直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺
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直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺多見于外傷。少數(shù)直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺是自發(fā)性的，多為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的動(dòng)脈瘤破裂所致，在血管造影片上與外傷性可無(wú)區(qū)別。各種原因引起頸內(nèi)動(dòng)脈主干或分支破損，形成頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇間高壓、高流量的瘺管，而產(chǎn)生一系列復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。
目錄 |
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病因
(一)發(fā)病原因
除外傷是主要致病因素外，自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病因?yàn)椋?/p>
1.動(dòng)脈血管壁異常 肌纖維發(fā)育不良和Ehlers-Danlos綜合征或彈性纖維假黃瘤易于導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺。Ehlers-Danlos綜合征的病人，膠原缺失造成動(dòng)脈迂曲、血管脆性增加，常給經(jīng)動(dòng)脈途徑的診斷和治療帶來(lái)困難。成骨不全癥也會(huì)出現(xiàn)血管脆性增加，從而導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的產(chǎn)生。
2.炎癥 梅毒性和真菌性動(dòng)脈炎導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病例，文獻(xiàn)中也有報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制
頸動(dòng)脈海綿竇瘺的主要發(fā)病機(jī)制有以下幾點(diǎn)：
1.盜血 頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)瘺口直接流入海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈的血流速度和血流量明顯增加，并與瘺口大小呈正相關(guān)。大量血液流入海綿竇引起頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端出現(xiàn)供血不足，產(chǎn)生腦缺血及眼動(dòng)脈灌注不足;瘺口血流量越高，盜血量越大，病程越急，癥狀也越重。當(dāng)瘺口小、盜血量少、Willis腦動(dòng)脈環(huán)交通良好時(shí)，病程緩慢，癥狀也較輕或不明顯。
2.引流靜脈擴(kuò)張淤血 海綿竇與周圍靜脈有廣泛的交通，大量頸動(dòng)脈血直接進(jìn)入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴(kuò)張、動(dòng)脈化和淤血，并因靜脈引流的不同而出現(xiàn)不同的癥狀。最常見的引流方式是經(jīng)眼上靜脈向前方流入眼眶，引起搏動(dòng)性突眼、眶周靜脈怒張、眼底靜脈淤血、視盤水腫、眼結(jié)膜充血、眼外肌不全性麻痹等;其次，當(dāng)血流向后經(jīng)巖下竇、橫竇及乙狀竇引流時(shí)，眼部癥狀輕微而顱內(nèi)雜音可很明顯;血流向上經(jīng)蝶頂竇流入側(cè)裂靜脈、皮質(zhì)靜脈及上矢狀竇時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張和顱內(nèi)壓升高甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血;血流向下經(jīng)顱底引流至翼窩，則可引起鼻咽部靜脈擴(kuò)張，導(dǎo)致鼻出血;另外，如果血流向內(nèi)側(cè)引流，也可通過(guò)海綿間竇引起對(duì)側(cè)癥狀。
3.出血 頸動(dòng)脈海綿竇瘺伴有硬腦膜血管畸形或過(guò)度擴(kuò)張的靜脈破裂引起顱內(nèi)出血;眼底靜脈持續(xù)淤血引起視網(wǎng)膜靜脈破裂出血影響視力;鼻腔及鼻咽部靜脈擴(kuò)張破裂引起鼻出血。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的癥狀
1.頭痛 多見于早期，疼痛位于眼眶部位，隨著病程遷延頭痛常會(huì)逐步減輕。
