病理性REM睡眠
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本病是以不可抗拒的短期睡眠發(fā)作為特點的一種疾病是一種病因不清的綜合征，其特點是伴有異常的睡眠傾向，包括白天過度嗜睡夜間睡眠不安和病理性REM睡眠。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似部分病人可有腦
炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進有關(guān)多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。
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病理性REM睡眠的原因
發(fā)作型睡病是指以白天出現(xiàn)陣發(fā)性不可抗拒的睡眠為特征的睡眠障礙。國外報道該病患病率約為0.2~0.9%，男女患病率無明顯差異,多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后,10歲以前發(fā)病者約占5%。本病與DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相關(guān)。具體病因不明，可能與遺傳因素及睡眠機制異常有關(guān)。
病理性REM睡眠的診斷
多導睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短(<10分鐘)，出現(xiàn)睡眠事發(fā)的REM睡眠，覺醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)被破壞等。
診斷依據(jù)：
根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見于兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，并不跌倒;或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動作，歷時數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發(fā)作(間隔數(shù)周或數(shù)月)，每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。
輔助檢查：1、腦電圖。2、腦脊液細胞檢查。3、CT和腦活檢。
病理性REM睡眠的鑒別診斷
睡眠節(jié)律紊亂：是由生理節(jié)律紊亂性睡眠障礙和睡眠-覺醒節(jié)律障礙等疾病引起的睡眠的規(guī)律紊亂。生理節(jié)律紊亂性睡眠障礙：持續(xù)或反復受擾導致睡眠過多或失眠，這是由于患者24小時睡眠一覺醒節(jié)律模式與他(她)所處的環(huán)境所要求的節(jié)律不妥。睡眠-覺醒節(jié)律障礙指睡眠-覺醒節(jié)律與所要求的不符，導致對睡眠質(zhì)量的持續(xù)不滿狀況，病人對此有憂慮或恐懼心理，并引起精神活動效率下降，妨礙社會功能。本癥不是任何一種軀體疾病或精神障礙癥狀的一部分。如果睡眠-覺醒節(jié)律障礙是某種軀體疾病或精神障礙(如抑郁癥)癥狀的一個組成部分，不另診斷為睡眠-覺醒節(jié)律障礙。
深睡眠癥：下丘腦后部病變可引起深睡眠癥：可持續(xù)睡眠數(shù)天或數(shù)周，中間可被叫醒吃飯或上廁所，然后接著再睡。下丘腦重約4g，體積小。在功能上下丘腦是神經(jīng)內(nèi)分泌和機體自主調(diào)節(jié)的中樞。從整體上看，下丘腦既是神經(jīng)中樞，又是內(nèi)分泌器官，為神經(jīng)系統(tǒng)控制內(nèi)分泌器官和內(nèi)分泌器官與內(nèi)外感受器之間相互聯(lián)系的樞紐。下丘腦神經(jīng)元分泌激素目前至少已確定有11種存在。
睡眠障礙：睡眠量不正常以及睡眠中出現(xiàn)異常行為的表現(xiàn)﹐也是睡眠和覺醒正常節(jié)律性交替紊亂的表現(xiàn)。
睡眠麻痹：當人做夢突然驚醒時，大腦的一部分神經(jīng)中樞已經(jīng)醒了，但是支配肌肉的神經(jīng)中樞還未完全醒來，所以雖然有不舒服的感覺卻動彈不得的癥狀。
多導睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短(<10分鐘)，出現(xiàn)睡眠事發(fā)的REM睡眠，覺醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)被破壞等。
診斷依據(jù)：
根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見于兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，并不跌倒;或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動作，歷時數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發(fā)作(間隔數(shù)周或數(shù)月)，每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。
輔助檢查：1、腦電圖。2、腦脊液細胞檢查。3、CT和腦活檢。
病理性REM睡眠的治療和預防方法
1、病人應有意識地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動，干些有興趣的工作，盡量避免從事單調(diào)的活動。
2、保持樂觀的情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷，但也不宜過于興奮。因為興奮失度可誘發(fā)猝倒發(fā)作。
3、最好不要獨自遠行，不要從事高空、水下作業(yè)，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號及其他責任重大的工作，以免發(fā)生意外事故。
4, 發(fā)作性嗜睡患者應盡量避免服用又鎮(zhèn)靜類的藥物，以免增加發(fā)病。
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