限制型心肌病
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限制型心肌病的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化，或是心肌的浸潤型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。簡單而言，就是心臟的心內(nèi)膜就像盔甲一樣，不容易收縮或舒張，而這層盔甲是附在心肌上的，自然心肌收縮和舒張也受到影響，從而影響心臟排血量，出現(xiàn)心功能不全表現(xiàn)。
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病因
迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以內(nèi)；達(dá)10個月時，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期；2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。
病理變化
在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累）、類肉瘤（心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤）、血色病（心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積）、糖原累積癥（心肌內(nèi)糖原過度積累）等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與l?ffler心內(nèi)膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。
病理生理：心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。
臨床表現(xiàn)
起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。
x線檢查示心影擴大，可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，st-t改變，心房顫動，也可在v1、v2導(dǎo)聯(lián)上有異常q波。超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
輔助檢查
以下的檢查方法有助于本病的診斷：
(1)臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性病變。
(2)X線檢查示心影擴大，可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。
(3)心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變。
(4)超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。
(5)心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
診斷與鑒別診斷
由于本型的臨床表現(xiàn)早期不明顯，診斷較困難。臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性病變。
在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔。吲R床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、x線示心包鈣化，胸部ct或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。
并發(fā)癥
缺血性并發(fā)癥在本病患中常有發(fā)生，故患者有并發(fā)心力衰竭跟猝死的危險。
1、心力衰竭：心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當(dāng)時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內(nèi)分泌疾患、細(xì)菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產(chǎn)生心力衰竭的表現(xiàn)。妊娠、勞累、靜脈內(nèi)迅速大量補液等均可加重有病心臟的負(fù)擔(dān)，而誘發(fā)心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BA%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="急性肺水腫">急性肺水腫而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。
2、猝死：猝死是指急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時間限定在發(fā)病1小時內(nèi)。其臨床表現(xiàn)主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現(xiàn)下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發(fā)作可自限，數(shù)秒或1～2分鐘可恢復(fù)，持續(xù)時間長可致死;④呼吸斷續(xù)，呈嘆息樣，隨后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現(xiàn)有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。
治療
本病病因未完全明了，所以缺乏特異性治療方法，一般都是以對癥治療為主。若出現(xiàn)心衰，一般藥物治療效果不佳，常表現(xiàn)為難治性心衰；糖皮質(zhì)激素治療一般無效；利尿劑可降低心臟前負(fù)荷、減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓、改善癥狀，利尿劑包括強效的呋塞米、中效的氫氯噻嗪及弱效的螺內(nèi)酯等，酌情選用，但應(yīng)該利尿劑所帶來的水電解質(zhì)變化。
如果伴有房顫或心衰，可小劑量用洋地黃類藥物，一來可以強心，二來可以減緩心室率。伴有附壁血栓或曾經(jīng)發(fā)生過血栓栓塞的患者應(yīng)盡早使用抗栓藥物（華法林等）。避免再次發(fā)生栓塞，栓塞的部位不同，表現(xiàn)也不同，最嚴(yán)重為腦栓塞。嚴(yán)重心內(nèi)膜心肌纖維化者可采取心內(nèi)膜剝脫術(shù)，也可考慮心臟移植，這都是最后的方法，一般少用。因為手術(shù)治療也有其不好之處，而且也不是一勞永逸的方法。
預(yù)后
病程發(fā)展快慢不一。過去由于治療不徹底，一旦出現(xiàn)癥狀，即逐漸喪失勞動力，最后導(dǎo)致死亡。左室病變?yōu)橹髡弑扔沂也∽優(yōu)橹髡哳A(yù)后略后。近年來手術(shù)治療帶來一定希望。==預(yù)防常識== 如出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預(yù)防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓(xùn)練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《內(nèi)科學(xué)》王吉耀主編
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