2.顱內(nèi)雜音 幾乎每例都有，雜音如機(jī)器轟鳴樣連續(xù)不斷，夜晚及安靜時(shí)尤為明顯，常使病人難以忍受、煩躁不安，嚴(yán)重影響休息和睡眠。聽診檢查時(shí)在患側(cè)眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個(gè)頭部聽到與心率一致的節(jié)律性雜音;壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈，雜音減輕或消失，而壓迫對(duì)側(cè)頸總動(dòng)脈則雜音不消失甚至更響。
3.搏動(dòng)性突眼 患側(cè)眼球向前突出并有與脈搏相一致的眼球跳動(dòng)。眼球突出是由于眶內(nèi)組織充血與水腫所致。手觸摸眼球可感到眼球的搏動(dòng)及血液流過(guò)時(shí)的顫動(dòng)感。
4.眼結(jié)膜充血與水腫 患側(cè)眼眶內(nèi)、眼內(nèi)眥、眼結(jié)膜、視網(wǎng)膜等部位靜脈怒張充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)眼結(jié)膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難并發(fā)暴露性角膜炎。
5.眼球運(yùn)動(dòng)障礙 患側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)不全麻痹，可伴有復(fù)視，以外展麻痹常見。
出現(xiàn)搏動(dòng)性突眼、顱內(nèi)雜音、結(jié)膜充血水腫、鼻出血等臨床表現(xiàn)并結(jié)合頭部外傷病史，診斷本病并不困難。頭顱CT和MRI顯示眼球突出及眶內(nèi)眼靜脈或顱內(nèi)引流靜脈增粗及伴隨腦組織水腫，TCD和SPECT有以上改變均有助于診斷。而腦血管造影是最重要的確診手段，檢查時(shí)必須常規(guī)進(jìn)行兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，必要時(shí)補(bǔ)充頸外動(dòng)脈造影，以利于明確診斷全面了解頸動(dòng)脈海綿竇瘺供血和引流靜脈情況。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診斷
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的檢查化驗(yàn)
1.腦血管造影 腦血管造影主要了解直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺瘺口的位置和大小，是否存在假性動(dòng)脈瘤，靜脈竇有無(wú)曲張，引流靜脈的形式包括有無(wú)皮質(zhì)靜脈引流，側(cè)枝供血動(dòng)脈的情況，以及是否合并夾層動(dòng)脈瘤等。
全面的腦血管造影應(yīng)包括雙側(cè)頸總動(dòng)脈造影，患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈的選擇造影，壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈行健側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以及壓迫患側(cè)行椎動(dòng)脈造影。患側(cè)頸總動(dòng)脈造影可排除合并存在的夾層動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、肌纖維發(fā)育不良或其他動(dòng)脈性血管病。患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈選擇性造影可顯示瘺口和引流靜脈情況，而患側(cè)頸外動(dòng)脈的選擇性造影則可了解頸外動(dòng)脈系統(tǒng)是否也參與供血。健側(cè)頸總動(dòng)脈造影主要了解是否存在該側(cè)的頸動(dòng)脈海綿竇瘺或合并夾層動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤。壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈行健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影或椎動(dòng)脈造影觀察兩動(dòng)脈系統(tǒng)通過(guò)Willis環(huán)的側(cè)支供血情況。
存在直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺情況下，海綿竇的血管造影形態(tài)差別很大。海綿竇可呈明顯擴(kuò)張的竇狀，也可呈管狀直接與硬膜的靜脈竇和眼靜脈相接(圖1)。有些則表現(xiàn)為假性動(dòng)脈瘤，充滿整個(gè)海綿竇空間(圖2)。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的流量和流速較大，腦血管造影時(shí)海綿竇往往迅速顯影使瘺口位置的判斷困難。以下措施可幫助顯示和判定瘺口的位置：
