眼科學/脈絡膜黑色素瘤

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為葡萄膜中常見的惡習性腫瘤，多見于40～60歲，與性別或左右眼無關，可以發生于脈絡膜的任何部位，但常見于眼的后極部。

臨床上其生長有二種方式：

局限性：在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間局限性生長，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長較慢，如穿破玻璃膜，則在視網膜下腔內迅速擴大，形成基底大，頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。

彌漫性：特點是廣泛彌漫性浸潤，瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤，并沿脈絡膜平面擴展，所以病程較局限性者長，發展慢。眼底除有不規則色素散布外，余無顯著的高起。

（一）臨床表現

癥狀：腫瘤在周邊部者，可以因為無視力異常而易被忽略，發生于后極部或雖在周邊部，但已波及后極部者，可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。

眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網膜上可看到灰白色～青灰色～棕黃色～黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離，最初為實性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周圍境界清楚，周圍視網膜有皺紋出現，晚期視網膜脫離顯著擴大。彌漫性者早期眼底無明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網膜很少受影響，所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶，很易被忽略。

視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行，而原則上沒有裂孔。

眼壓：開始時正常或偏低，隨著腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環障礙，眼壓升高，發生繼發性青光眼。

炎癥：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。

血管：在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。

有時可以出現自發性球內出血。

眼外轉移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出，進而侵犯鄰近組織。

全身轉移：多為血行轉移，常見于肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺臟、胃、骨髓等。

（二）病理：脈絡膜惡性黑色素瘤是由不同形態的細胞及細胞質和核組成，其所含黑色素不一，有者無色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多數血管豐富，有些血管較粗，但管壁很薄。因此，在大的腫瘤內，常可見出血及壞死。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細胞組織形態。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法，這個分類雖然被多數人采用，但也有人持不同意見。

（三）診斷

根據典型的臨床表現、下列檢查及病理檢查，診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形態相似的眼底病相混淆，應注意鑒別診斷。

（四）治療

手術療法：最主要是早期診斷，及時摘除眼球，摘除時，視神經要盡可能剪長一些，因腫瘤有可能沿視神經蔓延，如眶內組織被腫瘤波及則應作眶內容剜除術。對位于虹膜及睫狀體者，可行虹膜切除術及虹膜狀體切除術。近年來有人統計行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉移，而且隨訪結果顯示，不手術者的生存率并不低于手術者，因此主張對一眼因其他原因已失明時，建議暫不手術，給于免疫治療。

表18-1 惡性及良性黑色素瘤細胞之分類

細胞型別	細胞形狀	核形狀	核物質	核仁
正常黑色素細胞	分支狀，樹枝狀	小而園或卵園	均勻	小，或無
良性痣細胞	園形，梭形	圓或梭形	均勻	小，或無
黑色素瘤細胞
梭形A	梭形	長而窄	均勻，有染色質簇集	小，邊界不清
梭形B	梭形	圓或卵圓、比A型寬	比A型粗，染色質邊界清晰	界限清晰大于A型
上皮型	多角形，細胞質豐富	圓或橢圓比B 型寬	成簇，染色質邊界清晰	界限清晰大于B型

表18-2 脈絡膜黑色素瘤的分類（Callender）

Callender分類	腫瘤內的細胞	15年死亡率（%）
梭形A	梭形A細胞	5
梭形B	梭形B細胞	25
上皮樣	上皮樣細胞	70
混合	梭形B及上皮樣細胞	60

表18-3 對可疑脈絡膜黑色素瘤之診斷方法

方法	黑色素瘤時所見
間接眼底鏡	脈絡膜包塊，可能合并有繼發性視網膜脫離
視野檢查	相應于眼底病變區之暗點
熒光眼底血管造影	瘤體內有血管供應，且有熒光滲漏
³²P同位素掃描	同位素攝取比正常區高60-100%
超聲波	眼內為表面光滑半球形或蘑菇形隆起腫塊
CT	眼內半球形無鈣化實性腫塊，呈蘑菇形或扁平形，有視網膜脫離
眼壓	瘤體增大時，眼內壓增高
鞏膜透照	瘤體部位不透光
免疫學檢查法	核素標記McAb放射免疫顯像陽性率高

表18-4　脈絡膜惡性黑色素瘤鑒別診斷

項目	病名	脈絡膜黑色素瘤	脈絡膜轉移瘤	脈絡膜血管	黃斑盤狀變性
	病程	緩慢	較急	緩慢	急
	病變形態	蘑茹狀	扁平、彌漫	梭形、近乳頭處最高	黃斑、隆起甚高
	病變顏色	黃或黃棕色	灰白色	淡紅色	暗灰色
	視網膜脫離	早期即有	可有	晚期可有	一般無
	頭痛	青光眼期才有	早期出現	繼發青光眼時有	無
	鞏膜透照	不透光	可透光	可透光	可透光

非手術療法

（1）免疫療法：本病與免疫有關，可用特異性黑色素瘤轉移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導彈，細胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進行攻擊；也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌，酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強免疫作用。