滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，簡(jiǎn)稱(chēng)SAPHO綜合征。SAPHO為下列5個(gè)文單詞的縮寫(xiě)，即：滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的一種慢性疾病。
本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無(wú)菌性肥厚性骨炎，此后相繼報(bào)道了250多例。1987年Charnot等經(jīng)過(guò)歸納，取每一病變的首字母，提出SAPHO綜合征的命名，并把本綜合征的骨關(guān)節(jié)病變分為與痤瘡有聯(lián)系的風(fēng)濕性表現(xiàn)(團(tuán)塊、暴發(fā)的、汗腺炎、化膿的)，掌、跖膿皰病，胸鎖骨肥厚和慢性復(fù)發(fā)性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關(guān)節(jié)，并引起無(wú)菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國(guó)醫(yī)師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡伴發(fā)胸肋鎖骨肥厚、慢性復(fù)發(fā)性多灶性關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎等損害統(tǒng)稱(chēng)為SAPHO綜合征。其共同特點(diǎn)是皮膚損害在某一時(shí)期均有無(wú)菌性膿皰，骨損害包括無(wú)菌性骨炎、無(wú)菌性骨髓炎和關(guān)節(jié)炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，認(rèn)為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來(lái)，雖然有越來(lái)越多的臨床報(bào)道，但有關(guān)其病因和發(fā)病機(jī)制研究的相關(guān)報(bào)道幾乎空白。目前全球報(bào)道的病例數(shù)不足300例，80%以上的病例集中在歐洲，其余的在北美、日本和澳大利亞等國(guó)家和地區(qū)，我國(guó)尚無(wú)正式報(bào)道。
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因不明，有下列幾種假說(shuō)：
1.循環(huán)免疫復(fù)合物 在暴發(fā)性痤瘡中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復(fù)合物，可能是對(duì)痤瘡丙酸桿菌免疫反應(yīng)的結(jié)果。這些免疫復(fù)合物沉著在骨中引起炎癥過(guò)程，導(dǎo)致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數(shù)的受累關(guān)節(jié)活檢標(biāo)本中找到痤瘡丙酸桿菌。
2.環(huán)境因素 掌跖膿皰病在某些地區(qū)發(fā)病率高，認(rèn)為與環(huán)境因素有關(guān)。
3.約1/3的病人HLA-B27陽(yáng)性。在SAPHO綜合征病人的家族中，有掌跖膿皮病的占14%，有銀屑病患者的占19%，有痤瘡的占5%。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前本病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚，可能與HLA-B27陽(yáng)性，遺傳家族相關(guān)。還有人認(rèn)為與前列腺素相關(guān)， Ueda報(bào)道2個(gè)嬰兒長(zhǎng)期用前列腺素E1治療以關(guān)閉未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，2例均發(fā)生皮質(zhì)骨肥厚，特別是肢體的長(zhǎng)骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉(zhuǎn)。所以炎癥中產(chǎn)生的前列腺素，可能在骨肥厚的發(fā)病機(jī)制中起作用。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的癥狀
發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報(bào)道不一。病人常有骨關(guān)節(jié)腫痛，最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%，其次為骶髂關(guān)節(jié)(33%)，脊柱(24%)，周?chē)?19%)，周?chē)?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82" title="關(guān)節(jié)">關(guān)節(jié)(10%)。81%的病人有兩處以上病變，同時(shí)可伴有關(guān)節(jié)周?chē)?/a>癥。52%～66%的病人有掌跖膿皮病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。
主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側(cè)性，天氣潮濕和寒冷時(shí)加重。病程長(zhǎng)久后胸肋鎖骨連接處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，有時(shí)需外科手術(shù)處理。實(shí)驗(yàn)室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發(fā)生于脊柱、長(zhǎng)骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處，而后二者本身也有骨肥厚病變，常有關(guān)節(jié)炎，特別是骶髂關(guān)節(jié)炎。在兒童和青年中可見(jiàn)無(wú)菌性溶解性損害(慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會(huì)性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡)。
掌跖膿皰病：Barber將其歸類(lèi)于膿皰型銀屑病中的一個(gè)亞型，但也有認(rèn)為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少，HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到，而在掌跖膿皰病中不常見(jiàn)。發(fā)病年齡通常為20～60歲，女性多見(jiàn)，占80%。掌跖膿皰病和骨病的關(guān)系1967年在日本首先報(bào)道。Sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關(guān)節(jié)炎。
重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚會(huì)性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時(shí)發(fā)生者稱(chēng)為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicular occlusion triad，F(xiàn)OT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會(huì)性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關(guān)節(jié)受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關(guān)節(jié)損害，發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂關(guān)節(jié)有硬化改變，33%有明顯的外周關(guān)節(jié)炎。
根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)，本病不難診斷。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的診斷
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的檢查化驗(yàn)
C-反應(yīng)蛋白增高，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，ANA陽(yáng)性，HLA-B27約30%陽(yáng)性。
X線檢查：早期可無(wú)明顯改變，隨著病情進(jìn)展可見(jiàn)到胸鎖關(guān)節(jié)和胸肋關(guān)節(jié)不規(guī)則侵蝕，骨皮質(zhì)肥厚。還可累及腕關(guān)節(jié)、頸、胸、腰、骶，表現(xiàn)為相鄰的2～4個(gè)椎體彌漫性增生。骶髂關(guān)節(jié)病變常不對(duì)稱(chēng)。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的鑒別診斷
但應(yīng)注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處，但兩者應(yīng)予區(qū)分。SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關(guān)節(jié)炎。骶髂關(guān)節(jié)炎在SAPHO綜合征中約50%為單側(cè)性，而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在SAPHO綜合征中常見(jiàn)而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見(jiàn)。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的并發(fā)癥
可并發(fā)胸鎖關(guān)節(jié)炎、胸肋關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎，銀屑病。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
由于本病相對(duì)良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對(duì)癥治療為主，首選非類(lèi)固醇藥物治療。部分炎癥反應(yīng)重且非類(lèi)固醇藥物療效不明顯者，可短期使用中小劑量皮質(zhì)激素，外周關(guān)節(jié)滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類(lèi)藥物帕米二磷酸鹽對(duì)本病的治療有效，一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d，治療6個(gè)月左右，可有效的緩解癥狀，但觀察的病例數(shù)有限。
(二)預(yù)后
本病發(fā)展緩慢，Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年，18例病人感覺(jué)尚可。本病預(yù)后良好。Hayem等對(duì)120例SAPHO綜合征患者5年以上的隨診，表明本病進(jìn)展緩慢，無(wú)明顯的致殘性，無(wú)嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征的護(hù)理
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。
4.非甾體類(lèi)抗炎藥可減輕癥狀。此外也可試用秋水仙堿、柳氮磺胺吡啶治療。應(yīng)注意預(yù)防皮膚感染。嚴(yán)重痤瘡和膿皰可試用維A酸類(lèi)藥物。
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寒冷的滑膜炎怎么能治好--工作狂 2014年9月17日 (三) 02:28 (CST) 留言： 我是因寒冷所致滑膜炎、預(yù)冷則發(fā)、不不分季節(jié)、請(qǐng)問(wèn)怎么治好？ | |
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