(1)將普通造影管選擇插入患側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈，于導(dǎo)管頭的近側(cè)壓迫頸總動(dòng)脈，然后以1ml/s的速度注射造影劑使造影管頭遠(yuǎn)端的頸內(nèi)動(dòng)脈和瘺口緩慢顯影，就可以比較容易地觀察到瘺口的準(zhǔn)確位置。
(2)用帶球囊的雙腔導(dǎo)管選擇插入頸內(nèi)動(dòng)脈，將球囊充盈后再以前述的速度注射造影劑，也可清楚顯示瘺口位置。
(3)Huber方法：壓迫患側(cè)的頸總動(dòng)脈，行椎動(dòng)脈造影，造影劑通過(guò)后交通動(dòng)脈逆行顯示瘺口的位置(圖3)。
綜合國(guó)外的資料，瘺口在后升段(第5段)約占40%，而前曲和前升段(第2和1段)僅占6%。因此，Parkinson有關(guān)瘺口多在海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈的前部的說(shuō)法不是很準(zhǔn)確。
瘺口的大小和位置在制定治療方案時(shí)非常重要。絕大部分直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可用球囊成功閉塞瘺口。球囊不能進(jìn)入瘺口時(shí)，可用導(dǎo)引微導(dǎo)管通過(guò)瘺口進(jìn)入海綿竇內(nèi)，放置微彈簧圈填塞海綿竇。有些瘺口小，流速慢的頸動(dòng)脈海綿竇瘺可單純經(jīng)頸總動(dòng)脈壓迫方法治愈。瘺口過(guò)大或頸內(nèi)動(dòng)脈斷裂者則需閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈。
假性動(dòng)脈瘤或海綿竇異常擴(kuò)張可導(dǎo)致致命的鼻出血和顱內(nèi)出血，應(yīng)積極治療。夾層動(dòng)脈瘤的存在往往會(huì)影響頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療方案。如果對(duì)側(cè)合并有夾層動(dòng)脈瘤，在治療上則不能閉塞患側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈。而頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的夾層動(dòng)脈瘤累及到瘺口附近時(shí)，應(yīng)將瘺口和頸內(nèi)動(dòng)脈一并閉塞。在閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)一定要充分了解側(cè)支循環(huán)的建立情況。
靜脈的引流形式與臨床癥狀關(guān)系密切。眼上靜脈引流的頸動(dòng)脈海綿竇瘺，通常有典型的眼部癥狀和體征。巖上、下竇引流者，易于出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹癥狀。而皮質(zhì)靜脈引流者，則容易出現(xiàn)顱內(nèi)出血，顱內(nèi)高壓和神經(jīng)功能障礙。
2.CT和MRI檢查 增強(qiáng)的CT或MRI上可見到明顯擴(kuò)張的眼靜脈，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼瞼腫脹，球結(jié)膜水腫，鞍旁結(jié)構(gòu)密度或信號(hào)明顯增高，增粗的皮質(zhì)引流靜脈及伴隨的腦水腫以及顱腦外傷性改變?nèi)?a href="/w/%E9%A2%85%E9%AA%A8" title="顱骨">顱骨及顱底骨折、腦損傷和顱內(nèi)血腫等。
3.經(jīng)顱多普勒超聲 能無(wú)創(chuàng)、實(shí)時(shí)地了解頸動(dòng)脈海綿竇瘺的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)：
(1)測(cè)定患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的流速，包括收縮期血流速度Va、舒張期血流速度Vd及搏動(dòng)指數(shù)PI。通常直接型瘺的血流速度增快，尤其是舒張期流速增快更明顯，可達(dá)200cm/s以上;同時(shí)，搏動(dòng)指數(shù)降低，在0.5以下。間接型瘺血流速度和阻力指數(shù)可正常或變化不明顯。
(2)經(jīng)眼眶測(cè)定眶周靜脈的異常頻譜可協(xié)助診斷頸動(dòng)脈海綿竇瘺。眼靜脈及眶周靜脈是頸動(dòng)脈海綿竇瘺最常見的引流靜脈，可發(fā)現(xiàn)眼上靜脈高流速、低阻力的動(dòng)脈化血流征象，血流速度幾乎比正常側(cè)高1倍，而搏動(dòng)指數(shù)則減少一半左右，當(dāng)治療有效時(shí)恢復(fù)正常。
(3)經(jīng)顳窗探測(cè)顱內(nèi)血流，可了解盜血情況，發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈及對(duì)側(cè)的大腦前動(dòng)脈的平均血流速度增快，同側(cè)的大腦前動(dòng)脈血流方向逆轉(zhuǎn)，前后交通動(dòng)脈開放。
(4)指示血流方向，TCD除了能檢測(cè)血流速度外，還能提示血流方向的改變，因而可用于判斷側(cè)支循環(huán)情況及引流靜脈的血流方向。TCD檢測(cè)有助于頸動(dòng)脈海綿竇瘺的早期診斷、選擇治療方案和評(píng)價(jià)療效。
