病理學/急性白血病
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急性白血病起病急，常表現為發熱、乏力、進行性貧血、出血傾向、淋巴結及肝、脾腫大等。
急性白血病時造血干細胞或原始和幼稚的白細胞惡變，發生分化障礙，不能分化為成熟的細胞，使骨髓內原始和幼稚細胞大量堆積，成熟的細胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生，抑制正常的造血干細胞和血細胞生成，引起紅細胞、白細胞和血小板減少。多能造血干細胞分化過程中的任何階段都可能發生惡變轉化為白血病細胞。根據累及的細胞類型可分為急性淋巴細胞性白血病（ALL）和急性粒細胞性白血病（AML）。
（一）急性淋巴細胞性白血病
本病多見于兒童和青年人。根據形態學和免疫學特點可分為不同的亞型。
1．國際上通用的法、美、英協作組的FAB分類，根據瘤細胞形態將急性淋巴細胞性白血病分為L1，L2，和L3型。
L1型：細胞較小，大小一致。核較大，圓形，染色質均勻、細致，核仁不明顯。胞漿少，嗜堿性。這種類型多見于兒童。
L2型：細胞較大，約為正常成熟小淋巴細胞的2倍。細胞大小不一，胞漿豐富，嗜堿性。細胞核形狀不規則，有些有裂隙或切跡或呈折疊狀，常有1～2個明顯的核仁。這種類型多見于成人或大年齡兒童。
L3型：細胞大，大小一致。胞漿豐富，嗜堿性，胞漿內常有小空泡。細胞核圓或橢圓形，外形規則。染色質致密、均勻，呈點彩狀，常有一個或多個明顯的核仁。
2．免疫學分類 應用免疫標記和TCR及Ig基因重組技術，根據白血病細胞的來源和分化的不同階段分類。免疫學分類與預后有關，有助于指導臨床治療。
（1）B細胞性ALL（B-ALL）：ALL中約80％來源于B細胞。可分為3種亞型，其中2種來自原始B細胞。①前B細胞ALL，約占ALL的60％。來自早期的原始B細胞，CD19+，CD10+，預后最好；②前B細胞ALL，約占ALL的20％，CD19+，CD10+，CD20+，Cμ+，預后較好；③較成熟的B細胞ALL很少見，約占ALL的1％～2％，除CD19+，CD20+外SIg+，預后最差。
（2）T細胞性ALL（T-ALL）：約占ALL的15％，來自原始T細胞，CD2+，CD7+，CD5+，預后較差。
（3）無標記（未分類）ALL：在ALL中＜5％，沒有B細胞和T細胞標記，預后較差。
（二）急性粒細胞性白血病
多見于成人，兒童較少。多能髓細胞樣干細胞在分化過程的不同階段都可發生惡變，因此AML的細胞來源不同，可分為多種類型。FAB分類根據白血病細胞分化的程度和主要的細胞類型分為M1至M7七個類型。
M1 急性原粒細胞白血病未分化型大多數瘤細胞為原粒細胞，少數為早幼粒細胞。
M2 急性原粒細胞白血病分化型瘤細胞包括多數原始粒細胞和多數早幼粒細胞及多少不一的中幼粒以下的細胞。
M3 急性早幼粒細胞白血病以早幼粒細胞為主，胞漿內充滿髓過氧化物酶陽性顆粒。
M4 急性粒－單核細胞白血病瘤細胞包括粒細胞及單核細胞兩種方向分化。粒細胞同M2，但同時有多數幼單核細胞和單核細胞。
M5 急性單核細胞白血病以原單核細胞為主或以幼單核細胞為主。
M6 急性紅白血病瘤細胞以畸形、多核或分葉狀核的原紅細胞為主，同時有原單核細胞和早幼單核細胞。
【病理變化】
白血病的特點是骨髓內異常白細胞大量增生，進入周圍血并可浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官。增生的白血病細胞形態與其來源的相應正常細胞相似，但分化不成熟，有一定的異型性。各種白血病類型雖然不同，但引起的病變有許多共同之處，包括大量白血病細胞增生直接引起的病變和白血病細胞浸潤各組織、器官引起的繼發性病變。
