多變成去皮質綜合征以至昏迷。

【鑒別診斷】

（一）Alzheimer氏病　本病發病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合征及前額葉癥狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現Balint樣綜合征。

（二）Parkinson-癡呆綜合征　呈現癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本征的三大主要癥狀。發病有家族性，為不規則的顯性遺傳所致。

（三）進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy）　為慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴于CT檢查。