4.單光子發(fā)射電子計(jì)算機(jī)體層掃描(SPECT) 是無(wú)創(chuàng)的腦灌注及腦代謝的檢查方法。應(yīng)用99mTc HMPAO等放射性核素，檢測(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺血管內(nèi)治療前后腦灌注量，評(píng)價(jià)療效。用于Matas試驗(yàn)可反映側(cè)支循環(huán)狀況。如果大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的放射性核素的減少小于15%，閉塞頸動(dòng)脈不會(huì)產(chǎn)生神經(jīng)功能缺失癥狀。因此，SPECT對(duì)頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診斷和治療有一定指導(dǎo)作用。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的鑒別診斷
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺應(yīng)與以下疾病相鑒別：
1.突眼性甲狀腺功能亢進(jìn)、眶內(nèi)及眶后腫瘤或假性腫瘤 均無(wú)搏動(dòng)性突眼和血管雜音，可資鑒別。
2.眶內(nèi)血管性病變 如海綿狀血管瘤、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等，鑒別比較困難，尤其與流量較小的直接型瘺鑒別更加困難，需依靠腦血管造影檢查。
3.海綿竇血栓性靜脈炎或血栓形成 癥狀與頸動(dòng)脈海綿竇瘺十分相似，但沒(méi)有眼球搏動(dòng)和血管雜音。
4.眶壁缺損 可以是先天性、外傷性或腫瘤性，當(dāng)眶頂缺損時(shí)，腦組織向缺損處膨出，引起突眼，并可因腦搏動(dòng)傳至眼球而出現(xiàn)眼球搏動(dòng)，但一般無(wú)血管雜音，可加以鑒別。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的并發(fā)癥
患者可能并發(fā)視力障礙，患側(cè)視力下降，甚至失明。鼻咽部靜脈擴(kuò)張后可能引起鼻出血，出血量常較可觀，甚至可引起出血性休克。
直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的預(yù)防和治療方法
(一)治療
頸動(dòng)脈海綿竇瘺治療的主要目的是保護(hù)視力、消除雜音、使突眼回縮和防止腦缺血。治療原則是關(guān)閉瘺口，同時(shí)保持頸內(nèi)動(dòng)脈的通暢。治療方法取決于瘺口的流速、流量、動(dòng)脈供血及靜脈引流途徑。少數(shù)癥狀輕微、發(fā)展緩慢的病人可考慮保守療法和頸部壓迫療法，但絕大多數(shù)直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺很少有自愈的機(jī)會(huì)，特別是大量鼻出血、急性視力下降或失明、顱內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血及嚴(yán)重腦缺血者，應(yīng)作急診治療。目前，頸動(dòng)脈海綿竇瘺首選血管內(nèi)介入治療，若介入治療困難或先前頸內(nèi)動(dòng)脈已被結(jié)扎者可考慮直接手術(shù)。
1.血管內(nèi)介入治療
(1)栓塞途徑：最常用的是經(jīng)動(dòng)脈入路，方法簡(jiǎn)單，成功率高;如頸動(dòng)脈已結(jié)扎閉塞或頸內(nèi)動(dòng)脈迂曲狹窄，插管困難或瘺口過(guò)小，球囊無(wú)法通過(guò)時(shí)，也可選擇經(jīng)巖竇或眼上靜脈入路方法。
(2)栓塞材料：
①可脫性球囊：可脫球囊栓塞法，操作簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少。操作者在透視下將球囊導(dǎo)管送入瘺口內(nèi)，用等滲造影劑充盈球囊;再經(jīng)導(dǎo)引管注入造影劑。如顯示瘺口閉塞，頸內(nèi)動(dòng)脈通暢，則可解脫球囊;如一個(gè)球囊不能將瘺口堵塞，也可放入數(shù)個(gè)球囊。最理想的是球囊位于頸內(nèi)動(dòng)脈腔外海綿竇內(nèi)，造影時(shí)海綿竇不再顯影，頸內(nèi)動(dòng)脈血流通暢，此時(shí)病人自覺(jué)顱內(nèi)雜音消失，聽診時(shí)也無(wú)雜音聞及。但此法也會(huì)遇到一些困難，如球囊可能同時(shí)堵塞瘺口和頸內(nèi)動(dòng)脈;球囊內(nèi)造影劑過(guò)早泄漏而使球囊變小、移位，導(dǎo)致瘺口再通;顱底骨折，突入竇內(nèi)的碎骨片刺破球囊引起瘺口再通;瘺口太小，導(dǎo)管和球囊無(wú)法送入。在不得已的情況下只能閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈，但事先必須作頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞試驗(yàn)，了解側(cè)支循環(huán)的條件和病人的耐受情況。
