神經精神疾病診斷學/聽神經損害

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神經精神疾病診斷學

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神經精神疾病診斷學目錄

聽神經由耳蝸神經和前庭神經組成，兩者一起經內耳道至內耳，故常可同時受損，表現為聽覺與平衡覺兩方面的癥狀，雖兩者為同一神經的兩種不同組成部分，但對病因的反應不甚一致。

【病因和機理】

1.常見的有神經炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內耳疾病等。

2.前庭神經損害的原因:中毒、血液循環障礙（基底動脈硬化癥、高血壓等）、神經炎、腫瘤、外傷、脫髓鞘病、內耳病等。

由于病因不同其發病機理亦各不相同，可以是脫髓鞘、炎細胞浸潤、細胞變性及壓迫等。

【臨床表現】

1.聽力障礙:患者常述耳鳴，外耳道阻塞感、聽力減退，尤其對高音感覺差，這種耳聾稱為神經性耳聾或感音性耳聾。表現為音叉試驗氣傳導較骨傳導強，即林納（Rinne）氏試驗陽性；骨傳導與正常側（或檢查者）比較，聲響持續時間短，為施瓦巴赫（Schwabach）氏試驗陽性；魏伯（Weber）氏試驗，響聲偏向健側。

2.平衡障礙:患者感到眩暈、惡心及嘔吐，表現面色蒼白與多汗等迷走神經刺激癥狀。檢查可發現眼球水平震顫，指示試驗陽性，即患者兩上肢向前方水平伸直，閉目時病側肢體向患側偏斜、傾倒，在閉目難立試驗時更為顯著；踏步試驗異常，即閉目在一條直線上前進，后退5步，反復進行，患者則向病側偏轉，步跡呈星狀，亦稱星跡步態。

【鑒別診斷】

（一）內耳眩暈病（aural vertigo）　又稱美尼（Meniere）氏病。好發于30～50歲，臨床上以聽力障礙、耳鳴和眩暈為特點。眩暈常突然發作，發作前耳鳴常加重，發作時伴短暫性水平眼球震顫，嚴重時伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經刺激癥狀，發作歷時數分鐘、數小時或數天不等，間歇期長短不一，每次發作使聽力進一步減退，發作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時，迷路功能喪失，眩暈發作亦終止。甘油試驗呈陽性。

（二）前庭神經元炎（vestibular neuronitis）　常發生于上呼吸道感染后數日之內，可能與前庭神經元遭受病毒侵害有關。臨床特征為急性起病的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側前庭功能減退，但無聽力障礙。眩暈常持續半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退，治愈后恢復。

（三）迷路炎（labyrinthitis）　常繼發于中耳乳突炎或中耳炎，出現發熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷后感染損傷等。驟起的陣發性眩暈、劇烈耳鳴，伴惡心、嘔吐，出現自發性眼球震顫，1～2天內聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。

（四）位置性眩暈（location　vertigo）眩暈發作常與特定的頭位有關，無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈，常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫，且常無潛伏期，反復試驗可反復出現呈相對無疲勞現象。外周性位置性眩暈，又稱良性陣發性位置性眩暈，眼球震顫常有一定的潛伏期，呈水平旋轉型，多次檢查可消失或逐漸減輕，屬疲勞性。預后良好，能自愈。

（五）聽神經鞘瘤（acoustic neurilemoma）是顱內神經鞘瘤發病率最高的一種，聽神經鞘瘤多發生在內聽道內或內耳孔區具有神經鞘膜的前庭神經。首發癥狀多為聽神經的刺激或破壞癥狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，占74%，耳鳴為高聲性、連續性；聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所覺察，不少因其它癥狀做聽力測驗時才被發現；腫瘤向小腦橋腦隱窩發展壓迫三叉神經及面神經，引起同側面部麻木，痛覺減退，角膜反射減退，三叉神經痛及面肌抽搐等。向內側發展，壓迫腦干可出現對側肢體輕癱及錐體束征，對側偏身感覺減退；腦干稱位，壓迫對側天幕切跡時則可出現同側錐體束征及感覺減退。小腦角受壓可引起同側小腦性共濟失調、步態不穩，辨距不良、語言不清和發言困難。同時可出現顱內壓增高的癥狀與體征，如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。內聽道X線片示內聽道擴大，顱腦 CT、MRI示橋小腦角占位。

（六）藥物中毒（drug poisoning）　許多藥物可引起第八對顱神經中毒性損害，常見的藥物有氨基甙類抗生素，苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多為雙側性，毒性作用與劑量有關，常在反復應用后出現，但也可在短程常規劑量應用時加劇，可伴有視力障礙，多數無自發性眼球震顫，眩暈常持續數日后好轉，但前庭功能損害往往難發恢復。