心臟病學(xué)/肥厚型心肌病

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心臟病學(xué)

心肌疾病
- 心肌病
  - 擴(kuò)張型心肌病
  - 肥厚型心肌病
  - 限制型心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（Idiopathic 　hypertrophic　subaortic stenosis IHSS)。

【病因】

不明，可能因素有：

一、遺傳　一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%，對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說明本病與遺傳有關(guān)。

二、內(nèi)分泌紊亂　嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

【病理】

主要病變?yōu)樾募》屎?，尤其主?dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔?？s小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時(shí)，稱為不對(duì)稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現(xiàn)在心尖部和心臟其它部位者，心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當(dāng)有顯著二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀　本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，系由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低，左心室舒張末期壓力增高，進(jìn)而左房壓力增高，產(chǎn)生肺淤血所致。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發(fā)作，可能由于肥厚的心肌內(nèi)細(xì)冠狀動(dòng)脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生，發(fā)生機(jī)制不詳，可能由于左心室順應(yīng)性降低，勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強(qiáng)，致左心室順應(yīng)性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由于過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴(kuò)張。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8A%9F%E8%83%BD" title="心功能">心功能改變所致。

二、體征　常見體征①心尖部收縮期搏動(dòng)；由于心肌肥厚，可見搏動(dòng)增強(qiáng)。由于左心室順應(yīng)性降低，心房收縮增強(qiáng)，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動(dòng)。第一心音后又有第二次收縮期搏動(dòng)，形成收縮期雙重搏動(dòng)。②收縮期細(xì)震顫；多在心尖部。有收縮期細(xì)震顫者，左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音；在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)呈“粗糙吹風(fēng)性”收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強(qiáng)心肌收縮力或降低動(dòng)脈阻力的因素，均可使左心室與主動(dòng)脈之間壓力差增大，雜音增強(qiáng)，凡能降低心肌收縮力或增加動(dòng)脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱?；匦难吭龆鄷r(shí)，雜音減弱?；匦难繙p少雜音增強(qiáng)。④心尖部收縮期雜音；本病約50％伴有二尖瓣關(guān)閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。

三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

（一）X線檢查　心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。

（二）心電圖　由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。

（三）超聲心動(dòng)圖　是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1，一　般認(rèn)為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉，可能由于收縮早期血流速度快，收縮后期由于梗阻加重而血流速度突然減慢，產(chǎn)生吸引作用（Ventureeffect）所致。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機(jī)能低下，均可引起類似表現(xiàn)。

（四）心導(dǎo)管檢查及心血管造影　心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變,對(duì)診斷有意義。

【診斷】

青中年勞力性心絞痛，硝酸甘油不能緩解，有猝死家族史者，應(yīng)想到本病的可能性，結(jié)合體征、心電圖、X線、二維超聲心動(dòng)圖檢查，?？商峁┰\斷依據(jù)。心導(dǎo)管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差，心血管造影是診斷本病的可靠條件，顯示乳頭肌和室間隔特征性巨大肥厚，通常為三角形的心室腔，呈狹窄裂縫樣改變,心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失征象，造影也能證實(shí)二尖瓣反流。

【鑒別診斷】

本病應(yīng)與以下疾病鑒別：

一　、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病　肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛，心電圖ST－T改變，異常Q波及左室肥厚，因而兩病較易誤診。鑒別點(diǎn)①雜音肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動(dòng)作使雜音增強(qiáng) ，兩腿上抬則雜音減弱?？砂橛惺湛s細(xì)震顫。冠心病合并室間隔穿孔時(shí)或伴乳頭肌功能不全時(shí)，亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛，含化硝酸甘油3-5分鐘內(nèi)緩解。肥厚型心肌病心絞痛，硝酸甘油無效，甚或加重。③超聲心動(dòng)圖，肥厚型心肌病，室間隔厚度＞15mm，室間隔左室后壁比值＞1.5:1。而冠心病主要表現(xiàn)為室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。④心導(dǎo)管檢查及冠脈造影可明確診斷。

二、主動(dòng)脈瓣狹窄　主動(dòng)脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間，雜音向頸部傳導(dǎo)，大多伴有收縮期細(xì)震顫，主動(dòng)脈第二心音減弱。X線檢查升主動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張，二者不難鑒別。

三、室間隔缺損　雜音也在胸骨左下緣，但為返流性雜音，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可明確鑒別。

【治療】

肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg，口服，每日3次?？芍饾u增加，最大可達(dá)480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應(yīng)注意觀察血壓，以防血降得過低。

外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療。可行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。