慢性縱膈炎
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慢性縱膈炎又稱特發(fā)性縱膈纖維化，病因較復(fù)雜。慢性縱隔炎可導(dǎo)致上腔靜脈梗阻，患者出現(xiàn)一系列上腔靜脈梗阻癥狀體征。
目錄 |
病因及發(fā)病機制
(一)發(fā)病原因
已知結(jié)核、組織胞質(zhì)菌病、放線菌、結(jié)節(jié)病、梅毒、外傷后縱隔出血以及藥物中毒等，均可引起縱隔纖維化。亦可能與自身免疫有關(guān)。部分患者的病因不明。
(二)發(fā)病機制
本病進展緩慢，在縱隔形成致密的纖維組織，呈片狀或硬塊狀。好發(fā)于前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈、無名靜脈或奇靜脈致發(fā)生狹窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、氣管、支氣管亦可受累。少數(shù)患者可同時發(fā)生頸部纖維化和腹膜后纖維化。
臨床表現(xiàn)
本病早期通常無癥狀，但可逐漸出現(xiàn)縱膈器官粘連或受壓的癥狀，主要為上腔靜脈梗阻綜合征，出現(xiàn)靜脈壓增高、頭面部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈，胸壁上側(cè)支循環(huán)靜脈擴張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。由于側(cè)支循環(huán)的建立，梗阻一般可逐漸減輕，癥狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應(yīng)癥狀。如吞咽困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導(dǎo)致肺血管淤血，出現(xiàn)咯血，偶壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞等。
本病的診斷除依賴臨床表現(xiàn)及影像學改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
診斷
輔助檢查
血沉正常。
X線檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，但大部分患者有縱膈胸膜增厚或上縱膈增寬，病變區(qū)可見鈣化陰影。胃、十二指腸鋇餐檢查示食管狹窄。體層攝片示氣管、支氣管狹窄。血管造影有助于了解上腔靜脈及其分支的梗阻情況。CT檢查亦有診斷價值。
鑒別診斷
本病應(yīng)注意與其疾病引起的上腔靜脈梗阻相鑒別。本病引起的上腔靜脈綜合征，患者多不發(fā)熱，血沉正常。本癥與中心型或縱隔型肺癌，以及惡性縱隔腫瘤的鑒別，在腫瘤明顯時困難不大，在早期則可混淆，有時誤診為過敏反應(yīng)、血管神經(jīng)性水腫、右心衰竭、甚至慢性縮窄性心包炎等。
并發(fā)癥
預(yù)防
主要根據(jù)不同病因而采取不同措施。
西醫(yī)治療
治療方法有兩種。內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。
1.內(nèi)科保守治療：主要根據(jù)不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎癥，激素促進吸收，利尿劑減輕水腫，低分子右旋糖酐促進靜脈側(cè)支循環(huán)等方法進行減癥治療，以待側(cè)支循環(huán)的建立。
2.外科手術(shù)治療：內(nèi)科治療無效時可采用外科手術(shù)建立側(cè)支循環(huán)。如縱隔纖維化病變局限時，可外科切除，以解除器官壓迫，并可施行上腔靜脈旁路移植手術(shù)，以減輕上腔靜脈的阻塞。另外，還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術(shù)、內(nèi)膜切除術(shù)，或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術(shù)等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口，以大隱靜脈片修補獲得成功的報道。
預(yù)后
慢性縱膈炎引起肺動脈高壓、肺靜脈阻塞以及血栓形成該類患者預(yù)后較差。
參看
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