椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤
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椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓較為常見，因絕大多數(shù)患者一旦診斷為椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤后往往接受單純的放療或手術(shù)加放療，或放棄治療。因此，確定轉(zhuǎn)移瘤的準(zhǔn)確來(lái)源亦較為困難。
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椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的途徑有：①經(jīng)動(dòng)脈播散;②經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)播散;③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散;④經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散;⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多來(lái)自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移比顱內(nèi)多2～3倍，因?yàn)樽倒?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴結(jié)">淋巴結(jié)的腫瘤經(jīng)過(guò)椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可浸潤(rùn)到硬脊膜、脊髓或神經(jīng)根，亦可浸潤(rùn)脊髓血管壁。
(二)發(fā)病機(jī)制
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)病灶有時(shí)難以確定，癌細(xì)胞轉(zhuǎn)移途徑類似于腦轉(zhuǎn)移，主要經(jīng)動(dòng)脈、靜脈、淋巴系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液播散。全身各處的惡性腫瘤均可轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)。肺癌、肝癌、乳腺癌、甲狀腺癌、消化道癌及其前列腺癌均可經(jīng)動(dòng)靜脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至椎管。淋巴系統(tǒng)腫瘤如淋巴肉瘤，可以通過(guò)椎旁淋巴結(jié)經(jīng)椎間孔直接侵入硬脊膜外，破壞椎骨及壓迫脊髓。有2%～5%的淋巴系腫瘤侵犯椎管硬膜外，破壞椎骨并壓迫脊髓。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可以浸潤(rùn)到椎管內(nèi)硬脊膜或神經(jīng)根及其脊髓血管壁，引起脊髓受壓迫缺血或出血，導(dǎo)致脊髓功能障礙。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤可分布在椎管內(nèi)或脊髓的任何節(jié)段，但以胸段最多見。椎管轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)發(fā)生在硬脊膜外，一部分破壞脊椎骨質(zhì)如椎體及鄰近結(jié)構(gòu)，引起壓縮性骨折。脊髓內(nèi)型及硬膜內(nèi)型椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤很罕見，瘤細(xì)胞可通過(guò)神經(jīng)根或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展入脊髓內(nèi)。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的癥狀
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的臨床病史特征往往無(wú)特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)，患者才就診并進(jìn)行脊髓針對(duì)性檢查。此時(shí)，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對(duì)從原發(fā)灶到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的時(shí)間無(wú)準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。
由于椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故易侵犯脊神經(jīng)根，因此疼痛為最常見的首發(fā)癥狀。神經(jīng)根性疼痛從后背開始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動(dòng)作而加劇。椎管硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時(shí)疼痛更明顯。神經(jīng)根性疼痛部位與相應(yīng)棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價(jià)值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴(yán)重疼痛為主要癥狀。
對(duì)于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對(duì)于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，診斷并不困難。對(duì)于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術(shù)史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結(jié)合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的診斷
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的檢查化驗(yàn)
腦脊液動(dòng)力學(xué)測(cè)定，大多數(shù)病人有不同程度的梗阻，腦脊液蛋白含量常增高。 脊柱X線平片對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的價(jià)值比其他椎管內(nèi)任何腫瘤為大。其主要特征是椎管周圍骨質(zhì)疏松破壞，以椎板及椎弓根骨質(zhì)破壞最常見，其次為椎體破壞引起壓縮性骨折。 CT掃描對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的主要價(jià)值在于能明確椎管周圍骨質(zhì)破壞情況，通過(guò)軸位骨窗像或三維重建圖像，能清晰顯示椎體、椎板及椎弓根處骨質(zhì)破壞情況。對(duì)腫瘤本身輪廓顯示則不如磁共振敏感。磁共振對(duì)脊髓及其椎管病變特別敏感，首先能準(zhǔn)確定位并對(duì)受累節(jié)段的脊髓、椎體、椎板、椎間孔等結(jié)構(gòu)能明確分辨，因受腫瘤壓迫鄰近脊髓水腫或受壓變形，常為高T1及高T2信號(hào)。注藥增強(qiáng)檢查后，往往發(fā)現(xiàn)病變能明顯強(qiáng)化。總之，通過(guò)磁共振檢查能夠準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的位置、腫瘤本身特征，鄰近脊髓與神經(jīng)根的受壓情況，為進(jìn)一步治療提供最準(zhǔn)確的信息。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的鑒別診斷
