心臟病學/限制型心肌病

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心臟病學

心肌疾病
- 心肌病
  - 擴張型心肌病
  - 肥厚型心肌病
  - 限制型心肌病

本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化（Endomyocardial Fibrosis）及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細胞心肌病（L?ffler's Cardiomyopathy），本病在我國非常少見。

【病因】

病因不明，有人認為系嗜酸細胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。

【病理及病理生理】

主要病變?yōu)?a href="/w/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C" title="心內(nèi)膜">心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生，心內(nèi)膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌，順應(yīng)性降低，舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴大，出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動力改變。

【臨床表現(xiàn)】

青壯年常見，無明顯性別差異，病變可局限于左心室，右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同，而有不同的臨床表現(xiàn)。

一、右心室病變所致癥狀體征　起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難，均可由于放腹水而緩解，說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感，出于排血量降低而感無力，勞動力下降，半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續(xù)存在，頸靜脈怒張明顯。

二、左心室病變所致癥狀和體征　心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音，少數(shù)心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。

三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征　表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀，少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn)，常誤為單純心包疾病。

【實驗室及其他檢查】

（一）X線檢查　心臟擴大，右房或左房擴大明顯，伴有心包積液時，心影明顯增大，可見心內(nèi)膜鈣化。

（二）心電圖　由于心負荷增大，可見二尖瓣型P波，心房纖維顫動，房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。

（三）心導管檢查　右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥，由于右心室順應(yīng)性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張早期下陷，舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內(nèi)膜纖維化，肺循環(huán)壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。

【診斷及鑒別診斷】

本病主要表現(xiàn)，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形，搏動弱，常有房室瓣關(guān)閉不全的體征，應(yīng)與肝硬化、縮窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別。

【治療】

一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑，但療效不佳，預后不良。

二、外科手術(shù)治療　采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。