②微彈簧圈：微彈簧圈由鉑絲或鎢絲制成，直徑為0.33～0.36mm，可通過(guò)Magic 3F/2F微導(dǎo)管，進(jìn)入球囊不易通過(guò)的較小瘺口。當(dāng)微導(dǎo)管尖端進(jìn)入海綿竇內(nèi)后，將微彈簧圈送入，利用彈簧圈本身的機(jī)械栓塞作用和其所帶的尼龍纖維誘發(fā)血栓形成，以閉塞瘺口。該方法能迅速促進(jìn)海綿竇內(nèi)血栓形成，瘺口被血栓封閉，而頸內(nèi)動(dòng)脈又保持通暢，即達(dá)到治療目的。該方法不僅可用于動(dòng)脈途徑，也可用于靜脈途徑進(jìn)行栓塞，有廣泛的應(yīng)用前景。
③液體栓塞劑：液體栓塞劑如IBCA(氰基丙烯酸-異丁酯)、HEMA(甲基丙烯酸-2-羥基乙酯)等由于操作難度高，而且容易引起腦栓塞，目前已較少單獨(dú)使用，必要時(shí)僅作微彈簧圈栓塞的補(bǔ)充。
(3)血管內(nèi)治療的其他方法：帶線頸內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)，又稱“放風(fēng)箏法”。治療時(shí)將小塊肌肉用細(xì)絲線纏成直徑約4mm的小球，作為栓子，系一根尼龍絲，通過(guò)頸動(dòng)脈上的小切口將栓子注入頸內(nèi)動(dòng)脈，栓子隨血流漂至瘺口后堵塞瘺口，確定位置正確后固定尼龍絲，以防滑脫。亦可用止血海綿及聚氨基甲酸乙酯等作為栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少應(yīng)用。
2.手術(shù)治療
(1)經(jīng)海綿竇頸內(nèi)動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)：直視下修補(bǔ)海綿竇的頸內(nèi)動(dòng)脈破口。Parkinson手術(shù)，通過(guò)海綿竇外側(cè)壁的滑車神經(jīng)下緣、三叉神經(jīng)眼支上緣及鞍背到斜坡連線所構(gòu)成的Parkinson三角，進(jìn)入海綿竇，沿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈找到瘺口，并夾閉或縫合。Dolence手術(shù)，采用翼點(diǎn)切口，打開巖骨頸動(dòng)脈管，臨時(shí)阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈，暴露海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈，進(jìn)行修補(bǔ)或結(jié)扎。白馬手術(shù)，通過(guò)海綿竇上壁、后床突前外側(cè)緣、動(dòng)眼神經(jīng)入口前緣和頸內(nèi)動(dòng)脈穿過(guò)硬腦膜處三點(diǎn)間的內(nèi)側(cè)三角區(qū)，修補(bǔ)瘺口。以上幾種手術(shù)，創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)較大，成功率不高，難以推廣應(yīng)用，僅適用于各種方法失敗后的嘗試。
(2)海綿竇電凝固術(shù)：由于血細(xì)胞表面帶有負(fù)電荷，銅等金屬絲表面帶有正電荷，將銅絲插入海綿竇內(nèi)，可使血液內(nèi)的有形成分凝集于銅絲周圍形成凝血塊而封閉瘺口，達(dá)到治療目的。銅絲可經(jīng)眼上靜脈插入，也可開顱后經(jīng)蝶頂竇、大腦中靜脈或從海綿竇壁直接插入。銅絲插入后再通以電流(直流電0.2～0.8mA)，可加速竇內(nèi)血栓形成。術(shù)中監(jiān)聽顱內(nèi)雜音，一旦雜音消失，表示瘺口已近閉塞，即可結(jié)束手術(shù)。此方法操作簡(jiǎn)單，頸內(nèi)動(dòng)脈通暢率較高，缺點(diǎn)是瘺口可能閉塞不全。
(3)孤立術(shù)：將頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段和床突上段聯(lián)合結(jié)扎并加動(dòng)脈內(nèi)肌肉填塞，隨著該段頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)血流消失和血栓形成，最終使瘺口完全閉塞。該方法操作簡(jiǎn)單，也能達(dá)到雜音消失、改善眼部癥狀的目的，但由于犧牲頸內(nèi)動(dòng)脈，腦側(cè)支循環(huán)不良的病人會(huì)發(fā)生腦缺血，甚至病殘;同時(shí)，由于頸內(nèi)動(dòng)脈的結(jié)扎阻斷了以后血管內(nèi)治療的動(dòng)脈通道，因此僅在其他方法無(wú)效時(shí)應(yīng)用。
(二)預(yù)后
隨著介入栓塞技術(shù)的提高，直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療效果得到很大的提高，并發(fā)癥的發(fā)生率也得到了很大的降低。
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