神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/失語癥

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

言語障礙
- 失語癥
- 失用癥
- 失認癥
- 訥吃
- 口吃
- 緘默癥

失語癥是指由于神經(jīng)中樞病損導(dǎo)致抽象信號思維障礙，而喪失口語、文字的表達和領(lǐng)悟能力的臨床癥候群，失語癥不包括由于意識障礙和普通的智力減退造成的語言癥狀，也不包括聽覺、視覺、書寫、發(fā)音等感覺和運動器官損害引起的語言、閱讀和書寫障礙。因先天或幼年疾病引致學(xué)習(xí)困難，造成的語言機能缺陷也不屬失語癥范疇。

病因和機理

言語功能受一側(cè)大腦半球支配，稱為優(yōu)勢半球。除少數(shù)人外，絕大多數(shù)人的優(yōu)勢半球位于右側(cè)大腦皮質(zhì)及其連接纖維。優(yōu)勢半球受損常可發(fā)生失語癥。優(yōu)勢半球不同特定部位受損，可出現(xiàn)不同類型的失語癥:第三額回后部是口語的中樞，受損時喪失口語表達能力，即運動性失語癥；第一顳橫回后部是聽語中樞，損害時出現(xiàn)對別人的語言不能理解，即感覺性失語癥；第三額回后部是書寫中樞，病變時無法用文字書寫來表達，是失寫癥；角回為閱讀中樞，受損時讀不出文字的字音及不知其意義，是失讀癥；第一顳回與角回之間區(qū)域是物體的命名中樞，病損時講不出所見的人物名稱，是命名性失語癥。引起失語癥的疾病以腦血管疾病最為多見，其次為腦部炎癥、外傷、變性等。

臨床表現(xiàn)

1.運動性失語癥也稱表達性失語癥、口語性失語癥、皮質(zhì)運動性失語等。為Broca氏區(qū)，即第三額回后部的言語運動中樞受損時引起，癥狀特點為患者能理解他人語言，構(gòu)音器官的活動并無障礙，有的雖能發(fā)音但不能構(gòu)成語言。

完全性失語時，患者完全不能用評議表達思維活動，甚至個別的字、詞、音節(jié)都不能發(fā)出。多數(shù)患者為不完全性運動性失語，患者能發(fā)出個別的語音，但不能由語音構(gòu)成詞句，也不能將語言排列成必要的次序，以致這些評議雜亂無章，不能令人理解。有的患者可能保存下來最熟悉的一個單字、詞或句子的片斷，通常的感嘆詞，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再見”、等。但患者無論如何努力也只能說出保留下來的簡單詞句，由于語言共濟運動無障礙，患者說出詞句仍有相當(dāng)抑揚，密切接觸者根據(jù)其語調(diào)可能理解患者表達的意思。更輕的患者往往仍有相當(dāng)豐富的詞匯保持不變,但由于喪失對虛詞和冠詞的應(yīng)用,說話只能用幾個主要詞匯來表達,構(gòu)成電報式語言。語言重復(fù)癥也很多見,一個詞或音節(jié)說出后，強制地、自動地重復(fù)，不自主地進入下次語言產(chǎn)生的過程。

較輕的運動性失語癥患者，可保留寫字和默誦的能力。

2.感覺性失語癥:又稱感受性失語Wenicke失語癥等。病灶位于Wenicken氏區(qū)和聽覺聯(lián)絡(luò)區(qū)，它與言語中樞聯(lián)系中斷后，阻礙了聽覺性詞“圖象”的激活而致。特點為患者聽覺正常，但不能聽懂他人評議的意義，雖有說話能力，但詞匯、語法錯誤紊亂，常答非所問，講話內(nèi)容無法使人真正了解，但常能正確模仿他人語言。

“口語領(lǐng)悟困難”，是最突出的癥狀，嚴重時甚至不能理解要求其伸舌、張嘴、閉眼等簡單語句，患者模仿能力亦減退。患者自己的言語功能也有重大障礙，用詞錯誤百出，紊亂無序，且語不成句，語法關(guān)系混亂，并對自己的言語錯誤無所覺察，自發(fā)性語言常增多。輕癥患者能理解日常生活常用詞語短句，但不能理解較復(fù)雜的句子。