在臨床應(yīng)注意與下列疾患相鑒別：
1.慢性腰背疼痛 以椎間盤突出或椎關(guān)節(jié)增生最為常見。轉(zhuǎn)移瘤的疼痛固定，持續(xù)進(jìn)展不因休息或體位改變而緩解，常規(guī)鎮(zhèn)痛劑效果不佳。對(duì)中年以上有上述疼痛者，應(yīng)進(jìn)行必要的檢查。
2.脊柱結(jié)核 脊柱結(jié)核患者有時(shí)無(wú)明確的結(jié)核史，當(dāng)結(jié)核引起椎體及鄰近結(jié)構(gòu)的破壞時(shí)，放射影像學(xué)常難以區(qū)別，臨床上，經(jīng)針對(duì)性的檢查與一般保守治療仍不能明確者，應(yīng)行手術(shù)探察，進(jìn)行針對(duì)性治療。
3.嗜酸性肉芽腫 常有腰背疼痛，與椎管轉(zhuǎn)移瘤相似，但此癥多發(fā)生于兒童及青年，外周血中白細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞居多，病情穩(wěn)定，可作長(zhǎng)期隨訪觀察，無(wú)特殊治療。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的并發(fā)癥
由于病情發(fā)展迅速，患者就診時(shí)可能出現(xiàn)不完全及完全性截癱。
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤通常壓迫脊髓和神經(jīng)根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經(jīng)根，通常只作放療選擇。
對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術(shù)治療的主要價(jià)值在于可以減輕脊髓及神經(jīng)根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術(shù)后放療及化療提供依據(jù)。
1.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)治療
(1)適應(yīng)證：①全身情況尚能耐受手術(shù)者;②轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者;③劇烈疼痛行各種非手術(shù)治療無(wú)效者;④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。
(2)禁忌證：①合并全身廣泛轉(zhuǎn)移者;②原發(fā)病灶已屬晚期;③發(fā)病72h內(nèi)已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者;④雖為轉(zhuǎn)移瘤但無(wú)脊髓明顯受壓者。
(3)手術(shù)原則：主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對(duì)脊髓的壓迫。對(duì)個(gè)別頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)索切斷術(shù)或前聯(lián)合切開術(shù)。轉(zhuǎn)移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術(shù)后再輔以放療或化療，使癥狀進(jìn)一步得到緩解。
2.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的放療 無(wú)論是單獨(dú)進(jìn)行或術(shù)后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對(duì)放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時(shí)，應(yīng)該對(duì)因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無(wú)法抑制腫瘤生長(zhǎng)而導(dǎo)致的脊髓功能障礙進(jìn)行權(quán)衡。在現(xiàn)代放療設(shè)備與精確計(jì)劃下，標(biāo)準(zhǔn)劑量為每天180～200rad，總劑量為5700～6100rad，放射并發(fā)癥大約為5%。放射劑量在6800～7300rad，放射并發(fā)癥高達(dá)50%。不少學(xué)者對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤推崇3000rad放射總量，每次rad，共放射治療10次。
放射治療所引起的副作用分為兩類：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對(duì)稱分布，神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無(wú)特殊陽(yáng)性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側(cè)方脊丘束神經(jīng)纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經(jīng)特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復(fù)。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，包括感覺麻木、溫痛覺減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過(guò)使用類固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說(shuō)來(lái)，尚無(wú)有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。
3.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的化學(xué)藥物治療 主要決定于原發(fā)性腫瘤的類型，有學(xué)者雖試用插管化療治療神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但尚無(wú)論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長(zhǎng)生存率。
4.對(duì)轉(zhuǎn)移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導(dǎo)致嚴(yán)重椎體壓縮骨折者，一般狀況較好時(shí)，進(jìn)行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以內(nèi)固定技術(shù)，將有助于延緩截癱發(fā)生和護(hù)理，提高病人生存質(zhì)量。
(二)預(yù)后
椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療，預(yù)后極差。普遍認(rèn)為，對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的病人，無(wú)論作何種手術(shù)，術(shù)后存活率很少能超過(guò)1年以上，若出現(xiàn)截癱，手術(shù)后神經(jīng)功能的改善不明顯。手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療，對(duì)患者生存率改善也不明顯。
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