1．周圍血像早期即出現貧血，白細胞總數多少不等，白細胞增多性與不增多性者約各占一半。白細胞增多性者，白細胞總數多在2萬～5萬/μl，常呈進行性上升，可高達10至數10萬。其中有大量原始和幼稚細胞（圖11-6）。白細胞不增多性白血病的白細胞計數可正常或減少，有時可降低至1000～3000/μ1，較難找到原始或幼稚細胞。血小板減少有時達1萬/μ1以下。
圖11-6 急性粒細胞性白血病
周圍血內有大量原始粒細胞
2．骨髓骨髓內白血病細胞大量增生，可取代正常骨髓組織，并可侵蝕骨松質和骨皮質。病變以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最顯著，嚴重者可侵犯長骨。急性白血病的骨髓增生極為活躍，其中主要為原始細胞，較成熟的白細胞不多，幼稚紅細胞和巨核細胞生成受抑制，數量減少。有些急性粒細胞白血病時大量瘤細胞主要為原粒細胞，在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤，可聚集形成腫塊，稱為綠色瘤（chloroma），多見于顱骨和眼眶周圍。瘤細胞浸潤之處呈綠色，暴露于空氣中后，綠色迅速消退。用還原劑（過氧化氫或亞硫酸鈉）可使綠色重現。綠色色素的性質還不肯定，有人認為其中含有原卟啉、膽綠蛋白或綠色過氧化物酶，可能與瘤細胞的異常代謝產物有關。
3．淋巴結 全身淋巴結都可有不同程度的腫大，以兒童ALL時較多見，也最明顯，AML時較輕。腫大的淋巴結一般不互相粘連，有彈性。切面呈均勻的灰白色。鏡下可見淋巴結內有大量瘤細胞浸潤。淋巴結結構可部分或全部被破壞。瘤細胞可侵犯淋巴結包膜及包膜外脂肪組織。AML時淋巴結內瘤細胞浸潤較少，部分淋巴結結構可保留。
4．脾 急性白血病時脾輕度至中度腫大。兒童ALL時脾腫大較多見，也較明顯。成人AML時多輕度腫大。肉眼觀，腫大的脾包膜緊張，呈暗紅色，質軟。鏡下，ALL時紅髓和血竇內有大量白血病細胞浸潤，可形成結節狀。脾小體可增大或消失。AML時，主要累及紅髓，原粒細胞增生，可壓迫脾小體，嚴重時紅髓和脾小體結構可被破壞。
5．肝 肝中度增大，表面光滑。鏡下，AML時瘤細胞主要沿肝竇在肝小葉內彌漫浸潤。ALL時瘤細胞主要浸潤于匯管區及其周圍的肝竇內。單核細胞性白血病較少累及肝，其浸潤方式與粒細胞白血病相似。
除上述器官外，急性白血病時白血病細胞還常浸潤腦、脊髓、周圍神經、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睪丸和皮膚等乃至全身各器官和組織。瘤細胞多首先出現在血管周圍，逐漸向鄰近組織浸潤，可引起出血并可壓迫和破壞鄰近組織。
白血病的皮膚病多見于急性單核細胞白血病（M5）。病變多樣，可局限于一處也可播散到身體大部，形成各種扁平或隆起的斑塊或丘疹。瘤細胞多浸潤于真皮內，一般不侵犯表皮。有時單核細胞白血病可浸潤牙齦，使牙齦粘膜腫脹肥厚，常有出血，并可形成表淺潰瘍，易引起繼發感染。
6．繼發性變化由于白血病細胞廣泛浸潤，常破壞相應的組織或器官，引起一系列繼發性改變：
（1）出血：白血病細胞浸潤骨髓組織，引起貧血和血小板減少，故常易出血。皮膚可有出血點和瘀斑。牙齦、腎盂、腎盞和膀胱粘膜、漿膜都可有出血灶，有時腦組織出血可形成血腫。
（2）感染：白血病時雖然白細胞大量增生但無抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下，常并發細菌和真菌感染，常見的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等，成為白血病常見的致死原因。
急性白血病病情急，預后差，早期即出現貧血、出血和繼發性感染，死亡率很高。近年來由于聯合化療的應用，對提高急性白血病的緩解率，延長生存期都取得了良好的效果。尤其是兒童ALL可長期緩解。
參考
 白血病 | 慢性白血病  |
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