患者可保存模仿言語、誦讀、寫字和口述默寫能力。

3.失讀癥:病變主要位于角回，特點為患者無視力障礙，看到原來認識的文字符號卻讀不出字音，亦不知其意義，多伴有失寫、失算、體象障礙、空間失認等。單純性失讀癥其它語言功能正常，可自動發(fā)言、復(fù)述口語、理解口語，但不能理解文字，所以朗讀默讀能力喪失，亦不能抄寫。單純性失讀智力及計算能力正常。

4.失寫癥:單純的失寫癥很少發(fā)生，且是否可單獨出現(xiàn)至今尚有爭論。一般認為是位于額中回后部的Exner氏區(qū)受損所致，患者雖能聽懂別人語言，但自動書寫能力喪失，默寫和抄寫亦不可能，給予文字的模型碎塊，也不能拼湊成完整的文字。

5.命名性失語癥:又稱記憶缺失性失語癥，特點是患者言語、書寫能力存在，但詞匯遺忘很多，物體名稱遺忘尤為顯著。如讓患者說出指定物品名稱則更顯困難，如經(jīng)人提示可立即將該物名稱說出，但不久又迅速遺忘。命名性失語癥受損部位為枕葉和顳葉交界區(qū)，主要是Brod-mann37區(qū)及21區(qū)、22區(qū)的后部。

鑒別診斷

（一）腦血管疾病（cerebrovascular disease）急性起病的失語癥以腦血管疾病最為多見，大多是大腦中動脈或大腦后動脈分支病變的結(jié)果，右利手患者一般伴右側(cè)偏癱。

1.短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attacks,TIA）:起病年齡多在50歲以上，多有動脈硬化病史，常歷時數(shù)分鐘至幾小時，一般在24小時內(nèi)完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間歇無神經(jīng)癥狀。可伴有病灶側(cè)單眼失明，病灶對側(cè)輕偏癱，偏側(cè)感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。常由于動脈硬化斑脫落的微栓塞引起，也可因腦小動脈痙攣，心功能不全、急性血壓過低所致。

2.腦血栓形成（cerebral thrombasis）:發(fā)病年齡較高，60歲以上發(fā)病率顯著增高，較多伴有高血壓、糖尿病動脈硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暫性腦缺血發(fā)作史。安靜時發(fā)病較多，常在晨間睡醒后發(fā)現(xiàn)癥狀。癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重，呈梯形進展。意識保持清晰而有偏癱等神經(jīng)局灶功能障礙，發(fā)病6小時后腦脊液一般不含血。腦血管造影和CT有助于最后確診。

3.腦栓塞（cerebral embolism）:患者年齡多較輕，可有心臟病伴房顫等產(chǎn)生栓子的病因存在，常伴有其它部位動脈栓塞證據(jù)，起病急驟，多于起病幾秒鐘或很短時間內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰，可有短時間意識障礙或局限性、全身性抽搐，腦脊液壓力不高，多無紅細胞，常規(guī)化驗正常，腦CT檢查早期即可見梗塞區(qū)。

4.腦出血（cerebral haemorrhage）:50歲以上的高血壓病人多見，活動狀態(tài)下起病，誘因多為情緒激動和過度勞累。起病急驟，絕大多數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的意識障礙，伴頭痛、惡心、嘔吐等急性顱內(nèi)壓增高癥狀。急性期有低熱，周圍血象白細胞增高亦常見。腦脊液壓力增高，可呈血性，頭顱CT掃描可在出血部位見到高密度陰影，病灶周圍常有低密度水腫區(qū)。

5.腔隙性腦梗塞（lacumer infarction）好發(fā)于50歲以后，有長期高血壓、動脈硬化史，起病通常為漸進性，癥狀數(shù)小時到數(shù)天達到高峰，臨床癥狀較輕，多無意識障礙、頭痛、嘔吐等。神經(jīng)系統(tǒng)體征有明顯孤立性質(zhì):如純運動性偏癱、失語等，多數(shù)患者可恢復(fù)，預(yù)后良好，CT檢查可確診，但腔隙小于2mm則不易發(fā)現(xiàn)。

6.顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（intracranial venous and sinusthrombosis）:以矢狀竇、海綿竇、橫竇血栓多見。炎性者有顏面、口腔、眼、咽、中耳或顱內(nèi)感染史，非炎癥者病前有全身衰竭、脫水、產(chǎn)褥熱、顱腦外傷、血液病等病史。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛，進行性顱內(nèi)壓增高，常有意識障礙、癲癇發(fā)作等全腦癥狀。局灶癥狀與受累部位有關(guān)，可出現(xiàn)眼肌麻痹、局灶性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓等。常呈進展性中風(fēng)病程。腦脊液壓力增高，出血性梗塞時可為血性或黃變。頭部CT、MRI和靜脈竇造影可助診斷。

腦分水嶺梗塞、腦動脈炎、顱內(nèi)動脈瘤、煙霧病等也可引起失語癥狀。

（二）腦膿腫（brain adscess）初起時可有急性發(fā)熱、頭痛、嗜睡和局灶腦癥狀，周圍血中性粒細胞增高，腦脊液中性粒細胞增多和蛋白質(zhì)增高，膿腫形成和逐漸增大后出現(xiàn)腦占位性損害癥狀，因耳源性腦膿腫占腦膿腫發(fā)病總數(shù)50%以上，且易發(fā)生在顳葉，故臨床感覺性失語癥及命名性失語癥較為常見。CT和MRI可確定診斷。

（三）顱內(nèi)腫瘤（intracrainal tumor）隨腫瘤的進行性生長，臨床出現(xiàn)逐漸增劇的頭痛、嘔吐等，查體可見視神經(jīng)乳并沒有水腫。并有進行性加重的局灶癥狀，額、頂、顳葉受累時可出現(xiàn)相應(yīng)類型失語癥。多數(shù)患者起病初期的失語癥狀為暫時性發(fā)作，亦有與局部運動性癲癇伴同出現(xiàn)，或構(gòu)成癲癇大發(fā)作先兆癥狀。臨床以命名性失語癥最為多見。CT和MRI可確診。

（四）顱腦外傷(craniocerebra trauma)　視損及部位不同，失語癥狀表現(xiàn)各異，如顳葉外傷多出現(xiàn)感覺性失語，并見視野下象限同側(cè)偏盲；角回外傷多表現(xiàn)輕型感覺失語，閱讀困難比較突出等。

（五）腦寄生蟲痛（cerebral parasitosis）腦型肺吸蟲病以兒童多見，主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、癱瘓和癲癇發(fā)作，診斷主要依據(jù)流行病學(xué)史、肺吸蟲病史、痰中肺吸蟲卵、腦脊液肺吸蟲補體結(jié)合試驗和顱腦CT、MRI等。腦囊蟲以頭痛、嘔吐、精神障礙、癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)，皮下囊蟲結(jié)節(jié)活檢、腦脊液嗜酸粒細胞增多、補伴結(jié)合試驗陽性和頭顱CT、MRI檢查可診斷。其它腦型瘧疾、腦型血吸蟲病也可引起失語。

（六）顱內(nèi)細菌、病毒感染（intracranial bacterial and virus infeetion）各種不同原因所致的腦膜炎、腦炎、腦蛛網(wǎng)膜炎也可引致失語，其中腦炎引起的失語常較明顯，且恢復(fù)困難，根據(jù)各種疾病的臨床表現(xiàn)，腦脊液改變及各自的特異性檢查可分別用出診斷。

（七）pick病和Alzheimer病　pick病初期失語可為命名性失語，口語語匯日見貧乏，錯誤逐漸嚴重，最后完全失語。由于智力同時衰退，所以雖見失語日趨嚴重而患者不能自覺。Alzheimer病多出現(xiàn)感覺性失語癥，錯語多語比較突出。臨床遇有逐步發(fā)展的失語癥，無卒中開端，也不見偏癱，且智力同時衰退，應(yīng)注意排除這兩種疾病。